血管瘤和脉管畸形从最原始的形态学分类到现在的生物学特性分类历经数百年的历史。2018年国际血管异常研究会（ISSVA）在1996版、2014版分类基础上，对血管肿瘤进行细化及补充，增添了15种少见的血管肿瘤；脉管畸形中，对毛细血管畸形亚型进行重新分类，将"疣状血管瘤"更名为"疣状血管畸形"，增添了"肢体毛细血管畸形合并先天性非进展性肢体过度发育"、"CLAPO综合征"等疾病，并增加了PIK3CA相关的过度增殖性疾病谱这一类疾病。本文阐述血管瘤与脉管畸形的分类萌芽、传统分类及现代分类，比较1996版、2014版及2018版ISSVA分类的异同，并阐述血管瘤与脉管畸形的现代分类对诊断和治疗的意义。
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血管瘤与脉管畸形是儿童常见的疾病，此类疾病的分类从最原始的形态学到现在的生物学特性分类已历经数百年的历史。最早根据肿瘤的外形、颜色与食物的相似度，人们想象血管瘤为母亲在怀孕期间摄入太多相似颜色的食物而直接导致孩子长出与食物相似的肿瘤，所以把这些疾病用这些食物命名，如"草莓状血管瘤"、"樱桃血管瘤"、"葡萄酒样痣"、"鲑鱼斑（salmon patch）"等。直到1862年，细胞病理学之父Rudolf Virchow根据病变所含管腔通道结构的形态差异，将血管性疾病分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤（plexiform hemangioma），并统称为"血管瘤（angiomas）"。1877年，Wegner进一步完善了"血管瘤"的分类，增加了淋巴管异常的形态学分类，包括单纯淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和淋巴管瘤样囊肿。近百年来，该分类方法一直被国内外沿用，国内至今仍有部分临床医生将先天性血管病变统称为血管瘤，并根据其外表特征分为鲜红斑痣（葡萄酒样痣）、毛细血管瘤（草莓状血管瘤）、海绵状血管瘤及混合性血管瘤。传统的分类以形态学特征作为主要依据，在临床应用上具有形象、直观等特点，容易被医生、患者理解，但其难以反映病变的本质，如同属于血管瘤的草莓状血管瘤有自然消退的趋势，而葡萄酒样痣则终身存在；部分海绵状血管瘤有消退的趋势，但也有部分海绵状血管瘤持续终身。因此，传统分类影响治疗方法的选择及对疾病预后的正确评估，不利于对患者的治疗及长期管理。
