
本文报道2例老年女性肾脏混合性上皮-间质肿瘤患者。病例均行根治性肾切除术且经病理证实,术后分别随访10个月和18个月,均无复发和转移。通过描述其临床资料及影像学表现,以进一步提高对本病的认识。
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例1 女,64岁。2017年8月19日因无明显诱因出现左侧腰部间歇性疼痛,伴同侧腹痛8 d入院。查体无阳性体征。尿常规检查:白细胞计数35个/μl。CT检查:左肾上极见大小约3.7 cm×3.0 cm×3.0 cm类圆形低密度影,内见分隔,增强后分隔可见强化,皮质期、髓质期、排泄期CT值分别为111、118、120 HU。MRI检查:病变为3.1 cm×2.7 cm×3.4 cm大小的T1WI低、T2WI高信号灶,增强扫描大部分未见强化,其内可见分隔样强化(图1)。Bosniak分级为Ⅳ级。全麻下行腹腔镜根治性左肾切除术,术中见左肾中上极背侧一直径约4 cm×3 cm囊性肿块,囊内壁尚光滑。病理检查镜下见囊壁内衬单层立方上皮。免疫组化染色检查:上皮细胞CK、Vimentin和间质细胞SMA、ER、PR均阳性。病理诊断:肾脏混合性上皮-间质肿瘤(mixed epithelial and stromal tumor of the kidney,MESTK)。术后无特殊治疗,随访10个月未见肿瘤复发及转移。


例2 女,66岁。2018年5月2日因无明显诱因出现无痛性肉眼血尿10 d入院。查体阴性。尿液淡红色。尿常规检查:白细胞计数57.9个/μl,红细胞计数2 628.8个/μl,上皮细胞46.2个/μl。B超检查示右肾囊肿。CT检查:右肾中部见大小约5.4 cm×6.8 cm×3.4 cm类圆形密度稍高影伴低密度区,平扫CT值40 HU,增强扫描实性成分轻度强化,局部肾盏显示不清,邻近肾盂受压。Bosniak分级为Ⅳ级。全麻下行腹腔镜根治性右肾切除术,肿瘤呈多房性,囊内壁尚光滑,大小7.0 cm×5.5 cm×3.5 cm。病理检查镜下见部分囊壁内衬靴钉状细胞,囊壁间质细胞相对较丰富。免疫组化染色检查:上皮细胞CyclinD1(图2)和bcl-2阳性。病理诊断:MESTK。术后随访1.5年,未见影像学及临床复发、转移征象。
MESTK是近年逐渐被认识的发生于肾脏的良性肿瘤,2016版WHO肾肿瘤分类中MESTK成为一个肿瘤谱系,包括了以形态学囊性成分为主的成人囊性肾瘤和以不同比例的上皮和间质成分为特点的混合性上皮间质肿瘤。目前文献报道100余例[1]。本病多见于围绝经期女性。男女发病比例1∶11,发病年龄17~84岁[2]。最常见的临床表现为腰部不适、血尿、疼痛。
MESTK的影像学表现为发生于肾内的孤立性肿块,以囊实性多见,多位于肾实质内,大部分为外生性生长,境界清楚,部分有包膜,可见钙化或结节,增强扫描肿瘤实质或分隔延迟强化。肿瘤虽可侵及肾门并压迫肾盂、肾盏,但不侵犯邻近肾实质和肾包膜。鉴别诊断:①囊性肾瘤,表现为有清晰包膜的多囊性肿块,分隔不同程度强化,但无实性成分和坏死区。②囊性肾癌,影像学表现近似于肾癌,囊壁分隔不规则增厚,可见壁结节,增强扫描早期强化,呈"快进快出"表现。主要从分隔的强化方式和程度,以及是否有壁结节加以鉴别。Bosniak分级将肾囊性病变分为4级:Ⅰ级为单纯囊肿;Ⅱ级为有少许并发症的囊肿;Ⅲ级为有较多合并症的囊性病变,部分为良性,部分为恶性;Ⅳ级为囊性癌。按照此分级本病应归于Ⅱ~Ⅲ级囊性病变,治疗上以单纯手术为主,分为保留肾单位手术和根治性肾切除术[3],但也有文献提出对于Bosniak Ⅱ~Ⅲ级囊肿应尽可能行肾部分切除术[4]。本组2例对病变评估分级有高估现象。且囊性肾癌如术中病理无法确诊而术后证实,因肿瘤分级较低,一般不需再行根治性肾切除术,但需密切随访。本病术前影像学检查难以确诊,且影像学检查难以区分良恶性MESTK,确诊依靠病理检查。MESTK病理检查镜下可见不同细胞构成的增生的梭形细胞,其间有散在管状或囊状上皮结构,形成腺体或囊腔,间质成分位于囊腔之间的分隔和周围。免疫组化染色检查有重要的鉴别作用。
MESTK绝大多数为良性生物学行为,手术彻底切除后预后良好,但极少数可发生恶变,主要为梭形细胞间质成分的恶性转化所致。Svec等[5]报道了1例间质恶变的MESTK。因此,长期随访是必要的选择。
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