子宫颈阴道贯通术是治疗先天性子宫颈发育异常和阴道闭锁的主要术式。即在子宫腔和阴道之间的致密纤维组织中建立通道，放置支架以保持管道畅通。适用于条索状子宫颈或子宫颈外口闭塞的先天性子宫颈发育异常患者。Fujimoto等^[9]总结既往报道的先天性子宫颈发育异常患者，子宫颈阴道贯通术后再狭窄率为41%。

以往报道的子宫颈阴道贯通术多经阴道贯通或经腹子宫切开联合经阴道阴道成形然后贯通。El Saman^[10]报道了5例先天性子宫颈阴道发育异常（3例单纯子宫颈发育异常、2例子宫颈发育异常合并阴道闭锁）患者行腹腔镜监视下的子宫颈阴道贯通术，除1例合并阴道闭锁患者出现膀胱损伤和术后病率外，余4例手术顺利。作者总结该术式的特点是：无需解剖直肠子宫陷凹和膀胱子宫陷凹，可降低盆腔粘连的风险，手术简单、易操作，无需移植物；但该术式主要适用于单纯的子宫颈闭锁，对于合并阴道闭锁的患者，穿刺难度增加，周围器官损伤的风险增加。

子宫阴道吻合术主要适用于完全无子宫颈或子宫颈组织非常少难以成形的情况。充分解剖直肠子宫陷凹和膀胱子宫陷凹，切除发育不良的子宫颈组织，下拉子宫，将子宫下段与新成形的阴道或前庭黏膜环状吻合。通常吻合口内放置子宫颈置管以通畅引流、防止吻合口粘连。Gurbuz等^[11]建议，在子宫前壁中线自最下端向上行垂直切口切开子宫至子宫内膜腔，直视下将子宫内膜与阴道黏膜吻合，强调子宫阴道管内衬黏膜的连续性，防止纤维组织的过度生长导致吻合口狭窄；另外，新成形的吻合口较单纯阴道子宫下段吻合口大，理论上也降低了再狭窄的风险。但该术式的最大问题是容易上行感染，病例报道均在术后使用抗生素预防感染。

Deffarges等^[12]报道了18例先天性子宫颈发育异常的患者（其中7例合并阴道闭锁），均行子宫阴道吻合术，术后中位随访时间为4.5年，除1例再狭窄需手术再贯通外，余均建立了正常的月经周期；其中12例开始性行为的患者均获得了满意的性生活；10例计划妊娠的患者中，有4例患者共计6次成功自然妊娠、分娩。Fedele等^[13]报道了12例先天性子宫颈发育异常合并阴道闭锁的患者，均行腹腔镜辅助的子宫前庭吻合术，术后随访平均6年，所有患者均建立了规律的月经周期，术后6个月平均阴道长度为6 cm，无再狭窄等并发症。

先天性子宫颈发育异常多合并阴道闭锁，有学者建议分期行阴道成形和子宫阴道贯通术，即先行阴道成形术，待新成形的阴道上皮化后，再行子宫-新阴道吻合术^[14]。Acién等^[14]报道了1例皮瓣法阴道成形术后3个月，再行子宫颈切除+子宫下段-新阴道吻合术的患者，术后13年自然妊娠，未行子宫颈或子宫下段环扎术，于孕36周行剖宫产术分娩。Zayed等^[15]报道了4例子宫颈未发育和1例子宫颈外口闭塞合并阴道闭锁的患者，均先行McIndoe阴道成形术，2个月后再行阴道子宫下段吻合术；术后随访12~36个月，1例患者术后12个月吻合口狭窄需再手术扩张，3例患者阴道下段挛缩，但无需手术治疗。

该术式主要适用于有足够子宫颈组织的子宫颈发育异常患者，目前仅4篇文献报道了子宫颈端-端吻合术。早在1989年，Fraser^[16]报道了1例子宫颈纤维索的患者切除纤维索行子宫颈端-端吻合术成功，术后3年，患者自然妊娠并成功足月剖宫产分娩。2004年，Grimbizis等^[5]报道了1例行子宫颈端-端吻合术治疗的子宫颈残迹患者，但术后仅随访1个月，患者月经来潮顺利。Dilbaz等^[17]报道了1例子宫颈完全闭锁患者行子宫颈端-端吻合术治疗，术后3个月吻合口再狭窄，Foley尿管支撑子宫颈管8 d后取出，术后随访3年一直保持规律的月经周期。Liu等^[18]报道了1例仅先天性子宫颈完全闭锁行该术式治疗的患者，术后随访9个月，有规律月经来潮。

总结以上4例，该术式主要适用于阴道发育正常、子宫颈异常主要表现为条索状子宫颈的情况，即子宫颈分为两部分：远端子宫颈与阴道穹隆相连，近端子宫颈通过子宫峡部与子宫体相连，远、近端子宫颈组织通过纤维索相连。术中将纤维条索的子宫颈组织横断，远、近端子宫颈吻合，需放置子宫颈置管防止吻合口粘连再狭窄。该术式简单、无需大范围解剖，但远期疗效有待进一步研究。

该术式将闭塞的子宫颈外口切开，与新成形的阴道相贯通。可于开腹或腹腔镜下切开子宫下段向下与阴道贯通，也可先行阴道成形术再向上切开闭塞的子宫颈外口与之贯通，常放置子宫颈置管通畅引流。该术式适用于子宫颈外口闭塞的患者，若患者术前盆腔MRI检查评估有足够长的子宫颈组织或子宫颈管腔因积血而扩张可选择该术式。该术式简单，无需大范围解剖，但经阴道打通时寻找子宫颈外口不易，因此应充分做好术前影像学评估以及转腹腔镜或开腹手术的准备。因子宫颈发育较好，故该术式预后常较其他类型好。

吻合口再狭窄是保守性的保留生育功能手术最常见的并发症。Rock等^[3]报道初次手术行子宫颈重建术的患者中有54%因再狭窄行再次手术或行子宫切除术。手术能否成功取决于子宫颈发育异常的类型、手术技巧、吻合口大小、吻合口连接处是否有功能性子宫颈和（或）阴道黏膜以及子宫颈置管的时间。术中应谨慎操作避免损伤周围器官。既往报道过2例分别于贯通术后6 d和7周因腹膜炎合并感染性休克导致死亡的病例^[19,20]。因此，贯通或吻合术后上行感染造成盆腔炎症性疾病（包括盆腔脓肿、子宫内膜炎等）并发症不容小视。因再梗阻经血流出不畅致盆腔内异症是另一常见的并发症。对保留生育功能手术后的患者随诊时密切监测盆腔B超和血清CA₁₂₅水平有助于早期发现盆腔内异症，及时处理。

因发育不良的子宫颈组织易粘连、再狭窄，故多数报道中使用带有移植物上皮的引流管支撑子宫颈组织。文献报道的子宫颈置管多为Foley导管，其材质为组织相容性较好的硅橡胶。子宫颈置管的放置时间从术后7 d~18个月不等，但多为3~6个月。既往文献报道的移植物包括全厚皮瓣、膀胱黏膜、双侧大腿皮瓣、阑尾和结肠的微血管移植物、羊膜、腹膜和生物材料等。不同移植物有各自的优缺点，如生物材料抗原性低、可逐渐被吸收并提供为宿主组织爬铺的支架，但其价格昂贵；羊膜材料易获得，模拟阴道和子宫颈黏膜较好，但可能会增加传播病毒的风险；皮片法或皮瓣法组织易取、成本低，但其会导致供体瘢痕、润滑不足，远期更有发生鳞癌的风险。Ding等^[21]报道了8例先天性子宫颈阴道闭锁的患者，行经阴道阴道成形术和腹腔镜辅助的子宫颈成形术，新成形的子宫颈管及子宫颈阴道吻合口内衬脱细胞猪小肠黏膜下层移植物（acellular porcine small intestinal submucosa graft），术后随访4~15个月，无子宫颈或阴道狭窄等并发症的发生。目前仅1篇文献报道比较中厚皮片（split- thickness skin，STS）子宫颈成形术和小肠黏膜下层移植物子宫颈成形术治疗子宫颈阴道闭锁的短中期疗效（随访时间为2~46个月），小肠黏膜下层移植物组患者的身体形象和满意度评分远高于STS组，但STS组患者术后平均阴道长度更长^[22]。随着新技术的发展，机器人辅助的腹腔镜小肠黏膜下层移植物子宫颈阴道重建术也被报道，短期效果良好^[23]。

既往文献报道的先天性子宫颈发育异常患者中，只有13例患者自然妊娠共16次成功分娩，所有13例患者均行剖宫产术分娩。除1例于孕33周⁺⁴突发胎儿窘迫^[24]、1例于孕24周因少量阴道流血发现完全性前置胎盘外^[16]，余无妊娠并发症的报道。13例患者中，9例患者行子宫阴道吻合术（9/13）。保留生育功能手术虽为患者带来了生育的希望，但是总体妊娠率仍较低。患者术后的生育力与手术方式、子宫颈发育异常类型、有无合并阴道闭锁、盆腔炎症性疾病、盆腔内异症和盆腔粘连程度有很大关系。抗生素的发展及重视局部护理有效地减少了术后感染，但再狭窄问题仍然不能有效改善，因此，目前子宫颈发育异常保留生育功能的治疗仍是难题。

辅助生殖技术的应用增加了先天性子宫颈发育异常患者的妊娠机会，已有6篇文献报道了应用辅助生殖技术成功妊娠的病例，但只有4例成功分娩。因子宫颈成形术后子宫颈管解剖异常，故文献报道多经子宫肌层胚胎移植（transmyometrial embryo transfer，TMET）。辅助生殖技术的应用为患者带来了希望，但需大样本资料的研究。