
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是一种临床病理综合征。FSGS患者预后异质性较大,需个体化治疗方案,改善患者远期预后。为此,上海市医师协会肾脏内科医师分会牵头,邀请在FSGS诊治方面有丰富经验的肾脏病临床和病理学专家,聚焦近年该领域的最新进展,结合国内专家的临床经验、相关文献及国内外指南,系统性总结FSGS临床、病理及预后特点,就FSGS诊断与治疗提出具体建议,制定了本共识,为临床诊疗工作者提供可掌握的、实用的治疗方案,帮助临床医生进一步提高其综合诊治能力与水平。
局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerular sclerosis,FSGS)是一种临床病理综合征,光镜下主要表现为累及部分肾小球和毛细血管襻的硬化性病变,电镜下以足细胞足突融合和胞体脱落为特征。临床表现为蛋白尿,伴或不伴血尿,以及不同程度的肾功能受累,部分患者最终进展至终末期肾脏病[1]。根据病因,FSGS可分为原发性、继发性、遗传性和原因不明四种类型。FSGS的发病率具有人种差异,该病在黑人中较为常见[2],在亚洲人中则相对少见,国内FSGS发病率约占原发性肾小球疾病的3.3%~14%[3, 4, 5, 6]。FSGS的发病机制尚不明确,足细胞损伤是发病的关键因素。足细胞损伤原因包括免疫、炎症、遗传、代谢、感染和血流动力学改变等。FSGS患者预后异质性较大,与肾功能、尿蛋白水平及疗效关系密切[7]。目前国内尚无统一的适合我国人群和国情现状的诊疗共识。以肾病综合征为主要表现的患者,糖皮质激素(以下简称激素)和免疫抑制剂是主要治疗方法。近年来,生物制剂如利妥昔单抗等亦开始用于激素抵抗性、激素依赖性、频繁复发性FSGS的治疗,为FSGS提供了崭新的治疗思路。为规范FSGS的诊断与治疗,上海市医师协会肾脏内科医师分会组织在FSGS诊治方面有丰富经验的肾脏病临床和病理专家,结合国内外文献,撰写了《成人局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识》(以下简称共识),供国内临床医师参考,旨在规范临床诊治,改善患者长期预后。




















