综述
臀肌挛缩症的研究新进展
解剖与临床, 2012,17(6) : 524-526. DOI: 10.3969/j.issn.1671-7163.2012.06.022
摘要
目的:

探讨臀肌挛缩症(gluteal muscles contracture,GMC)在病因、临床分型、影像学表现和手术方式等领域出现的新思想和新方法。

方法:

分析和研究近2年来国内外关于臀肌挛缩症的大量文献,总结该种疾病目前的研究现状。

结果:

臀部注射仍然是导致臀肌挛缩的主要原因,但也出现了如转化炎性因子等新观点;越来越多的影像学检查方法应用到GMC的临床诊断;GMC的手术方式的选择目前更趋向于应用微创治疗的方式。

结论:

近些年来该疾病受到越到越多的临床工作者的关注,尤其是在疾病的病因、临床分型、生物力学研究、治疗方式等多方面取得了很大的进展。

引用本文: 余俊, 叶斌. 臀肌挛缩症的研究新进展 [J] . 解剖与临床, 2012, 17(6) : 524-526. DOI: 10.3969/j.issn.1671-7163.2012.06.022.
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臀肌挛缩症(gluteal muscles contracture,GMC)是由多种原因引起的臀部肌肉和筋膜挛缩变形所致髋关节内收内旋功能障碍而形成特有的步态为特征的一种综合征[1]。1970年由valderrama首次报道,国内由马承宣于1978年首次系统的报道以来,人们对臀肌挛缩症的认识也在逐渐深入。现对臀肌挛缩症的病因、临床分型、影像学表现、手术方式综述如下。

1 病因
1.1 肌肉注射因素

国内很多学者研究表明,臀肌挛缩症的发生、发展与患者儿童时期有臀部注射史有关。其注射的药物主要是以2%为溶媒的青霉素钾盐和解热镇痛药。国外学者Bleicher等[2]认为,由于儿童的臀部肌肉及其周边软组织非常薄,每当臀肌注射大量药物后,药物沿着肌束,顺着肌间隔方向扩散,反复药物刺激加上药物吸收缓慢,药物反应性炎性水肿导致臀部肌间隙压力增高,肌肉及软组织压迫性缺血和长期炎症刺激,最终导致局部纤维化增生。

1.2 先天性与遗传因素

先天性臀肌挛缩症病因至今仍不清楚。Shen[3]报道的9例病人大多没有肌肉注射史,同时并发了三角肌、股四头肌等肌肉的挛缩,而且有4对兄弟姐妹先后都患有该疾病,认为本病与遗传有关。Peiro A[4]认为本病是先天性因素引起的肌肉发育障碍性疾病,因为很多患有臀肌挛缩症的患者同时也患有先天性斜颈,三角肌、股四头肌挛缩。

1.3 病理因素

目前有学者认为,臀肌挛缩症的挛缩带形成是由于成纤维细胞持续增生并活化,进而引起胶原过度分泌和沉积所造成的。在此基础上,赵晨光等[5,6]学者采用逆转录-聚合酶链式反应(RT-PCR)、免疫组化和Western blot技术,研究了与组织纤维化密切相关的转化生长因子-β1(transforming growth factors-β1,TGF-β1)[5]、转化生长因子-β2(transforming growth factors-β2, TGF-β2)[6]、转化生长因子-β3(transforming growth factors-β3, TGF-β3)[6]和热休克蛋白47(heat shock protein ,SHP47)[5]。观察其在臀肌纤维化疾病中的表达及分布规律,结果发现TGF-β1、TGF-β3和HSP47在挛缩带中均呈强阳性表达,并且主要表达于成纤维细胞和血管内皮细胞中;在臀肌挛缩带中以上3个因子在mRNA水平都有显著性表达上调。蛋白水平的表达结果与mRNA水平一致,也呈现表达上调的趋势;并且TGF-β1、TGF-β3之间又可以相互作用,进一步促进胶原蛋白的合成;而TGF-β2表达是不上调的。因此他们认为,在挛缩带形成的过程中,TGF-β1、TGF-β3和HSP47通过其各自的促纤维化作用,而且三者具有协同作用,在臀肌损伤修复中促使成纤维细胞增殖、胶原成熟加快,并使其大量分泌到细胞外而导致挛缩带形成。

1.4 其他因素

近年来还有些报道表明,农村地理地貌、人民的营养状况等都可能是导致该疾病的因素。还有学者研究报道,感染性臀肌挛缩症、先天性髋关节脱位术后并发的臀肌挛缩症、小儿麻痹症合并臀肌挛缩等一些情况。而国外学者C. Diémé[7]认为,该疾病的发生与运动有关,如自行车运动员、舞蹈演员等从事体育运动行业的比较多见。

总之,臀肌挛缩症是由多种因素联合作用所导致的结果,其病因非常复杂,不可用某一种因素单独解释。目前国内比较一致的看法是,臀肌挛缩症是由于具有瘢痕体质的小儿在反复接受臀部肌肉注射刺激下形成的一种局限性的臀部肌肉及其周围软组织的纤维化。

2 临床分型

合理的分型分度对于患者术前准备和术后功能锻炼、功能恢复有重要意义。叶斌等[8]根据病变组织的范围不同将臀肌挛缩症分为A、B、C三型。仅有髂胫束挛缩的为A型,此型表现为双下肢屈髋时有弹响及条索状物滑动,但能并膝蹲起。挛缩较轻为A1型,屈髋弹响后可交叉重叠双下肢;挛缩较重的为A2型,屈髋弹响仍不能交叉重叠双下肢。髂胫束、臀大肌前部纤维和腱板及浅深筋膜中有两种以上组织挛缩的为B型,表现为双下肢必须适当外展后才能屈髋,且屈髋时有条索状物滑动及弹响,但滑动弹响后双膝可并拢。髂胫束与臀大肌前部纤维及腱板同时挛缩的为B1型,屈髋所需外展角度小于10°;在Bl型基础上,同时有浅筋膜挛缩的为B2型,此型屈髋所需外展角度在10°~30°之间;在B2型基础上同时有臀大肌浅深两层深筋膜挛缩的为B3型,此型屈髋所需外展角度大于30°。除髂胫束、臀大肌前部纤维及腱板和浅深筋膜等浅层组织挛缩外,还有臀中肌、臀小肌、臀大肌中部纤维、梨状肌部分纤维及髋关节上部韧带等深层组织挛缩的为C型,此型表现为双下肢必须外展位才能屈髋成下蹲,且无论屈髋于何位均不能并拢双膝。挛缩组织之间无粘连或粘连较轻的为C1型,屈髋时有索状物滑动及弹响,术中分离较容易;挛缩组织之间粘连严重的为C2型,无论髋处于何位屈髋均无滑动及弹响,臀部呈板块状凹陷,术中分离较困难。笔者认为此种分型有3个优点:第一,该分型以臀肌挛缩症的病理解剖为基础,可使手术部位更加准确;第二,分型具体细化,术前可以据此准确无误地确定适宜的个体化治疗方案;第三,该分型在术后功能锻炼中也有积极的作用,可以根据患者的挛缩部位、大小和深浅的不同制定出相应的功能训练动作。

Chao等[1]根据臀肌挛缩症患者下肢外旋角度和临床表现将该疾病分三度、三型:一度为下肢轻度外展外旋,角度<15°,Ober's征和蛙腿征为弱阳性;二度为下肢中度外展外旋,角度为15°~60°,Ober's征和蛙腿征为阳性;三度为下肢重度外展外旋角度>60°。三型分别为:臀大肌挛缩型(Type MA),臀中肌、臀小肌挛缩型(Type MEI),臀大肌、臀中肌、臀小肌挛缩型(Type AGM)。Gonzalez等[9]将该疾病分为4型:第1型为皮下型,包括脂肪萎缩型、纤维化型、混合型(脂肪萎缩型+纤维化型);第2型为筋膜型;第3型为肌肉型;第4型为混合型(即2种和3种类型混合)。虽然各种分型标准不一,但都是为了更好地指导临床工作。

3 影像学表现

温建文等[10]通过对38例手术病理证实为髂胫束挛缩症的患者共67侧股骨大转子区域髂胫束行高频超声检查,分别观察其静态和动态声像图,发现患侧髂胫束均有不同程度的增厚、内部正常纹理消失,结合部呈团块状和结节状不均匀回声,髂胫束与结合部在动态超声检查中呈挛缩状紧贴大转子滑过,滑过瞬间明显增厚。他们认为高频超声可以直接、准确、清晰地显示挛缩的髂胫束和结合部,能够动态的观察挛缩组织的活动情况,是诊断髂胫束挛缩和不典型臀肌挛缩症的重要手段之一。Li等[11]通过对39例GMC患者进行超声检查,发现回声条的存在,用其诊断臀肌挛缩症的敏感性和特异性分别为88.9%和83.3%,而肌肉变薄诊断的敏感性和特异性分别为92.6%和50%。超声诊断臀大肌挛缩检出率最高(91.8%),而在梨状肌挛缩中检出率最低(52.9%)。超声诊断臀肌挛缩症是一个有价值的工具,特别对于所涉及肌肉中特定挛缩肌肉的检查。其在臀肌挛缩症术前诊断中的作用,也给外科手术的计划和指导后续治疗提供了依据。常峰等[12]分析50例臀肌挛缩症患者的骨盆平片,其中臀大肌挛缩45例、臀中肌挛缩5例,结果臀大肌挛缩组中有40例可见骶髂致密线,而臀中肌挛缩组中只有2例可见髂骨致密线。说明致密线的形成系臀大肌挛缩所致,而与臀中肌挛缩无关。提示骨盆平片上骶髂关节旁致密线是影像学检查诊断臀肌挛缩症的一种有价值的征象。

4 手术方式

大多数学者认为本病一旦确诊,如无手术禁忌证,应当立即进行手术治疗,以免并发骨关节病变。目前,臀肌挛缩症的手术理念正在向既可以充分松解挛缩组织,又能充分保留正常肌肉组织方面转变,并且已经出现了以微创治疗理念为主旨的多种手术方式方法。

4.1 微创手术

叶斌等[13]开展的微创手术治疗臂肌挛缩症取得很好的效果。术中先将阻挡大转子移动的所有挛缩组织全部前移至大转子后缘前方,确定大转子尖下3 cm水平线与大转子后缘交点处位置,用微创剥离刀作长约3 mm切口,根据术前诊断分型确定垂直大转子的进刀深度,然后向前边分离边探寻较紧张的挛缩组织,并将其切断。术后再尽早进行功能锻炼[14],收到了很好的疗效。

4.2 关节镜监视下射频汽化治疗臀肌挛缩症

Yu-Jie Liu等[15]报道了关节镜下射频汽化治疗臀肌挛缩症,在大转子上方3 cm、转子后方挛缩带旁作切口,用剥离器在臀肌挛缩带表面与皮下筋膜组织间分离出适当的工作腔隙插入关节镜,生理盐水充盈,距关节镜入口5 cm处做4 mm切口,放入汽化电极头,由浅入深层切开臀肌挛缩带,边切割边止血;同时活动髋关节,直到活动不受限,无弹响,无活动出血为止。他们认为射频汽化治疗比传统手术治疗有以下优点:①手术时间大大缩短,每侧的平均手术时间为(15.3±9.8)min;②术后血肿、感染等并发症较传统手术减少;③术后患者恢复时间缩短,术后平均住院时间(3.2 ± 0.9)d;④较传统手术创伤小。颜欣心等[16]认为,关节镜监视下射频汽化治疗该病也有其局限性,由于手术野暴露欠佳,对挛缩区域广泛的重度挛缩的患者需行大范围挛缩组织切除时难度较大。因此术前要充分评估患者病情轻重,正确选择病历,对于重症患者不宜选用此种方法。

4.3 椎间盘镜下治疗臀肌挛缩症

刘喜平等[17]回顾分析30例60侧臀肌挛缩症行椎间盘镜监视下小切口手术和26例52侧臀肌挛缩症行开放手术的患者的临床资料,比较两组手术时间、切口长度、术后疼痛、手术并发症、下床活动时间、术后住院时间、手术疗效及复发率等指标,结果发现,椎间盘镜组在切口长度、术后疼痛、下床活动时间及术后住院时间4项指标明显优于传统开放手术组;而手术时间、手术并发症、手术疗效、复发率与开放手术组差异无统计学意义。椎间盘镜微创治疗臀肌挛缩症具有手术时间短、创伤小、痛苦少、疗效可靠等优点,但是要严格掌握其适应证:主要用于Ⅰ、Ⅱ度患者,Ⅲ度患者慎用[18,19]

4.4 基于标准臀肌注射点相对安全区的儿童臀肌挛缩症皮下微创松解术

肖颖等[20]发明了一种基于臀肌注射点相对安全区的微创治疗方法。他们认为,所有臀肌挛缩症的患者可在臀部触及明显挛缩束带。因此,在体表描出髂前上棘-尾骨连线(AD线)和挛缩束带的前后两边缘线(a线,p线),以连线法定出标准臀肌注射点(即AD连线中外1/3处的O点),测量a、p两线与AD线交点(B、C点)到0点的距离,并试以C点为皮肤入口点行经皮挛缩松解术。通过这种方法对25例患者进行微创手术,结果显示术后平均引流量小于10 ml,无神经损伤、术后血肿等并发症,患者于术后4~6 d可以并膝下蹲,康复出院。他们认为,基于标准臀肌注射点的臀肌挛缩症经皮微创治疗方案,定位准,易掌握,安全可靠。

5 前景与展望

近年来对臀肌挛缩症的发病原因、临床分型、影像学表现、手术方式等领域进行了深入研究取得了很大进步。对该疾病的认识也越来越清晰,使得许多患者得到了更加合理的治疗。然而,对于该种疾病,至今仍然有许多因素不被人们所知:臀肌挛缩症有没有遗传性?如果有,其遗传特性是什么?对于该病的分型也没有一个公认的被人们普遍接受的分型方法;对于其治疗手段目前更是百花齐放,百家争鸣。到底何种手术方式最行之有效,目前仍然存在着许多争议。这些都值得我们去学习与探讨。

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