标准与讨论
成人局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识
中华内科杂志, 2021,60(9) : 791-796. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20210701-00454
摘要

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是一种临床病理综合征。FSGS患者预后异质性较大,需个体化治疗方案,改善患者远期预后。为此,上海市医师协会肾脏内科医师分会牵头,邀请在FSGS诊治方面有丰富经验的肾脏病临床和病理学专家,聚焦近年该领域的最新进展,结合国内专家的临床经验、相关文献及国内外指南,系统性总结FSGS临床、病理及预后特点,就FSGS诊断与治疗提出具体建议,制定了本共识,为临床诊疗工作者提供可掌握的、实用的治疗方案,帮助临床医生进一步提高其综合诊治能力与水平。

引用本文: 上海市医师协会肾脏内科医师分会局灶节段性肾小球硬化专家协作组. 成人局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识 [J] . 中华内科杂志, 2021, 60(9) : 791-796. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20210701-00454.
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局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerular sclerosis,FSGS)是一种临床病理综合征,光镜下主要表现为累及部分肾小球和毛细血管襻的硬化性病变,电镜下以足细胞足突融合和胞体脱落为特征。临床表现为蛋白尿,伴或不伴血尿,以及不同程度的肾功能受累,部分患者最终进展至终末期肾脏病1。根据病因,FSGS可分为原发性、继发性、遗传性和原因不明四种类型。FSGS的发病率具有人种差异,该病在黑人中较为常见2,在亚洲人中则相对少见,国内FSGS发病率约占原发性肾小球疾病的3.3%~14%3, 4, 5, 6。FSGS的发病机制尚不明确,足细胞损伤是发病的关键因素。足细胞损伤原因包括免疫、炎症、遗传、代谢、感染和血流动力学改变等。FSGS患者预后异质性较大,与肾功能、尿蛋白水平及疗效关系密切7。目前国内尚无统一的适合我国人群和国情现状的诊疗共识。以肾病综合征为主要表现的患者,糖皮质激素(以下简称激素)和免疫抑制剂是主要治疗方法。近年来,生物制剂如利妥昔单抗等亦开始用于激素抵抗性、激素依赖性、频繁复发性FSGS的治疗,为FSGS提供了崭新的治疗思路。为规范FSGS的诊断与治疗,上海市医师协会肾脏内科医师分会组织在FSGS诊治方面有丰富经验的肾脏病临床和病理专家,结合国内外文献,撰写了《成人局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识》(以下简称共识),供国内临床医师参考,旨在规范临床诊治,改善患者长期预后。

 
 
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