患者女，47岁，因反复鼻塞、流涕10年，加重2个月入院。患者10年前无明显诱因出现双侧鼻腔堵塞，无交替性，伴流脓涕，伴嗅觉减退，无头痛头晕，无面部麻木等。2个月前自感上述症状加重，伴咳嗽咳痰，于外院检查并诊断为卡塔格内综合征（KS）（图1A，图1B）。患者既往有"支气管扩张、慢性阻塞性肺疾病"病史多年，长期使用噻托溴铵、家庭氧疗（包括无创呼吸机）等治疗。否认家族遗传病史，祖父母为近亲结婚。查体：生命体征平稳，双肺呼吸音稍粗，可闻及少量干湿啰音，心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间，在胸部右侧可闻及心音。实验室检查无明显异常。心电图示右位心，窦性心律，多发室早。胸片显示双侧支气管扩张合并感染可能性大（图1C）。肺功能检查：极重度阻塞性肺通气功能障碍，中重度限制性肺通气功能障碍。鼻内镜检查：双侧中鼻道可见息肉样新生物，并可见脓性分泌物。暂予以地塞米松静滴、倍氯米松雾化、头孢孟多抗感染治疗，6 d后全麻下行鼻内镜下鼻窦开放+鼻息肉切除术。麻醉医师术前访视，患者体重55 kg，心功能Ⅲ级，咳嗽较前好转，双肺未闻及明显湿啰音，判断肺部病情稳定。

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图1

卡塔格内综合征患者影像学检查结果　A图：外院鼻窦CT平扫可见双侧上颌窦黏膜广泛增厚（箭头），窦腔内见软组织密度影填充；B图：外院胸部CT示双肺内多发大小不等的柱状或囊状透亮区，尤以下肺明显（箭头）；C图：术前本院胸部X线显示双肺中下野多发大小不一囊状透亮影，呈卷发征，右位心（三角），胃泡右位（星号）；D图：术后2 d胸部CT示双肺支气管呈不同程度扩张，部分管腔内可见积液及气液平面

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图1

卡塔格内综合征患者影像学检查结果　A图：外院鼻窦CT平扫可见双侧上颌窦黏膜广泛增厚（箭头），窦腔内见软组织密度影填充；B图：外院胸部CT示双肺内多发大小不等的柱状或囊状透亮区，尤以下肺明显（箭头）；C图：术前本院胸部X线显示双肺中下野多发大小不一囊状透亮影，呈卷发征，右位心（三角），胃泡右位（星号）；D图：术后2 d胸部CT示双肺支气管呈不同程度扩张，部分管腔内可见积液及气液平面

患者入手术室后生命体征平稳，血氧饱和度（SpO₂）93%，血气分析：动脉血二氧化碳分压（PaCO₂）42.0 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），动脉血氧分压（PaO₂）61.8 mmHg，K⁺3.3 mmol/L。予以静脉补钾1 g，并静脉注射0.5 mg戊乙奎醚。麻醉诱导：咪达唑仑2 mg，舒芬太尼10 μg，丙泊酚80 mg，顺式阿曲库铵10 mg，瑞芬太尼75 μg。插管后采用压力控制模式控制呼吸，气道峰压（PEAK）25 cmH₂O（1 cmH₂O=0.098 kPa），潮气量（Vt）230 ml。听诊哮鸣音，予以沙丁胺醇4揿，呼吸道阻力下降。改呼吸参数为PEAK 30 cmH₂O，呼气末正压（PEEP）6 cmH₂O，Vt 330~360 ml，呼吸频率（f）14次/min，吸呼比1/2，氧浓度（FiO₂）60%。血气分析：PaCO₂ 49.7 mmHg，PaO₂ 120 mmHg。术中以2%七氟醚吸入，辅助少剂量丙泊酚、瑞芬太尼持续泵入维持麻醉。半小时后，呼吸末二氧化碳分压（P_ETCO₂）突然上升至75 mmHg，潮气量骤降，心率、血压有上升趋势，双肺痰鸣音明显。FiO₂改为100%，并予以吸痰，可吸出中量淡黄色黏液痰，喷入沙丁胺醇。视潮气量情况调整压力参数，保证呼吸平台压<30 cmH₂O（PEAK 31~35 cmH₂O），P_ETCO₂波动在58 mmHg上下，心率约100次/min，血压约110/80 mmHg。期间血气分析：PaCO₂ 60 mmHg，PaO₂ 300 mmHg。手术结束，支气管镜下可见大量黄色脓痰，并予以肾上腺素盐水盥洗。待患者自主呼吸恢复，Vt约320 ml，f 15次/min，血气分析（FiO₂ 30%）：PaCO₂ 65.4 mmHg，PaO₂ 89 mmHg。带气管导管转入ICU，查体：心率120次/min，血压98/56 mmHg，f 33次/min，双肺呼吸音粗，可闻及大量痰鸣音及湿啰音。血气分析（FiO₂ 60%）：PaCO₂ 98.2 mmHg，PaO₂ 154 mmHg；血常规：白细胞19.02×10⁹/L，中性粒细胞百分比94.1%。予以哌拉西林舒巴坦抗感染、呼吸机辅助呼吸、化痰、镇静、镇痛等治疗。并行支气管镜检查：右下叶、左上叶、左下叶可见大量白色脓性分泌物，抽吸不尽。术后2 d，患者体温38.3 ℃，白细胞值明显增高，胸部CT示双侧支气管扩张合并感染（图1D），血气分析提示患者顽固性低钾，并诱发频发室性早搏。继续予以抗感染、化痰、补钾、支气管镜检查、体位引流等治疗，鼓励患者主动咳痰。痰培养示：铜绿假单胞菌。术后4 d，患者气道内痰液仍多，但神志清，肌力可，咳嗽锻炼可。为避免导管源性感染，予以拔管、无创辅助通气、间断端坐位等处理。3 d后，患者在家庭呼吸机辅助下生命体征平稳，予以转回专科病房治疗。

KS是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，主要表现为支气管扩张、内脏逆位、慢性鼻窦炎^[1]。具备前两项为不完全性，3项均具备则为完全性。国内鲜有统计报道，而国外认为其发病率为1∶20 000~1∶80 000，并有家庭遗传倾向^[2,3]，还可能伴有不孕不育及其他畸形。鼻窦的手术治疗和局部用药能改善其生活质量^[4]。

该例患者为完全性KS女性，术前感染指标不高，且改善了气道环境，全麻术后却因肺部问题而拔管困难，出现术后肺部感染。该患者有多年支气管扩张病史，且纤毛协调运动受阻，术前检验结果未提示活动性炎症，行抗感染、平喘化痰等治疗，但术中仍有大量痰液，可能是呼吸道底部堆积的痰液，在体外改变时回流所致。术前若完善胸部CT确定肺部情况，可再加强气道准备，如体位引流、叩击排痰、呼吸功能锻炼等。患者入院时稍咳痰，长期的支气管扩张易导致细菌定植，应完善痰培养，根据结果调整术前抗生素的应用。经上述治疗后，与术前1 d复查影像学检查，评价治疗情况。该患者影像学提示双下肺支气管扩张较明显，术中可稍头高脚低位，保证上肺的有效通气。顺式阿曲库铵为苄异喹啉类肌松药，在大剂量快速注射时，较甾类（如维库溴铵、罗库溴铵等）易引起明显的组胺释放，导致支气管平滑肌收缩、气道腺体高分泌等。针对该患者，诱导时可使用罗库溴铵，减少药物对气道的刺激，术后还可及时用舒更葡糖拮抗肌松作用，尽可能早期脱离控制呼吸。另该手术对肌松要求不高，术中可不追加肌松药。为应对慢性阻塞性肺疾病的气道狭窄、高阻力的问题，应选用小潮气量的保护性通气配合一定的PEEP，并运用较高浓度的吸入麻醉剂，患者术中的血气分析提示该策略可行。患者有支气管扩张病史多年，且使用呼吸机治疗，处于长期间断性低氧状态，阿片类受体上调，对阿片类药物敏感度上升。术中在保证足够的镇痛和麻醉深度情况下（减少气道应激），尽可能减少长效阿片类药物使用，因为可能会使患者术后嗜睡、咳嗽减弱、甚至呼吸抑制，将导致低氧血症、肺不张等不良反应^[5,6]。KS患者术后肺炎发生率极高，应尽量缩短手术时间和机械通气时间^[6]。行气道盥洗时，使用肾上腺素盐水不但有利于舒张支气管、收缩血管，还利于充分回收盥洗液和吸收肺泡内残留液体。术后需加强气道护理、排痰引流，每日需行支气管镜清除痰液^[7]，积极抗感染治疗，并动态观察体温、肺部情况、感染指标的变化而调整用药。早期开始肺功能锻炼，鼓励患者咳嗽。KS患者合并呼吸衰竭，在治疗过程中容易出现电解质失衡，应及时纠正，防止恶性心律失常的发生。