嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndromes，HES)是一组以嗜酸性粒细胞持续过量产生为特征的异质性疾病，主要以骨髓、外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多为特点，可同时累及多种组织和器官，嗜酸性粒细胞浸润和介质释放会导致多器官损害。治疗方法的选择取决于临床表现、实验室检查结果和突变分析结果。该综述旨在总结目前用于治疗HES的包括糖皮质激素类药物、羟基脲、干扰素-α等药物在内的传统药物以及以酪氨酸激酶抑制剂为首的小分子靶向药物、白细胞介素-5及其受体为靶点的单克隆抗体等的治疗进展。
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嗜酸性粒细胞增多症(hypereosinophilia，HE)是指间隔至少1个月的2次检查发现，嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5×109/L(或>1 500/μl)，和(或)病理检查确认组织HE。嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndromes，HES)是HE伴嗜酸性粒细胞介导的器官损伤和(或)功能障碍，同时又排除了其他潜在病因。根据导致嗜酸性粒细胞扩增的致病机制，将HES分为原发性、继发性和特发性。继发性HES是最多见的，可由寄生虫感染、变态反应性疾病、感染性疾病、胃肠道疾病等引起，其中寄生虫感染是继发性HES原因中最常见的。HES罕见，真实患病率尚不清楚，一项研究利用临床医生判定的嗜酸性粒细胞增多进行编码，估计患病率为(0.36～6.3)/10万[1]。HES可在任何年龄起病，包括婴儿及儿童[2]，但多数诊断年龄20～50岁。HES的临床表现复杂多样，一般累及多个系统及脏器，皮肤、肺、心脏最常受累[3]。心血管受累是主要的致死因素[4,5]。既往HES的预后极差，近期梅奥诊所的医生回顾性分析过去19年中诊断的247例HES患者，仅23例死亡[6]，提示预后得到了很大改善。但目前尚无儿童患者的流行病学数据及预后分析，有限文献仅提示儿童患者病情进展相对缓和[2]。近几年不同诊疗中心基于目前的诊断标准制定了各自的治疗策略，治疗的总体目标是减少嗜酸性粒细胞绝对计数、改善症状和体征以及防止疾病进展[7,8]。本文对于目前用于治疗HES的一些药物现况进行综述。
