研究近年来多指发生的类型、部位及男女比例。为流行病学研究提供依据。
收集重庆医科大学附属儿童医院2012年1月至2019年7月就诊治疗的拇指多指畸形(共2 463例，2 796指)的病例资料，针对患儿的性别、发生部位、家族史和X线表现进行回顾性研究。
男女比例为1.5∶1，左右手比约为1∶1.5，双手发生率为13.5%，与国内外其他研究的数据存在差异，且多拇畸形中有283指(占11%)特殊病例，无法按通用分型方法分型。
本研究在多拇畸形性别比、左右手比例方面的结果与国内外报道存在较大差异，且发现男性患儿单手发病率低于女性患儿，现有Wassel分型法不够全面，需进一步进行临床研究，提出翔实且实用性更强的分型。
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多指畸形是最常见的先天性手部畸形之一，发生在拇指的多指畸形，约占多指畸形的90%，发病率约为0.08‰～1.40‰[1]，且男性高于女性，右手多于左手，对于具体比例，国内外报道存在差异，2014年苏森等[2]统计了312例多拇畸形的病例资料，男女比约为2∶1，左右手比约为1∶1.5；土耳其Ozalp等[3]和日本Islam等[4]报告的男女、左右手比均为1∶1。该病的发病机制暂不明确，与遗传、环境因素有关，主要致病因素是遗传因素，多为常染色体显性遗传，也有常染色体隐性遗传和X连锁隐性遗传[5]，此外，环境污染、感染、接触射线或药物、食物等均是危险因素[6]。多拇畸形的分型方法较多，Wassel分型(1969年)仍然是临床上应用的最普遍分类方法，虽然Wassel分型简单明了，适用于临床工作，但是部分多拇畸形无法通过该分型系统进行归类。对此，国内外学者进行了相关研究，2008年Zuidam等[7]对Wassel分型进一步完善，提出了Rotterdam分型，该分型涵盖了三倍体多拇畸形，此外对多拇的伴发畸形分亚型。荷兰Dijkman等[8]曾对520例多拇畸形进行分型，全部病例均可使用Rotterdam分型系统进行归类，仅有60%病例可归入Wassel分型系统，40%病例无法归入。但苏森等[2]统计的结果显示仅有8.6%的多指无法归入Wassel分型系统；且Wassel各型的比例构成出现变化，其中Ⅳ型最多，占27.1%；Ⅶ型其次，占25.5%；第三位是Ⅱ型，占13.2%。上述学者研究的样本量均较少，本中心近年来收治该类患儿较多，样本量较大，有必要做进一步的统计学分析。
搜集2012年1月至2019年7月在重庆医科大学附属儿童医院就诊的手指多指畸形患儿2 543例(2 921指)临床资料，进行统计分析。本研究通过重庆医科大学附属儿童医院伦理委员会批准，批件号：(2020)年伦审(研)第(29)号。
针对患儿的性别、左右手、家族史和X线表现进行描述性分析。将所有资料汇总，按照美国手外科学会(American Society for Surgery of the Hand，ASSH)和国际手外科学会联盟(Intemational Federation of Societies for Surgery of the Hand，IFSSH)认可的Wassel分型法增加漂浮拇指型(独特的一种类型，重复指与主干指间无骨骼和关节的联系)进行归纳、整理、分析。[2]
采用SPSS23.0软件统计分析，定性资料用百分数描述；计数资料用率或构成比表示，组间的差别采用χ2检验进行分析，两两比较采用卡方分割，调整a，＝2a/[k(k-1)＋1]，k为组数。a＝0.05(双侧)。
手指多指畸形2 543例，其中多拇畸形2 463例(96.8%)；小指多指70例(2.8%)；中央型多指10例(0.4%)。总计男1 544例，约占60.7 %，女999例，约占39.3 %，男女比约为1.5∶1；左侧1 188指，右侧1 733指，左右比约为1∶1.5。
多拇畸形中共有144例(5.9%)合并有其他先天性畸形，其中心脏畸形53例，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；口腔、面部畸形44例，如附耳、唇裂、腭裂等；足部畸形26例，如多趾、并趾、马蹄等；其他畸形21例，如尿道下裂、漏斗胸、斜颈、血管瘤、束带综合征等。小指多指共计70例，左侧18例(25.7%)，右侧10例(14.3%)，双侧42例(60.0%)，以双侧多见。共有43例(61.4%)患儿合并小趾多趾，4例患儿同时合并有踇趾多趾，其中双手33例，左手7例，右手3例；双手小指多趾并发双足小趾多趾共22例(占双手小指多指的66.7%)；6例单侧小指多指(左/右)合并单侧小趾多趾(占单侧小指多指的60%)，故双手小指多指多合并双足小趾多趾，单侧小指多指多合并单侧小趾多趾。
在2 463例多拇患儿中，男1 492例，约占60.6%；女971例，约占39.4%；男女比约为1.5∶1。
在2 463例(2 796指)多拇患儿中，左手788例，约占32.0%，右手1 342例，约占54.5%；双手333例，约占13.5%；左手1 121指，右手1 675指，左右手比例约为1∶1.5。
了解男女患儿在畸形发生部位的差异，发现男性患儿中左手463例，右手811例，双手218例，女性患儿中左手327例，右手530例，双手114例，男性患儿单手1 274例，双手218例，女性患儿单手857例，双手114例。由统计分析可知，多指畸形的左右手分布在性别间差异有统计学意义(χ2＝4.157，P＝0.041)，结合构成比，男性患儿单手发病率低于女性患儿(表1)。
不同性别的患儿患病情况比较[例(%)]
不同性别的患儿患病情况比较[例(%)]
| 性别 | 例数 | 单手 | 双手 |
|---|---|---|---|
| 男 | 1 492 | 1 274(85.4) | 218(14.6) |
| 女 | 971 | 857(88.3) | 114(11.7) |
| χ2值 | - | 4.157 | |
| P值 | - | 0.041 |
4．患儿家族史 共计2 463例多拇畸形，有家族史160例(6.5%)，其中父(母)亲有多指畸形40例(25%)。通过对性别与家族史的差异性比较发现，家族史在性别间的差异无统计学意义(P>0.05，表2)。
家族史在性别间分布差异比较[例(%)]
家族史在性别间分布差异比较[例(%)]
| 家族史 | 例数 | 男 | 女 |
|---|---|---|---|
| 有 | 160 | 99(61.9) | 61(38.1) |
| 无 | 2303 | 1393(60.5) | 910(39.5) |
| χ2值 | - | 0.121 | |
| P值 | - | 0.728 |
本研究多拇影像学分型采用Wassel分型分类方法，包括Ⅰ型远节指骨分叉型、Ⅱ型远节指骨复指型、Ⅲ型近节指骨分叉型、Ⅳ型近节指骨复指型、Ⅴ型掌骨分叉型、Ⅵ型掌骨复指型和Ⅶ型3节指骨型[9]。其中Ⅳ型发病率最高，占复拇指畸形的43%～46%；Ⅱ型占15%～17%[10]。本回顾性研究能获取影像学资料的多拇畸形总计2 263例(200例未查到影像学资料)，其中有238例(283指)无法按Wassel分型方法归类。在各型中，Ⅳ型最多，共905指，占35.3%；Ⅱ型其次，共351指，占13.7%；第三位是Ⅴ型，共243指，占9.5%；第四位是Ⅶ型，共233指，占9.1%；Ⅰ型的例数最少，比例最低，共67指，占2.6%；特殊及无法分类病例，共283指，占11.0%(表3)。数据与国内外其他研究的数据存在差异(表4)。存在283指特殊病例，无法按Wassel分型归类。
多拇畸形Wassel分型构成比例对比
多拇畸形Wassel分型构成比例对比
| 分型 | 男性(指) | 女性(指) | 左侧(指) | 右侧(指) | 单侧(指) | 双侧(指) | 合计(指) | 构成比(%) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Ⅰ | 41 | 26 | 18 | 49 | 52 | 15 | 67 | 2.6 |
| Ⅱ | 194 | 157 | 138 | 213 | 295 | 56 | 351 | 13.7 |
| Ⅲ | 127 | 89 | 91 | 125 | 178 | 38 | 216 | 8.4 |
| Ⅳ | 580 | 325 | 348 | 557 | 731 | 174 | 905 | 35.3 |
| Ⅴ | 149 | 94 | 90 | 153 | 177 | 66 | 243 | 9.5 |
| Ⅵ | 62 | 29 | 42 | 49 | 63 | 28 | 91 | 3.6 |
| Ⅶ | 136 | 97 | 91 | 142 | 180 | 53 | 233 | 9.1 |
| 漂浮拇 | 111 | 62 | 80 | 93 | 95 | 78 | 173 | 6.8 |
| 特殊 | 168 | 115 | 113 | 170 | 193 | 90 | 283 | 11.0 |
| 合计 | 1 568 | 994 | 1 011 | 1 551 | 1 964 | 598 | 2 562 | 100 |
国内外多项研究Wassel分型的构成比例对比[指(%)]
国内外多项研究Wassel分型的构成比例对比[指(%)]
| 分型 | 本组资料 | 国内苏森等[2] | 香港Yen等[11] | 土耳其Ozalp等[3] | 日本Islam等[4] |
|---|---|---|---|---|---|
| Ⅰ | 67(2.9) | 5(1.7) | 4(2.7) | 6(3.8) | 3(4.2) |
| Ⅱ | 351(15.4) | 43(14.5) | 35(23.0) | 36(22.8) | 18(25.0) |
| Ⅲ | 216(9.5) | 16(5.4) | 2(1.3) | 8(5.1) | 6(8.3) |
| Ⅳ | 905(39.7) | 88(29.6) | 71(46.7) | 53(33.6) | 20(27.8) |
| Ⅴ | 243(10.7) | 23(7.8) | 16(10.5) | 10(6.3) | 8(11.1) |
| Ⅵ | 91(4.0) | 20(6.7) | 3(2.0) | 11(6.9) | 3(4.2) |
| Ⅶ | 233(10.2) | 83(27.9) | 9(5.9) | 11(6.9) | 10(13.9) |
| 漂浮拇 | 173(7.6) | 19(6.4) | 12(7.9) | 23(14.6) | 4(5.5) |
| 合计 | 2 279(100) | 297(100) | 152(100) | 158(100) | 72(100) |
了解男女患儿在多拇分型比较的差异，男性患儿共计1230例(1400指)，Ⅰ型41指，Ⅱ型194指，Ⅲ型127指，Ⅳ型580指，Ⅴ型149指，Ⅵ型62指，Ⅶ型136指，漂浮拇111指；女性患儿共计795例(879指)，Ⅰ型26指，Ⅱ型157指，Ⅲ型89指，Ⅳ型325指，Ⅴ型94指，Ⅵ型29指，Ⅶ型97指，漂浮拇62指。由统计分析可知，不同分型在性别间分布差异无统计学意义(χ2＝12.146，P＝0.096)。(表5)
不同性别患儿在多拇分型分布比较[指(%)]
不同性别患儿在多拇分型分布比较[指(%)]
| 性别 | 指数 | Ⅰ型 | Ⅱ型 | Ⅲ型 | Ⅳ型 | Ⅴ型 | Ⅵ型 | Ⅶ型 | 漂浮拇 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 男 | 1 400 | 41(2.9) | 194(13.9) | 127(9.1) | 580(41.4) | 149(10.6) | 62(4.4) | 136(9.7) | 111(7.9) |
| 女 | 879 | 26(3.0) | 157(17.9) | 89(10.1) | 325(37.0) | 94(10.7) | 29(3.3) | 97(11.0) | 62(7.1) |
| χ2值 | - | 12.146 | |||||||
| P值 | - | 0.096 |
了解左右手患儿多拇分型比较的差异，左手共计644例(898指)，Ⅰ型18指，Ⅱ型138指，Ⅲ型91指，Ⅳ型348指，Ⅴ型90指，Ⅵ型42指，Ⅶ型91指，漂浮拇80指；右手共计1 127例(1381指)，Ⅰ型49指，Ⅱ型213指，Ⅲ型125指，Ⅳ型557指，Ⅴ型153指，Ⅵ型49指，Ⅶ型142指，漂浮拇93指。由统计分析可知，不同分型在左右手间分布差异无统计学意义(χ2＝11.134，P＝0.133)，见表6。
不同指型在左右手间分布差异比较[指(%)]
不同指型在左右手间分布差异比较[指(%)]
| 分类 | 指数 | Ⅰ型 | Ⅱ型 | Ⅲ型 | Ⅳ型 | Ⅴ型 | Ⅵ型 | Ⅶ型 | 漂浮拇 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 左手 | 898 | 18(2.0) | 138(15.4) | 91(10.1) | 348(38.8) | 90(10.0) | 42(4.7) | 91(10.1) | 80(8.9) |
| 右手 | 1 381 | 49(3.5) | 213(15.4) | 125(9.1) | 557(40.3) | 153(11.1) | 49(3.5) | 142(10.3) | 93(6.7) |
| χ2值 | 11.134 | ||||||||
| P值 | 0.133 | ||||||||
单手多拇共计1 771例(1 771指)，其中Ⅰ型52指，Ⅱ型295指，Ⅲ型178指，Ⅳ型731指，Ⅴ型177指，Ⅵ型63指，Ⅶ型180指，漂浮拇95指；双侧多拇共计254例(508指)，其中Ⅰ型15指，Ⅱ型56指，Ⅲ型38指，Ⅳ型174指，Ⅴ型66指，Ⅵ型28指，Ⅶ型53指，漂浮拇78指。由统计分析可知，不同指型在单双手间分布差异有统计学意义(χ2＝74.285，P<0.01)，卡方分割结果显示漂浮拇(指)在单双手分布差异具有统计学意义(P<0.01)，结合构成比资料，漂浮拇(指)单手发病低于双手(表7)。
不同指型在单双手间分布差异比较[指(%)]
不同指型在单双手间分布差异比较[指(%)]
| 分类 | 指数 | Ⅰ型 | Ⅱ型 | Ⅲ型 | Ⅳ型 | Ⅴ型 | Ⅵ型 | Ⅶ型 | 漂浮拇a |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 单手 | 1771 | 52(2.9) | 295(16.7) | 178(10.1) | 731(41.3) | 177(10.0) | 63(3.6) | 180(10.2) | 95(5.4) |
| 双手 | 508 | 15(3.0) | 56(11.0) | 38(7.5) | 174(34.3) | 66(13.0) | 28(5.5) | 53(10.4) | 78(15.4) |
| χ2值 | - | 74.825 | |||||||
| P值 | - | <0.01 | |||||||
注：a，该指型单双侧发病差异具有统计学意义(P<0.01)
关于多拇畸形的患病特点与性别比、左右手比例文献报告不一，土耳其Ozalp等[3]和日本Islam等[4]报告的性别比、左右手比约为1∶1。国内苏森等[2]及香港Yen等[11]报告的男女性别比约为2∶1，左右手比约为1∶1.5。比例的不同提示欧洲、亚洲其他国家与我国的发病率不同。土耳其、日本与我国的差异主要归纳为人种的原因，而本组数据与国内其他数据也存在差异，提示除了人种的原因外，还包括环境、饮食、地域、医疗水平、样本量等多种因素决定了发病率的差异。由表1可知，男性患儿单手发病率低于女性患儿，双手发病率两者差异无统计学意义。
对于多拇畸形的Wassel各型的报道，国内外多个研究报告的结果均提示：Ⅳ型的指数最多，其次为Ⅱ型，Ⅰ型最少[3,4,7,8,10]。但对于具体比例报道各不相同，国内苏森等[2]统计结果示Ⅳ型占29.6%，其次为Ⅶ型为27.9%，Ⅱ型占14.5%；香港Yen等[11]统计结果显示Ⅳ型占46.7%，其次为Ⅱ型为23%，Ⅶ型占5.9%；这与我们的统计结果差异较大，可能与样本量、分型标准的掌握有一定的关系。土耳其Ozalp等[3]统计结果显示Ⅳ型占33.6%，其次为Ⅱ型为22.8%，Ⅶ型占6.9%。本研究结果示，Ⅳ型占39.7%，其次为Ⅱ型为15.4%, Ⅶ型占10.2%，本组资料(2 279指)样本量大，与国内外曾经报道排序相似，与国内苏森等[2]有差异，目前主要依据影像学分型，对于婴幼儿往往平片区分骨骺与骨化中心较困难，对于Ⅳ型与、Ⅴ型及Ⅶ型的分型有一定影响，本组病例资料术前难以分型时，以术中为主。
经过临床医师的仔细阅片，本组资料中仍有238指(11.0%)特殊病例无法按现有Wassel分型方法进行分型，荷兰Dijkman等[8]对520例多拇畸形进行分型，全部病例均可使用Rotterdam分型系统进行归类，40%病例无法归入Wassel分型系统。但苏森等[2]统计的结果显示仅有8.6%的多指无法归入Wassel分型系统；本组资料显示11.0%的病例无法归入Wassel分型系统(图1,图2,图3,图4)。对于特殊难以分型病例，高伟阳等[12]以拇指末节指骨形态和轴线偏移为依据进行新的分类并制定对应的治疗方案，术后效果满意。南国新等[13]提出非典型Wassel Ⅵ型并制定相应的治疗方案，治疗效果满意，减少了并发症。随着病例数量的增加，会出现较多特殊、难以归类的病例将重新分型或归类，为指导临床治疗奠定基础。减少手术并发症。
综上所述，本组多拇畸形资料显示男女比约为1.5∶1，左右比约为1∶1.5，与国内外数据有较大差异，需进一步统计多中心病例数据补充国内多拇畸形的流行病学资料；对于无法分型的特殊病例，需进一步增加病例数，总结其病理解剖学特点，进一步归类，来补充现有的Wassel分型方法的不足，提出更加完善的分型，指导临床治疗。
所有作者均声明不存在利益冲突
