• 综述 •
近端肾小管能量代谢障碍导致范可尼综合征的机制
中华肾脏病杂志, 2019,35(7)
: 544-547. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-7097.2019.07.012
摘要
范可尼综合征（Fanconi syndrome）是由近端肾小管功能受损导致的多种中小分子物质重吸收障碍。近端肾小管重吸收需要消耗大量ATP，近端肾小管能量代谢障碍，会直接影响相关物质转运。Fanconi综合征的常见病因除近端小管上皮细胞内吞功能障碍外，还有线粒体DNA修复或合成受损、线粒体蛋白的功能受损、合成ATP原料缺乏、直接抑制Na-K-ATP酶活性导致的能量代谢障碍。此外，糖酵解对能量代谢的影响日益受到重视，目前糖尿病肾病等多种疾病中已阐述了其重要作用。因此，进一步研究能量代谢，尤其是疾病状态下肾脏的能量代谢，可为治疗Fanconi综合征提供新的靶点。
引用本文:
陈志新,
张磊,
陈丽萌.
近端肾小管能量代谢障碍导致范可尼综合征的机制
[J]
. 中华肾脏病杂志, 2019, 35(7)
: 544-547.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-7097.2019.07.012.
扫 描 看 全 文
正文
作者信息
基金 0 关键词 0
English Abstract
评论
阅读 0 评论 0
相关资源
引用 | 论文 | 视频
版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
范可尼综合征（Fanconi syndrome）是由近端肾小管功能受损导致的多种中小分子物质重吸收障碍综合征，临床主要表现为近端肾小管酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿（低磷血症）、碳酸盐尿和尿酸尿（低尿酸血症）、低钾血症和低钙血症等[1]。近端肾小管重吸收功能的实现需要消耗大量能量，其主要来源于线粒体脂肪酸β氧化产生的ATP，用于供给Na-K-ATP酶，使细胞外Na离子浓度远大于细胞内浓度，进而为多种Na共转运子提供电势能[2]，一旦近端肾小管能量代谢障碍，会直接影响相关物质转运，最终导致Fanconi综合征的发生和发展。本文将简述该领域近年来的研究进展及与此相关范可尼综合征潜在治疗靶点。
