梅尼埃病（Ménière′s disease）是以内淋巴积水为主要病理学特征的特发性内耳病，其具体病因不明。1938年，日本的Yamakawa和英格兰的Hallpike和Cairns在人类颞骨研究中首次发现了内淋巴积水的存在^{［1, 2］}，其机制即潜在病因尚不清楚。

目前，全球对梅尼埃病尚无统一的认识。1972年，美国耳鼻咽喉科学会（AAO）的听力和平衡委员会（CHE）制定了第一个梅尼埃病诊断标准^［3］。随后，日本平衡研究协会于1974年提出了日本的梅尼埃病诊断标准。随着对梅尼埃病认识的逐步深入，Barany协会、中华医学会、欧洲梅尼埃病协会、国际耳鼻喉科学会联盟、美国耳鼻咽喉头颈外科学会和日本平衡研究协会等分别发布了梅尼埃病的诊断和干预指南/共识，为临床上梅尼埃病的诊断分类和治疗干预等提供了参考依据^{［4, 5, 6, 7, 8, 9］}。本文将近年来最新的梅尼埃病的相关指南类文件进行总结比较，以期为我国梅尼埃病的研究及相关指南的修订提供参考，共同促进学科发展。

2015年，由国际Barany协会（CCBS）、美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AAO-HNS）、欧洲耳科及神经耳科学会（EAONO）、日本平衡研究学会和韩国平衡学会共同制订颁布了新版梅尼埃病诊断标准。2017年，中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会结合自身的临床实践经验和中国国情，出台了中国版《梅尼埃病诊断和治疗指南（2017）》。2018年，国际耳鼻喉科学会联盟基于多国专家的基础上提出了国际共识。同年，欧洲梅尼埃病协会进行2次大规模流行病学研究并提出了欧洲声明。2020年，美国耳鼻咽喉头颈外科学会发布了最新的梅尼埃病的临床实践指南，同年，日本平衡研究学会也发布了日本最新的梅尼埃病的诊断治疗策略。以上6项指南/声明/共识都是基于最新的循证医学文献证据或在专家共识的基础上对梅尼埃病的诊断、治疗和随访等几大问题进行论述，但其内容上各有侧重，详见表1。

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表1

最新梅尼埃病指南/声明/共识的内容对比

表1

最新梅尼埃病指南/声明/共识的内容对比

时间	指南制定/修订组织	流行 病学	证据水平和 建议等级	诊断标准和 诊断分类	检查	临床干预	治疗流程
2015年	Barany协会等	有	无	2类	无	无	无
2017年	中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医 学会耳鼻咽喉头颈外科学分会	有	无	2类	简单	详细/分期	无
2018年	国际耳鼻喉科学会联盟	无	有	无	无	详细	有/5阶梯
2018年	欧洲梅尼埃病协会	有	无	5种亚型	简单	详细	有/5阶梯
2020年	美国耳鼻咽喉头颈外科学会	有	有	2类	详细	详细	有/流程图
2020年	日本平衡研究学会	无	有	3类	详细	详细	有/流程图

由于方法学上的局限性和梅尼埃病的低发病率，难以准确估计梅尼埃病的发病率和患病率等。2015年，Barany协会指出，梅尼埃病的患病率约为34~190/万人，发病年龄为30岁至70岁不等，女性略占多数^{［10, 11, 12］}。2020版美国指南提出，据全球研究报告，梅尼埃病患病率大约在3.5~513/万人^［13］，这些估计值可能反映了不同的地域和人口学特点，但也可能会受到诊断标准变化的影响。2018版国际共识和2020版日本指南并没有对梅尼埃病的流行病学特点进行系统综述。迄今为止，尚无流行病学研究采用2015年Barany协会的最新诊断标准。

2018年，欧洲梅尼埃病协会进行了2次大规模流行病学研究，并将梅尼埃病分为5种亚型。①单侧梅尼埃病（约占53%）：无家族病史、偏头痛病史或自身免疫性疾病等；②延迟型梅尼埃病（即迟发性膜迷路积水，约占8%）：突发性听力下降早于眩晕发作；③家族遗传性梅尼埃病（约占13%）；④伴有偏头痛的梅尼埃病（约占15%）；⑤并发自身免疫性疾病的梅尼埃病（约占11%）。该声明中将迟发性膜迷路积水归为梅尼埃病的一个亚型，即延迟型梅尼埃病。

2015年，国际Barany协会联合多国协会对梅尼埃病的诊断进行修订，将梅尼埃病分为确定梅尼埃病和可能梅尼埃病两大类。该版本取消了确定梅尼埃病的诊断，即颞骨病理解剖发现有内耳积水的存在，而改为目前的临床确定诊断，具体内容如下。临床确定诊断梅尼埃病：①前庭症状：2次以上自发性、发作性眩晕，每次发作持续20 min~12 h；②听力检测：患耳在眩晕发作之前、发作期间或发作之后至少记录到1次中低频感音神经性听力下降；③患侧耳伴有波动性听觉症状，包括听力下降、耳鸣和耳闷胀感；④排除其他前庭疾病。可能诊断梅尼埃病：①前庭症状：2次以上自发性、发作性眩晕或头昏，每次发作持续20 min~24 h；②患侧耳伴有波动性听觉症状，包括听力下降、耳鸣和耳闷胀感；③排除其他前庭疾病。该版诊断标准是多国协会联合制定的，是在各国专家意见基础上的集大成者，后四版共识/声明/指南的制定都是对该版指南的延续/修订。

2017版中国指南、2018版国际共识、欧洲声明和2020版美国指南均延续2015年Barany协会版指南意见。2017版中国指南根据听力学特点将梅尼埃病分为四期，2018版共识/声明仅对梅尼埃病进行简单的陈述，而美国版指南还利用循证医学证据提出了支持意见，并建议在对患者进行梅尼埃病评价时应确定其是否满足前庭性偏头痛的诊断标准，对梅尼埃病和前庭性偏头痛进行鉴别诊断，并提出共病现象的存在。

2020年日本版指南对于梅尼埃病提出了新的诊断分型和分类。在分型上，将梅尼埃病分为典型梅尼埃病和非典型梅尼埃病。非典型梅尼埃病包括耳蜗型梅尼埃病（仅有耳蜗症状反复发作，不伴眩晕发作）和前庭型梅尼埃病（仅有前庭症状反复发作，发作不伴有波动的耳蜗症状），其中耳蜗型和前庭型梅尼埃病的分型沿用了美国1972年指南的概念。具体每个标准由两部分组成。A.临床症状：①反复发作性眩晕，持续10分钟至数小时；②伴有波动性听力下降、耳鸣或耳闷胀感；③排除第八颅神经外的其他神经系统症状。B.辅助检查：①听力检测确诊为感觉神经性听力损失，并呈现波动性，与眩晕发作有关，尤其是在早期阶段；②周围性前庭功能障碍，如水平或水平/扭转性眼球震颤，和/或姿势不平衡等；③除第八颅神经外，无其他神经系统功能障碍；④排除其他引起听力损失和眩晕的疾病；⑤钆造影增强MRI确定患耳存在内淋巴积水。

日本版诊断分类除了以上两者，还增加了确定梅尼埃病，具体如下。①确定梅尼埃病：满足标准A和标准B中的所有要点；②临床诊断梅尼埃病：满足标准A中的所有条件和标准B中的1~4条（除外影像学诊断）；③可能梅尼埃病：满足标准A中的所有要点。我们将目前主流的Barany协会版指南诊断标准和日本版指南诊断标准进行了详细比较，见表2。

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表2

不同梅尼埃病指南中诊断标准的比较

表2

不同梅尼埃病指南中诊断标准的比较

内容	Barany协会/中国/欧洲/美国版	日本版
分型	无	2型：典型和非典型（耳蜗型和前庭型）
分类	2类：确定诊断和可能诊断	3类：确定诊断、临床诊断和可能诊断
症状	发作性眩晕，持续20 min~12 h（确定） 发作性眩晕，持续20 min~24 h（可能）	反复发作眩晕，持续10分钟到数小时
症状	伴波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感	伴波动听力下降，耳鸣或耳闷胀感
症状	排除其他前庭疾病	排除第八颅神经外的其他神经系统症状
体征	中低频感音神经性听力损失（确定）	感音神经性听力损失，呈波动性（确诊+临床）
体征	未提及	周围前庭功能障碍（确诊+临床）
体征	未提及	除第八颅神经，无其他神经功能障碍（确诊+临床）
体征	排除其他疾病	排除其他引起听力下降和眩晕的疾病（确诊+临床）
体征	未提及	钆造影增强MRI确定患耳内淋巴积水（确诊）

2015版Barany指南和2018版国际共识没有详细介绍梅尼埃病的辅助检查。2017版中国指南和2018版欧洲声明中简单介绍了梅尼埃病的检查，具体包括听力检查、前庭平衡功能检查和影像学检查三大部分，中国指南还提出了耳鸣检查和病因学检查，但以上版本只是简单陈述以上检查的优缺点，并没有明确提出推荐或反对。

2020版美国指南强烈建议临床医生对所有怀疑患有梅尼埃病的患者进行听力学检测（包括纯音测听和言语识别阈值），强调听力测试数据的重要性。这也是2020版美国指南中唯一一条强烈推荐的项目。2020版美国指南提出对于可能患有梅尼埃病且经听力测试证实为不对称感音神经性听力损失的患者，建议行内听道和后颅窝的MRI检查，从而排除内耳或蜗后病变，同时认为钆造影增强MRI仍处于研究阶段，结果缺乏特异性，尚不能作为梅尼埃病的诊断标准。2020版美国指南不推荐临床医生对患者常规进行前庭功能检查或耳蜗电图检查来确定梅尼埃病的诊断。

2020版日本指南将梅尼埃病的检查分为：①听力检查；②前庭功能检查；③评估内淋巴积水的检查（耳蜗电图，甘油试验，利尿剂试验和颈肌前庭诱发肌源性电位等）；④内淋巴积水的MRI检查。在日本指南中，强调了内淋巴积水MRI检查的重要性，其中确定梅尼埃病和临床确定梅尼埃病的区别就是利用钆造影增强MRI明确患耳是否存在内淋巴积水。

2015年Barany协会的指南没有涉及梅尼埃病治疗方面的内容。

2017版中国指南根据发作期和间歇期分别提出了详细的治疗方案，并基于听力损失程度将梅尼埃病分为四期，根据不同分期分别提出了针对性的治疗方案，但并没有提供循证医学的数据支持。

2018版国际共识基于听力损失和眩晕发作情况强调了梅尼埃病的阶梯疗法（五阶段）。具体如下：第一阶段，梅尼埃病的内科治疗（包括饮食控制和和药物治疗）；第二阶段，鼓室注射糖皮质激素；第三阶段，外科保守治疗，主要是内淋巴囊手术；第四阶段，内科破坏性治疗，主要是鼓室注射庆大霉素；第五阶段，外科破坏性治疗，主要是迷路切除和前庭神经切断。该共识建议将正压疗法（Meniett低压脉冲治疗）作为一线治疗；另外该共识还强调了双侧梅尼埃病的治疗方案，建议尽量采取保守治疗，以避免双侧前庭毁坏性治疗。2018版国际共识还在具体治疗方案上提供了循证医学证据，并提供了治疗流程图。

2018版欧洲声明也提出了阶梯疗法。具体描述如下：第一阶段，饮食控制（低盐饮食和控制咖啡因）和药物治疗（包括倍他司汀和利尿剂）；第二阶段，鼓室注射糖皮质激素；第三阶段，内淋巴囊手术；第四阶段，鼓室注射庆大霉素；第五阶段，迷路切除和前庭神经切断。欧洲声明中并没有提到正压疗法，以上的治疗内容并没有提供详细的循证医学证据，而是更多地依靠专家共识。

2020版美国指南基于证据价值、综合证据质量、证据置信度（高、中、低）、收益、危害、风险、成本以及收益-危害评估等对以上治疗方案做出相应等级推荐（强烈推荐、推荐、可选择、不推荐和强烈不推荐）。推荐治疗包括饮食指导和生活方式教育、急性期药物治疗、鼓室内注射庆大霉素和外科手术（迷路切除术）；可选择治疗包括利尿剂和/或倍他司汀等药物治疗和鼓室内注射糖皮质激素；值得注意的是（与2018版国际共识不同），不推荐临床医生为梅尼埃病患者建议正压疗法。由于比较小型对照研究与大型和大量非对照研究时，其不确定性和结果不一致，综合风险与收益评估，2020版美国指南也不推荐使用内淋巴囊减压术。该版指南对前庭治疗在梅尼埃病的治疗中进行了细分，推荐在慢性失衡患者中采用前庭康复/物理治疗，不推荐在急性发作期间进行前庭康复/物理疗法。另外，该指南还推荐向梅尼埃病伴听力下降的患者提供助听技术的使用咨询。

2020版日本指南是基于临床问题进行检索和提出循证证据，采用了五级建议，具体如下。A：强烈推荐，因为科学依据很强；B：推荐，因为有一定的科学依据；C1：推荐，尽管科学基础薄弱；C2：不推荐，因为科学基础薄弱；D：不推荐使用，因为科学证据表明治疗无效或有害。在药物治疗方面，推荐短期使用倍他司汀抑制眩晕（推荐等级：B）和利尿剂（推荐等级：C1），不推荐使用抗病毒药物（推荐等级：D）。与美国指南不同，2020版日本指南推荐将中耳正压治疗作为预防眩晕再次发作的治疗选择（推荐等级：B），但指出其不能改善耳蜗症状。考虑到内淋巴囊手术是保留内耳功能的唯一外科治疗方法，2020版日本指南将其作为预防破坏性手术前眩晕复发和听力丧失进程的治疗选择（推荐等级：C1），这也与2020版美国指南不同。2020版日本指南推荐采用鼓室注射庆大霉素预防顽固性梅尼埃病患者的眩晕复发（推荐等级：B），这与2020版美国指南一致。我们将2020年美国版和日本版指南的治疗策略进行详细比较，详见表3。

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表3

2020年美国版和日本版梅尼埃病指南治疗策略的比较

表3

2020年美国版和日本版梅尼埃病指南治疗策略的比较

治疗策略	美国版	日本版
饮食	推荐限钠和减少咖啡	建议，但未提供推荐等级
药物：倍他司汀	可选择	推荐短期使用（B），不推荐长期使用（C2）
药物：利尿剂	可选择	推荐（C1）
药物：抗病毒药物	未提供推荐等级	不推荐（D）
正压疗法（低压脉冲治疗）	不推荐	推荐治疗前庭症状（B）；不推荐治疗耳蜗症状（C2）
鼓室注射糖皮质激素	可选择	推荐（B或C1）。
鼓室内注射庆大霉素	推荐	推荐（B）。
手术：内淋巴囊手术	不推荐	推荐（C1）
手术：迷路切除术	推荐	未提供推荐等级
手术：前庭神经切断	未提供推荐等级	推荐（C1）
前庭康复	慢性患者推荐，急性期不推荐	未提及
助听器选配	推荐	未提及

在梅尼埃诊断方面，内淋巴积水和梅尼埃病的关系是学术界争议至今的话题，主要观点包括以下几种：①内淋巴积水是梅尼埃病的病因和发病机制，出现在梅尼埃病之前；②内淋巴积水是梅尼埃病的病理表现形式，出现在梅尼埃病之后；③内淋巴积水与梅尼埃病无必然的关系，不存在先后或因果关系。美国版指南中倾向于梅尼埃病与内淋巴积水不一定存在因果或先后关系，而日本版指南中明显强调了内淋巴积水是确诊梅尼埃病的必要条件之一，但并没有提出其因果关系。目前的梅尼埃病的诊断更倾向于一个症状诊断，其机制并不明确，极有可能是多种疾病的一个综合。内耳积水是众多内耳疾病如自身免疫性内耳病、耳蜗型偏头痛（即日本的耳蜗型梅尼埃病）、突发性聋等共有的病理生理基础，非梅尼埃病特有。另外，内耳积水的严重程度与梅尼埃病的症状也没有确定关联。典型的梅尼埃病会逐渐出现内淋巴积水，内淋巴积水是梅尼埃病的病理表现形式，出现在梅尼埃病之后，部分早期患者可能会出现内淋巴积水阴性的情况，但随着病情的进展，会逐步发展到内淋巴积水的病理学表现。另外，日本版指南还提出了梅尼埃病分型的假说，将反复发作的低频听力下降和部分眩晕综合征的患者也纳入梅尼埃病的范畴。上述争议与梅尼埃病病因不明有关，因此需要我们深入研究梅尼埃病，根据其病因和发病机制进一步细分为更详细的疾病种类，而不是将更多的症状统一归结到梅尼埃病的范畴，更不应该将梅尼埃病作为一大类综合征看待。

辅助检查在两版梅尼埃病指南中也存在争议，尤其是MRI钆造影。内耳钆造影对于内淋巴积水的判断具有重要的临床意义，临床医生应该将患者临床症状、病情进展以及MRI钆造影结合起来，提高梅尼埃病诊断的准确率。既往研究显示约10%的正常个体中也存在球囊积水，40%的感音神经性耳聋（PTA>45 dB）患者不存在任何前庭症状的情况下也会出现耳蜗内淋巴积水的现象。另外，小部分梅尼埃病患者的影像学检查也显示无内淋巴积水。所以不能单用MRI检查迷路积水代替梅尼埃病诊断标准。内耳钆造影对中晚期的内淋巴积水诊断阳性率较高，对早期梅尼埃病蜗顶积水很难发现，因此Barany协会明确指出，钆造影可用于诊断中晚期内淋巴积水，但不能用于诊断梅尼埃病。

在治疗方面，梅尼埃病的治疗趋势是微创化、阶梯化。国外的研究表明由于内耳局部给药的普遍应用，外科干预逐渐减少。在梅尼埃病的保守治疗方面，治疗梅尼埃病的药物种类较多，但迄今为止没有一个被广泛接受的药物治疗方案或标准。对于梅尼埃病的正压治疗，美国版指南持反对态度，而日本版指南持建议态度。因其临床疗效的不确定性，目前国内应用较少。正压治疗梅尼埃病的机制尚不清楚，可能与压力促进内淋巴吸收有关，但部分研究表明低压脉冲治疗长期疗效不佳，甚至会出现加重听力损伤的情况。在梅尼埃病的外科治疗方面，内淋巴囊手术虽然一直存在争议，但仍是最常用的外科技术之一。在双侧梅尼埃病的外科治疗方面也一直存在争议。

Barany协会的指南主要是针对梅尼埃病的诊断策略进行修订，它联合了包括美国、欧洲、日本和韩国等多国学者共同制订颁布，它从全球领域最大广度的体现了国际共识，而且简化了梅尼埃病的诊断分类，更利于临床医生的决策。该指南就我们所关心的问题，包括内淋巴积水，家族聚集现象，并发前庭性偏头痛，自身免疫性疾病在梅尼埃病中的作用，短暂性脑缺血发作和中风的鉴别诊断等做出评述。但该指南没有明确提供循证医学证据及其强度，参与人员仅限于学术领域，而且该版梅尼埃病诊断标准没有涉及梅尼埃病的检查和临床干预部分，缺乏临床治疗的决策指导意义。

2017年的中国指南是延续Barany协会的诊断依据，并将治疗和疗效评价列入指南。该指南简洁明了，对基层医生临床实践有较好的实用意义。但该指南没有提出检索范围、证据等级，缺乏循证医学的数据支持，更倾向于专家共识的范畴。

来自于四大洲（亚洲、美洲、欧洲和澳洲）的6名梅尼埃病专家在文献检索的基础上，巴黎第21届国际耳鼻喉学会联盟会议上提出了梅尼埃病国际共识。该共识最主要的意义在于提出了梅尼埃病的阶梯治疗（五阶段），强调了梅尼埃病的治疗流程，强调了双侧梅尼埃病的治疗方案。该共识对于梅尼埃病的流行病学研究和诊断基础没有提出相关数据或观点。另外，虽然该共识在前言里面提出了科学文献检索采用证据分类等级（1到5）进行评估，并根据推荐评估、开发和评价（GRADE）评分系统进行分级，但文章具体内容并没有提到详细的推荐强度依据，在一定程度上缺乏循证医学的证据。

欧洲声明是欧洲耳科和耳神经科学工作小组基于PubMed和Embase文献检索的基础上提出了欧洲梅尼埃病的诊断和治疗指导方案。不同于前两者，这是包括了流行病学、诊断、检查和治疗的一个综合文件。而且欧洲声明基于流行病学提出了梅尼埃病的五种亚型分类，对梅尼埃病的病因和发病机制具有一定的指导意义。该声明也延续了国际共识的梅尼埃病的阶梯疗法，但只是对现阶段诊疗观点的一个综合，并没有循证医学数据的支持。

2020年美国最新版梅尼埃病临床实践指南是由来自不同领域的21名专家在对21个数据库进行检索的基础上产生的指南，明确给出最后纳入的数据集（6项临床实践指南、55项系统综述或meta分析以及27个RCT研究）。该指南从疾病的诊断、鉴别诊断、检查和治疗等多个方面首次提出16项“关键行动声明”（包括17条建议）。该指南涉及流行病学、经济学和医学等多个领域，而且遵从循证医学证据，提出了明确的推荐强度。该指南是五项指南/声明/共识中循证证据最完善的指南。但该指南仅检索了英文文献，所涉及的专家组成仅限于美国，具有一定的局限性，不能体现全球梅尼埃病的地域性和流行病学特点。另外，由于因为证据数量的不足，在某些问题上无法形成声明或建议，需要今后更多的临床研究，因此该指南还在结尾部分提出了临床实践指南预期出现的问题以及相应的解决方案。

同年，日本也发布了最新的梅尼埃病诊断治疗策略。该指南基于PubMed、日本医学摘要学会的网站和Cochrane图书馆的数据库进行检索，不仅包括英文检索，还包括日语检索。该版指南对于梅尼埃病提出了新的诊断分型和分类，尤其是不典型梅尼埃病的提出。该指南区别于美国指南的特色是基于梅尼埃病的临床问题进行检索，并给出循证医学推荐等级。但该版指南提出的循证医学证据相对比较薄弱，而且在诊断和辅助检查方面并没有根据证据等级提出推荐或不推荐的具体项目，具有一定的局限性。

综上所述，从多国“梅尼埃病指南/声明/共识”中可以看出，关于梅尼埃病的定义、诊断依据、诊断分类、辅助检测以及治疗方案等研究都已经比较深入，具体包括梅尼埃病的临床流行病学研究、对生活质量影响的研究、梅尼埃病的病理生理学研究、听力改变模式研究、影像学研究、偏头痛的处理、梅尼埃病的治疗和康复等。遗憾的是，无论诊断还是治疗，目前尚无任何一项专科检查或治疗手段可以作为梅尼埃病的金标准，其诊断主要还是依靠病史及听力学检测结果。无论是诊断分类、临床检查还是治疗方案，不同的国家还存在着差异甚至是矛盾，尚无统一的国际标准。我国梅尼埃病近年来的研究也逐渐深入，相关的测试方法及标准正在逐步建立，希望本文能为我国梅尼埃病的诊疗探索提供新的思路，促进学科发展。