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胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP)是一种比较少见的胰腺囊性实性肿瘤，仅占胰腺原发肿瘤的1%～3%[1]，好发于18～35岁的年轻女性，儿童、男性、老人极为少见[2]，临床表现无特异性，伴消化道出血的病例罕为报道。2019年5月吉林大学第一医院PICU收治1例伴上消化道出血的胰尾部SPTP男性患儿，现报道其临床特征及诊治体会。
患儿，男，10岁，以"乏力、间断排黑便20余天，呕血1 d"为主诉入院。患儿于入院前20余天出现头晕、乏力、间断排黑便，就诊于当地医院，诊断为"贫血"，经输血、补铁等对症治疗1周后患儿好转出院。于入院前1 d无明显诱因出现呕血，共计3～4次，呕血量400～500 mL，状态差，遂急诊入我科抢救治疗。病程中无发热，无腹痛，无腹泻，尿量及尿色正常。患儿既往体健，无特殊用药病史及不洁饮食史。入院查体：体温36.8 ℃，脉搏114次/min，呼吸24次/min，血压98/58 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；一般状态差，精神萎靡；皮肤、结膜及口唇苍白，全腹软，上腹部压痛，无反跳痛、肌紧张；脾脏左肋下约2 cm，质地韧，边钝；肺部、心脏、神经系统查体未见异常。血常规：红细胞2.37×1012/L，血红蛋白55 g/L，红细胞比容0.189，网织红细胞百分比7.63%；血细胞形态：成熟红细胞大小不等。PCT 0.21 ng/mL(参考值0～0.5 ng/mL)。入院后初步诊断为重度贫血，上消化道出血，给予输血、禁食、补液等对症支持治疗。患儿生命体征平稳后，陆续完善检查以明确上消化道出血的原因。腹部超声：胰尾区探及大小46 mm×36 mm的低回声，边界欠清，内部回声不均匀，可见血流信号，与胰尾分界不清。脾厚39 mm，肋弓下24 mm。消化道内镜检查：胃体胃底大弯侧可见数条迂曲的曲张静脉，胃底体交界小弯后壁可见红色血栓。腹部增强CT检查所见(图1)：胰腺形态规整，胰腺尾部区、脾门区见团块状异常密度影，大小约3.8 cm，其内密度欠均匀，增强可见轻度不均匀强化(不除外SPTP)，病灶与邻近脾脏及邻近脾动静脉分界欠清，胃周见迂曲增粗血管影。脾增大，其内未见异常密度影。患儿存在胰腺占位性病变，经输血、禁食水、抑酸等对症支持治疗1周，患儿贫血纠正，无活动性消化道出血，生命体征平稳，给予剖腹探查术进一步明确病因。术中探查腹腔无腹水，胰腺尾部邻近脾门区可见4.0 cm×4.0 cm×3.5 cm大小肿物(图2)，质韧，与周围组织粘连，脾脏肿大。行胰腺远端切除术联合脾切除术、贲门周围血管离断术治疗。术后病理结果回报(图3)：SPTP，伴出血坏死，脉管及神经未见肿瘤浸润，胰腺切缘未见肿瘤，脾脏未见肿瘤累及。免疫组织化学结果：Ki-67(+<1%)，Vimentin(+)，CD10(散在+)，CD56(+)，Syn(部分+)，CK-pan(散在+)，EMA(-)，CgA(-)，AACT(+)，β-catentin(+)，PR(+)。患儿术后出现胰瘘，对症支持治疗5 d后好转出院。
A：胰腺尾部肿瘤，B：动脉期轻度强化，C：静脉期渐进性强化。
SPTP是一种少见的低度恶性胰腺非内分泌肿瘤，1959年由Frantz[3]首次报道，发病率低，好发于年轻女性，儿童及男性少见。据报道儿童SPTP占所有SPTP的8.0%～16.6%[4]，平均发病年龄为13岁[5]。SPTP的组织起源目前尚不清楚。Kosmahl等[6]研究发现，本病与任何一种胰腺细胞类型都不同，且SPTP细胞的免疫化学类型与卵巢表面细胞存在很好的相关性。而胚胎发生早期的胰腺原基与生殖脊非常接近，从而推测SPTP有可能来源于胚胎发生过程中的生殖脊-卵巢原基相关细胞。这解释了SPTP以女性患者多见的原因。本例患儿为男性，发病年龄为10岁，为极少见病例。
SPTP可发生于胰腺的头、体、尾部或累及整个胰腺，以胰尾部多见[7]。本病的临床表现无特异性，主要表现为腹痛或腹部不适，部分患者以发现腹部肿块就诊，也有极少数患者因肿瘤包膜破裂、腹腔积血和继发感染等急性症状就诊[8]。伴消化道出血病例更加罕有报道，儿童SPTP伴消化道出血目前国内仅有1例报道[9]。分析本患儿消化道出血的原因为胰尾部肿瘤压迫脾静脉导致胰源性门脉高压，这是一种由胰腺原发疾病引起脾静脉阻塞导致的局限性、区域性、左侧门静脉系统压力升高的门脉高压症，也是目前唯一可治愈的门脉高压症[10]。胰腺疾病导致脾静脉血栓形成或管腔闭塞，脾静脉流出受阻，继而门静脉脾胃区域压力升高，食管胃底的侧支循环形成，在临床主要表现为脾大及食管胃底静脉曲张，严重时可以出现上消化道出血[11]。本例患儿以黑便、呕血等上消化道出血症状为主征，同时存在脾大，消化道内镜检查可见胃底胃体曲张静脉及红色血栓，这些表现都支持本病致消化道出血的机制。
SPTP影像学检查有一定特异性，B超主要表现为囊性实性包块，腹部CT及增强CT可提高诊断率。儿童SPTP的CT表现与成人类似，主要表现为边界清楚的不均质囊实性肿块，CT平扫呈不均质略低密度，边缘及内部可见弧形或不规则形钙化，动态增强后实质部分呈渐进性延迟强化模式，强化程度多低于周围正常胰腺实质，假包膜延迟强化[12]。CT增强扫描后出现的"浮云征"亦是儿童SPTP的典型征象[4]。病理活检为本病诊断的金标准，镜下表现为肿块由实性区、假乳头区、囊性区混合而成，以及典型的肿瘤细胞围绕纤维血管轴心生长形成分支状假乳头结构或假菊形团结构[13]。免疫组织化学中Vimentin、β-catenin、CD10可作为诊断SPTP的首选抗体，而NSE、CD56、PR、Syn等对SPTP的诊断有重要的提示意义[14]。一些免疫蛋白还被用于预测恶性程度及复发指标，如Ki-67≥1.5%被认为是恶性的重要指标[15]。Yang等[16]和Yu等[17]认为Ki-67的阳性指数与肿瘤恶性行为和不良预后相关。本例患儿腹部彩超发现胰尾部占位，腹部增强CT大致符合上述特点。患儿术后病理结果回报证实为SPTP，肿瘤相对较大，边界清楚，包膜完整，未见肿瘤浸润及转移。免疫组织化学结果同样符合SPTP的诊断，Ki-67(+<1%)，考虑肿瘤恶变及不良预后的可能性小。
临床应根据SPTP发生部位及肿瘤成分的不同与其他胰腺肿瘤进行鉴别诊断。(1)胰母细胞瘤：主要与儿童的SPTP进行鉴别。胰母细胞瘤好发于胰头，恶性程度高，CT增强扫描常表现为病灶外周部"小叶网格样"强化及包膜强化；镜下见肿瘤细胞呈巢状、团片状分布，部分可见腺管样或菊形团样分布，瘤细胞胞质丰富，可见核分裂象，具有特征性鳞状小体，缺乏SPTP特有的假乳头结构[18]。(2)胰腺假性囊肿：患者多有胰腺炎或腹部损伤病史，当伴出血、坏死、感染时与SPTP鉴别困难[19]。(3)胰腺无功能性神经内分泌肿瘤：该病亦多见于青年女性，表现为囊实性肿块，CT增强扫描实性成分动脉期呈明显强化，且强化程度明显高于胰腺实质；显微镜下组织形态与SPTP相似，免疫组织化学染色检查有助于鉴别诊断[20]。
手术是SPTP的首选治疗方案，切除率可达95%[21]。当肿瘤直径不大，且与周围组织无明显粘连及侵犯时，首选行胰腺肿瘤剜除术；当肿瘤位于胰头部直径较大，压迫胆管或侵犯十二指肠时，需行胰十二指肠切除术；如肿瘤与脾脏或脾血管关系密切，需联合行脾脏切除术[22]。腹腔镜手术亦安全可行[23]。胰瘘为术后最常见的并发症，其次为切口感染、胆漏、胃排空障碍、出血等[24]。本病对放化疗的治疗效果尚不明确，有报道表明，应用放化疗可使肿瘤缩小，延长生存期[25]。大多数SPTP为非浸润性，极少出现临近侵犯及远处转移，肝脏是最常见的转移部位，很少发生淋巴结转移[26]。目前对于术后复发因素尚无统一观点[27]，Kang等[28]认为肿瘤大小>8 cm、显微镜下恶性肿瘤特征和肿瘤Ⅳ期是复发的危险因素。而Jutric等[29]则认为性别、年龄、肿瘤大小、淋巴结转移、手术切缘阳性和远处转移都不是SPTP患者手术治疗后生存的显著预测因子。本例患儿为胰尾部肿瘤，与脾脏关系密切，且病灶区域存在胃底静脉曲张，临床表现为上消化道出血，故行胰腺远端切除术联合脾切除术、贲门周围血管离断术治疗。肿瘤无浸润及远处转移，术后未行放化疗，出现胰瘘后对症支持治疗好转出院。患儿术后半年随访肿瘤无复发。
总之，SPTP是一种少见的胰腺低度恶性肿瘤，好发于青年女性，影像学检查有一定特异性，确诊需病理活检，治疗首选手术切除。本例为男性儿童，胰尾部SPTP伴上消化道出血，在本病中极为少见，提示我们儿童年龄小，体征不明显，若出现消化道出血或贫血等症状时需注意本病。对于不明原因消化道出血的患儿，如内镜检查发现胃底静脉曲张，需注意胰源性门脉高压。影像学检查同样不能遗漏，可发现消化道腔外器官病变及血管情况，同时协助进行鉴别诊断。若发现胰腺肿瘤，需及时剖腹探查行病理活检，防止延误病情。
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