总结近15年新生儿复杂先天性心脏病(简称先心病)的治疗经验，探讨新生儿复杂先心病的手术时机和预后。
回顾性分析2004年1月至2018年12月中国医学科学院阜外医院小儿外科中心诊断并在新生儿期行手术治疗的复杂先心病患儿资料。根据治疗时间分为2004—2008年组、2009—2013年组和2014—2018年组。所有病例均经超声心动图诊断，部分患儿同时行多排螺旋CT检查。随访结果依据门诊复查和电话随访。
共纳入357例，其中男261例，女96例；手术时体重2 100～4 900 g；手术时日龄2～28 d，其中≤7 d手术16.0% (57/357)；胎儿期诊断13.4%(48/357)。生后表现为紫绀315例(88.2%)，其中经皮血氧饱和度≤0.6的患儿占19.0%(60/315)；杂音181例(50.7%)。完全性大动脉转位221例(61.9%)，其中室间隔完整型147例；完全性肺静脉异位引流55例(15.4%)；肺循环依赖动脉导管开放的先心病43例(12.0%)；体循环依赖动脉导管开放的先心病20例(5.6%)；其他18例(5.0%)。手术一期矫治299例(83.8%)，姑息手术58例(16.2%)。医院内死亡28例(7.8%)。从前到后3个时间段胎儿期诊断率逐步上升，分别为3.0% (2/67)、6.3% (7/111)、21.8% (39/179)；手术后医院内死亡率，尤其完全性大动脉转位的医院内死亡率逐步降低，分别为11.9% (8/67)、5.4% (6/111)、2.8% (5/179)。存活出院329例，7例失访，随访率97.9%(322/329)，随访期限63个月(3～183个月)。随访期间死亡5例。9例行二次矫治手术，3例因左心室或右心室流出道狭窄再次手术。存活患儿生长发育良好，心功能均为Ⅰ级。
新生儿复杂先心病多表现为紫绀，近15年来胎儿期诊断率逐渐增加，手术后医院内死亡率，尤其完全性大动脉转位的医院内死亡率逐渐降低。绝大部分危重复杂先心病患儿可以在新生儿期行一期矫治手术，手术成功率高、手术治疗效果好。姑息手术在分期治疗复杂先心病中仍起重要作用。
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危重复杂的先天性心脏病(简称先心病)新生儿生后常表现为紫绀、气促、喂养困难、反复心力衰竭，如果不及时治疗，约50%在新生儿期死亡，先心病已经成为新生儿死亡的主要病因[1,2]。因此，早期发现、早期治疗先心病尤其是危重复杂先心病对于降低新生儿死亡率非常重要。在欧美发达国家，先心病胎儿期诊断率可达到20%～47.3%[1,2]，许多先心病患儿在新生儿期即接受了手术治疗。在国内，随着国家对先心病筛查的提倡和重视，胎儿超声心动图检查在全国范围内逐步开展和普及，越来越多的先心病在新生儿期甚至胎儿期确诊。先心病分类繁杂、临床表现各异，究竟哪些需要在新生儿期进行手术治疗，治疗效果及远期预后如何，成为家长和儿科医生共同关注的问题。另外，新生儿期行先心病手术治疗对麻醉、体外循环、外科及术后监护技术要求很高，国内只有几个大的心脏中心能够开展，近年才有例数较多的相关报道[3]。本中心是在国内最早开展新生儿复杂先心病手术治疗的中心之一。本研究回顾性总结本中心近15年治疗的357例复杂先心病新生儿资料，分析患儿临床特点、病种、手术方法、治疗效果和随访情况等，以期为此类患儿手术时机的选择及预后提供参考。
选择2004年1月至2018年12月在本中心诊断并手术治疗的新生儿复杂先心病患儿。患儿由北京各医院转入，或外地诊断先心病后自行前来就诊。
主要依据超声心动图，除外单独或仅合并存在房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)、室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)、轻中度肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis，PS)、卵圆孔未闭(patent foramen oval，PFO)，其余均归为复杂先心病。
根据复杂先心病的类型和血流动力学特点分为五大类：(1)完全性大动脉转位(transposition of the great arteries，TGA)，又分为室间隔完整(TGA/intact ventricular septum, TGA/IVS)和合并室间隔缺损(TGA/ventricular septal defect, TGA/VSD)两型；(2)完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)，根据肺静脉回流部位又分为心上型、心内型、心下型和混合型，根据肺静脉回流途中有无狭窄又可分为梗阻型和非梗阻型，心下型回流途径长，易受外部器官压迫，属于梗阻型；(3)肺循环依赖动脉导管开放的先心病(congenital heart diseases with pulmonary circulation depends on ductus arteriosu，p-duct-dependent CHD)，包括室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia and intact ventricular septum，PA/IVS)、室间隔完整的重度肺动脉瓣狭窄(severe pulmonary stenosis and intact ventricular septum，SPS/IVS)；(4)体循环依赖动脉导管开放的先心病(congenital heart diseases with systemic circulation depends on ductus arteriosu，s-duct-dependent CHD)，包括主动脉弓中断(interrupted aortic arch，IAA)、重度主动脉缩窄(coarctation of the aorta，CoA)、重度主动脉瓣狭窄(aortic stenosis，AS)、左心室发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome，HLHS)；(5)其他：包括右室双出口大动脉转位型(double outlet of right ventricle，DORV-Taussig-Bing)、永存动脉干(persistent truncus arteriosus，PTA)、右肺动脉起源于主动脉(aortic origin of the right pulmonary artery，AORPA)、合并室间隔缺损的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD)、法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)、左心室憩室。
根据治疗时间分为2004—2008年组、2009—2013年组和2014—2018年组。
所有患儿均于入院后行彩色多普勒超声心动图检查，对于合并有大血管畸形的患儿，包括TAPVC、IAA、CoA、PTA、AORPA等，术前同时行多排螺旋CT检查。所有患儿术前均监测心率、呼吸和经皮血氧饱和度(percutaneous oxygen saturation，SpO2)。TGA/IVS及肺循环和体循环依赖动脉导管开放的患儿术前均禁止吸氧，并给予前列腺素E1治疗以维持动脉导管开放；同时根据患儿病情给予相应药物治疗，包括强心、利尿、纠正酸中毒、扩血管等；术前合并呼吸衰竭的患儿应用呼吸机辅助通气。
TGA、TAPVC、肺循环依赖动脉导管开放的先心病及体循环依赖动脉导管开放的先心病、DORV-Taussig-Bing型、PTA、AORPA、紫绀严重的PA/VSD和TOF需在新生儿期进行手术。部分TGA/VSD(VSD较大)、DORV(除Taussig-Bing外的其他亚型)、紫绀不严重的PA/VSD和TOF患儿，无需在新生儿期进行手术。多数患儿可行一期矫治手术，部分患儿需先行一期姑息手术。术后根据病情给予相应的血管活性药物及强心、利尿等药物治疗，并根据病情给予呼吸机辅助、肾替代等治疗。术后1个月、3个月、半年、1年、以后每1～2年常规门诊复查并记录，包括询问病史、体格检查、心电图、胸部X线片、超声心动图检查，部分患儿根据病情加做多排螺旋CT或MRI检查，部分偏远省市患儿复查由专人电话随访。
应用SPSS 25.0统计软件进行数据分析。不符合正态分布的计量资料以中位数(范围)表示；计数资料以例(%)表示，率的比较采用χ2检验。P<0.05为差异有统计学意义。
研究期间本中心共收治复杂先心病新生儿461例，排除手术时日龄> 28 d 50例、术前死亡11例、家长放弃治疗17例、有其他系统疾病或不需在新生儿期手术而出院26例，最终纳入357例，其中男261例，女96例，手术时体重中位数3 500 g(2 100～4 900 g)，日龄中位数17 d(2～28 d)。
患儿生后表现为不同程度的呼吸急促、紫绀、心力衰竭、喂养困难、体重不增等。紫绀(SpO2<0.95)315例(88.2%，315/357)，其中SpO2≤0.6占19.0%(60/315)，包括TGA/IVS 38例(PDA已闭合或几乎闭合19例)、TGA/VSD 12例(限制性VSD 11例，PDA闭合6例)、TAPVC 3例(心下型2例，心上型梗阻型1例)、PA/IVS 6例(PDA闭合1例)、PA/VSD 1例。杂音检出率50.7%(181/357)。
主要依据超声心动图检查。TGA 221例(61.9%，221/357)，其中TGA/IVS占66.5%(147/221)。TAPVC 55例(15.4%)，其中心下型21例，心上型19例，心内型14例，混合型1例；梗阻型30例，非梗阻型25例。PA/IVS和SPS/IVS 43例(12.0%，43/357)。重度CoA、IAA、AS和HLHS 20例(5.6%，20/357)。其他18例(5.0%，18/357)。
胎儿期诊断48例(13.4%，48/357)，首次诊断胎龄20周左右，包括北京本地医院诊断32例(66.7%, 32/48)，均在出生后2 d内住院；外地医院诊断16例(33.3%，16/48)，其中13例住院日龄>7 d。出生后诊断309例，北京本地医院诊断38例(12.3%，38/309)，外地医院诊断271例(87.7%，271/309)。
胎儿期诊断的复杂先心病48例，包括TGA 25例、TAPVC 4例、肺循环依赖动脉导管开放的先心病6例、体循环依赖动脉导管开放的先心病6例、其他7例，其中重度紫绀(SpO2≤0.6)发生率10.4%(5/48)，出生后诊断的患儿重度紫绀发生率17.8%(55/309)，两者差异无统计学意义(χ2＝1.620，P＝0.203)。胎儿期诊断的患儿术后医院内死亡率4.2%(2/48)，新生儿期诊断的患儿术后医院内死亡率为8.4%(26/309)，两者比较差异无统计学意义(χ2＝1.037，P＝0.309)。术前4例TAPVC、3例TGA/IVS、3例TGA/VSD、1例CoA/VSD共11例行呼吸机辅助治疗。
(1)急诊手术：11例需呼吸机辅助治疗的患儿中3例行急诊手术，分别于术后14、16、24 d死亡，其他8例患儿手术后恢复良好。(2)重度紫绀：重度紫绀(SpO2≤0.6)患儿60例，术后医院内死亡率8.3%(5/60)；非重度紫绀患儿术后医院内死亡率7.7%(23/297)，两者比较差异无统计学意义(χ2＝0.024，P＝0.877)。(3)入院日龄：≤7 d入院159例(44.5%，159/357)，术后医院内死亡率8.8%(14/159)；>7 d入院198例(55.5%，198/357)，术后医院内死亡率7.1%(14/198)，两者比较差异无统计学意义(χ2＝0.367，P＝0.545)。(4)手术日龄：≤7 d手术57例(16.0%，57/357)，术后医院内死亡率7.0%(4/57)；>7 d手术300例(84.0%，300/357)，术后医院内死亡率8.0%(24/300)，两者比较差异无统计学意义(χ2＝0.064，P＝0.800)。
TGA患儿中213例(96.4%，213/221)一期行矫治手术(动脉调转手术＋合并畸形矫治)，8例一期行姑息手术；TAPVC患儿中54例(98.2%，54/55)一期行矫治术，1例一期行姑息手术；PA/IVS和SPS/IVS患儿中41例(95.3%，41/43)在常温下行经胸肺动脉瓣球囊扩张术，2例一期行姑息手术；CoA、IAA、PTA、AORPA、DORV、左室憩室患儿均一期行矫治手术；AS患儿中1例行主动脉瓣切开术；PA/VSD患儿中3例和重度TOF患儿中2例一期行姑息手术；HLHS患儿中1例一期行姑息手术。
患儿一期手术矫治率83.8%(299/357)，一期姑息手术率16.2%(58/357)。一期姑息手术方式、转归及二期手术情况见表1。1例TAPVC患儿术前心包积液、心功能较差，2例TGA/IVS患儿术前顽固性缺氧、酸中毒、一般状态差，而且3例患儿术前房间隔缺损几近关闭，药物治疗效果不好，一期手术先行房间隔造口术，其中2例于临床状况改善后很快实施了矫治手术。
各病种一期姑息手术治疗及转归情况
各病种一期姑息手术治疗及转归情况
| 病种 | 例数 | 一期手术(例数) | 转归 |
|---|---|---|---|
| TGA | 8 | 房间隔造口术(1) | 术后3 d行矫治手术 |
| 房间隔切开术(1) | 术后7 d自动出院 | ||
| 改良BT＋ASD扩大术(1) | 随访中 | ||
| 改良BT手术(3) | 术后16个月行矫治手术、术后15 d死于呼吸道合胞病毒感染、失访各1例 | ||
| 改良BT＋肺动脉环缩术(1) | 术后22 d行矫治手术 | ||
| 改良BT＋经胸肺动脉瓣球囊扩张术(1) | 随访中 | ||
| TAPVC | 1 | 房间隔造口术 | 术后3 d行TAPVC矫治手术 |
| PA/IVS＋SPS/IVS | 41 | 经胸肺动脉瓣球囊扩张术(19例＋改良BT手术) | 1例SPS/IVS术后7年行经皮ASD封堵术 |
| PA/IVS | 2 | 改良BT手术 | 分别于术后6个月及9个月行Glenn手术 |
| PA/VSD | 3 | 改良BT手术(2) | 术后15个月行矫治手术、术后2个月猝死各1例 |
| RVOT疏通术(1) | 随访中 | ||
| TOF | 2 | 改良BT手术 | 术后5个月行根治手术、术后半年复查BT分流管堵塞、肺动脉未发育各1例 |
| HLHS | 1 | Norwood手术 | 术后5 d死亡 |
注：TGA为大动脉转位，TAPVC为完全性肺静脉异位引流，PA/IVS为室间隔完整的肺动脉闭锁，SPS/IVS为室间隔完整的重度肺动脉瓣狭窄，PA/VSD为合并室间隔缺损的肺动脉闭锁，TOF为法洛四联症，HLHS为左心室发育不良综合征，BT为体肺分流术，ASD为房间隔缺损，RVOT为右室流出道
手术后医院内死亡28例(7.8%，28/357)。存活出院患儿329例，失访7例，随访率97.9% (322/329)，随访期限中位数63个月(3～183个月)。随访期间死亡5例(1.4%, 5/357)，总死亡率9.2%(33/357)。尸检2例，1例TGA患儿冠状动脉血栓形成，1例TAPVC患儿肺静脉重度狭窄、肺泡发育不良。不同时期和不同病种死亡例数及死亡原因见表2。按计划行二次手术9例，见表1，因左心室或右心室流出道狭窄而再手术3例。
不同病种不同时期死亡例数及死亡原因
不同病种不同时期死亡例数及死亡原因
| 病种 | 死亡例数(医院内/随访期间) | 死亡原因 |
|---|---|---|
| TGA | 19/1 | 医院内：低心排血量综合征15例、感染3例、呼吸道出血1例；随访期间：术后4个月感冒、血小板低、消化道出血1例 |
| TAPVC | 4/1 | 医院内：多器官功能衰竭4例；随访期间：术后3个月肺部感染1例 |
| p-duct-dependent CHD | 0/1 | 随访期间：PA/IVS行经胸球囊扩张及改良BT术后5个月右心衰竭 |
| s-duct-dependent CHD | 2/0 | 医院内：HLHS术后5 d低心排血量综合征、IAA/VSD术后36 d多器官功能衰竭各1例 |
| 其他 | 3/2 | 医院内：DORV、DORV/CoA、DORV/IAA低心排血量综合征各1例；随访期间：DORV术后3个月多器官功能衰竭、PA/VSD一期行改良BT术后2年猝死各1例 |
注：TGA为大动脉转位，TAPVC为完全性肺静脉异位引流，p-duct-dependent CHD为肺循环依赖动脉导管开放的先心病，s-duct-dependent CHD为体循环依赖动脉导管开放的先心病，PA/IVS为室间隔完整的肺动脉闭锁，BT为体肺分流术，HLHS为左心室发育不良综合征，IAA/VSD为合并室间隔缺损的主动脉弓中断，DORV为右室双出口，DORV/CoA为合并主动脉缩窄的右室双出口，DORV/IAA为合并主动脉弓中断的右室双出口，PA/VSD为合并室间隔缺损的肺动脉闭锁
221例，存活202例，失访7例，随访率96.5%(195/202)，随访期限中位数70个月(4～183个月)。随访中发现8例主动脉瓣少量反流；21例肺动脉流速快，其中5例肺动脉压差>40 mmHg，1例因肺动脉重度狭窄于术后18个月行肺动脉球囊扩张术；1例TGA＋CoA术后主动脉压差60 mmHg，暂未干预。存活患儿心功能均为NYHAⅠ级，生长发育正常。
55例，存活51例，随访率100%，随访期限中位数56.5个月(3～173个月)。1例混合型(心上＋心下)患儿术后顽固性室上性心动过速，应用抗心律失常药物得到控制；3例患儿术后仍有肺动脉高压；1例患儿左肺静脉流速偏快。存活患儿心功能均为NYHAⅠ级，生长发育正常。
43例，无医院内死亡，随访率100%，随访期限中位数62个月(5～170个月)。7例术后肺动脉流速偏快，其中3例肺动脉压差>40 mmHg。40例行经胸肺动脉瓣球囊扩张术患儿随访中右室和肺动脉明显发育，其中1例SPS/IVS患儿于术后7年行ASD封堵术。2例因右心室发育不良一期行改良BT手术患儿分别于术后6个月和9个月行双向Glenn手术。
20例，存活18例，随访率100%，随访期限中位数48个月(5～150个月)。术后6例主动脉流速偏快，其中3例主动脉压差>40 mmHg。1例于术后8个月行主动脉球囊扩张术。
18例，存活15例，随访率100%，随访期限中位数64个月(49～180个月)。随访中1例DORV/CoA患儿术后主动脉压差44 mmHg，未干预。1例PTA患儿术后肺动脉压差50 mmHg，未干预。另1例PTA患儿于生后20 d行矫治手术，随访中肺动脉压差逐渐增大、肺动脉瓣重度关闭不全，于术后24个月二次行右室流出道疏通＋肺动脉成形术，二次手术后20个月再次因肺动脉狭窄行经皮肺动脉球囊扩张术，术后恢复良好。
357例患儿按治疗时间分组的病种、术前紫绀情况、诊断、就诊及手术时间、治疗结果见表3。2014—2018年组胎儿期诊断率高于2004—2008年组和2009—2013年组，TGA占比低于2009—2013年组，TGA医院内死亡率低于2004—2008年组，入院日龄≤7 d患儿比例低于2004—2008年组，总体医院内死亡率低于2004—2008年组；2014—2018年组和2009—2013年组手术日龄≤7 d患儿比例低于2004—2008年组，差异均有统计学意义(P<0.05)。体循环依赖动脉导管开放的先心病占比近年有所增加，但各组比较差异无统计学意义(P>0.05)；重度紫绀(SpO2≤0.6)患儿占比变化不大(P>0.05)。
357例复杂先心病新生儿按治疗时间分组的临床特点分析[例(%)]
357例复杂先心病新生儿按治疗时间分组的临床特点分析[例(%)]
| 临床特点 | 2004—2008年组(n＝67) | 2009—2013组(n＝111) | 2014—2018年组(n＝179) | χ2值 | P值 |
|---|---|---|---|---|---|
| 胎儿期诊断 | 2(3.0) | 7(6.3) | 39(21.8)ab | 21.865 | <0.001 |
| TGA占比 | 43(64.2) | 78(70.3) | 100(55.9)b | 6.209 | 0.045 |
| TGA医院内死亡率 | 8(11.9) | 6(5.4) | 5(2.8)a | 8.097 | 0.017 |
| TAPVC占比 | 11(16.4) | 13(11.7) | 31(17.3) | 1.717 | 0.424 |
| TAPV医院内死亡率 | 2(3.0) | 1(0.9) | 1(0.6) | 2.661 | 0.264 |
| p-duct-dependent CHD占比 | 8(11.9) | 11(9.9) | 24(13.4) | 0.729 | 0.673 |
| s-duct-dependent CHD占比 | 2(3.0) | 4(3.6) | 14(7.8) | 3.373 | 0.185 |
| 其他CHD占比 | 3(4.5) | 5(4.5) | 10(5.6) | 0.222 | 0.895 |
| SpO2≤0.6 | 10(14.9) | 23(20.7) | 27(15.1) | 1.766 | 0.414 |
| 入院日龄≤7 d | 38(56.7) | 51(45.9) | 70(39.1)a | 6.250 | 0.044 |
| 手术日龄≤7 d | 26(38.8) | 11(9.9)a | 20(11.2)a | 32.149 | <0.001 |
| 总体医院内死亡率 | 11(16.4) | 8(7.2) | 9(5.0)a | 8.840 | 0.012 |
注：TGA为完全性大动脉转位，TGA/IVS为室间隔完整的大动脉转位，TAPVC为完全性肺静脉异位引流，p-duct-dependent CHD为肺循环依赖动脉导管开放的先心病，s-duct-dependent CHD为体循环依赖动脉导管开放的先心病，SpO2为经皮血氧饱和度，a与2004—2008年组比较，P<0.05；b与2009—2013年组比较，P<0.05
外科、麻醉、体外循环及围术期监护技术的进步使新生儿及小婴儿心脏手术的安全性大大提高、近远期死亡率明显降低。我们早年资料显示6个月以下小婴儿占本中心先心病总手术量的10%～15%[4]，而近年来6个月以下小婴儿达三分之一，3个月以下小婴儿占10%左右，新生儿手术量也逐年增加。新生儿复杂先心病病种以TGA最多，TAPVC居第二位，近年来心下型病例明显增多，占比最高，而早年心下型病例很少[4,5]，可能与其临床表现重、诊断难度大、早年对其认识不足、确诊时间晚以及出生后来不及诊治即死亡有关。本中心外地新生儿占80.4%，多数出生后才确诊先心病，胎儿期确诊的16例患儿13例入院时日龄已>7 d。诊断晚、就诊晚、加之转诊途中的风险，术前出现严重并发症甚至危及生命的几率大大增加。本研究中术前死亡及术前需要呼吸机辅助治疗的患儿多数就诊时已为新生儿晚期，急诊手术死亡率高。有报道胎儿期确诊先心病患儿术前状态明显好于新生儿期确诊患儿[6]，本研究也发现胎儿期诊断的患儿重度紫绀发生率及手术后医院内死亡率均较出生后诊断的患儿低，但是差异无统计学意义，可能与部分胎儿期诊断患儿就诊时间仍较晚或胎儿期诊断例数较少有关。
新生儿复杂先心病生后早期最突出的临床表现为紫绀，杂音则不典型、不稳定，常常听不到。气促、反复心力衰竭、喂养困难、体重不增等表现有时不易观察或出现较晚。本组病例紫绀检出率达88.2%。重度紫绀常提示更危急的情况，例如TGA或PA/IVS赖以生存的动脉导管关闭或TAPVC梗阻型，如能及时处置和手术治疗，这些患儿术后死亡率与非重度紫绀患儿无显著差异。
新生儿期复杂先心病手术一期矫治率高，即使无法一期矫治，也可以先行姑息手术改善症状，为今后矫治手术创造条件。一期手术后医院内死亡率逐年下降，近5年降至5%。存活患儿随访率高、随访时间长。各病种患儿病理生理及手术方式不同，其术后中远期结果也各有特点。
TGA一期矫治率达96.4%，术后医院内死亡率近5年降至2.8%，并有很好的远期疗效，与国外报道一致[7,8]。术后早期的主要死因是冠状动脉功能不全，中远期因主动脉瓣关闭不全、右心室流出道狭窄而再手术率低[9,10,11]。
TAPVC患儿除1例外均一期行矫治手术。St. Louis等[12]报道1982—2007年间3个时间段TAPVC总死亡率从20%降至8%，但新生儿死亡率无明显降低，仍为11.7%，术后肺静脉狭窄仍占15%[13]，再次或多次手术的死亡率仍高达25%～49%。本研究中TAPVC新生儿医院内死亡率低于国外报道，且术后早中期随访结果较好，仅有少数患儿残留肺动脉高压及肺静脉轻度狭窄。
PA/IVS一期手术基本的治疗方案有肺动脉瓣球囊扩张/肺动脉瓣膜切开/右心室跨瓣补片、改良BT术或两者结合[14,15]。早年手术多在全麻、低温、体外循环直视下切开肺动脉瓣＋改良BT术，手术死亡率为5.2%～16%[14,15,16]。本研究采用介入和手术的杂交技术(经胸肺动脉瓣球囊扩张＋/－改良BT术)，在常温非体外循环下即可进行，切口和损伤小、恢复快、效果好，无早期死亡[16]。SPS/IVS病理生理与PA/IVS患儿类似，新生儿期行球囊扩张术安全性高，早中期随访需要再次干预率低[15]。
重度CoA、IAA、重度AS、HLHS患儿左心室流出道严重梗阻，体循环依赖动脉导管开放，常表现为循环衰竭、心力衰竭、缺氧、酸中毒等危急状态，确诊后应尽快手术[17]。术后并发症主要为再发狭窄、主动脉瓣反流等。IAA手术死亡率已降至10%以下[18]。晚期左心室流出道梗阻发生率高，可能需再次手术[19]。HLHS患儿生后即出现极其危重表现，如不尽快手术25%患儿于生后1周内死亡。理想的手术日龄为生后3～5 d。HLHS Norwood手术为分期单心室手术，一期为肺动脉与升主动脉吻合＋主动脉弓同种补片扩大＋体肺分流。Zakaria等[20]总结了41个中心2004—2013年间5 721例HLHS患儿(Norwood一期/杂交手术/心脏移植手术)，总体医院内手术死亡率为15%。国内HLHS病例数极少，尚无手术成功的报道，可能与胎儿期诊断后予以引产或新生儿早期死亡有关，本研究2例患儿中1例术前死亡，1例术后死亡。
DORV-Taussig-Bing型手术矫治方法及时机同TGA。值得注意的是，本研究中6例DORV患儿中有3例合并IAA或CoA，术后医院内死亡4例。与TGA类似，DORV如果合并CoA或IAA增加了手术难度，死亡率高[10]。
PTA在生后2～6周手术预后较佳，本研究2例中1例胎儿期发现，生后20 d行PTA矫治术，术后7年间两次因右心室-肺动脉外管道狭窄而再手术。另1例术后随访肺动脉压差为50 mmHg，未干预。Naimo等[21]总结了1979—2014年间171例手术治疗的PTA患儿，早期病死率11.7%，30年生存率达73.6%，长期生存者心功能好但是再手术率高。
总之，新生儿复杂先心病多表现为紫绀。近15年来胎儿期诊断率逐渐增加，手术后死亡率尤其是TGA的医院内死亡率明显下降。绝大部分危重复杂先心病患儿可以在新生儿期行一期矫治手术，手术成功率高、治疗效果好，姑息手术在分期治疗中仍起重要作用。
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