卡波西样血管内皮瘤是一种内皮来源的具有局部侵袭性的肿瘤。其好发于皮肤、四肢等浅表部位，发生于肝、脾者临床较为罕见。本文报道2例分别原发于肝与脾的卡波西样血管内皮瘤患者的临床资料，并结合相关文献，复习总结诊治经验。
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病例1，患者男性，53岁。因"腹胀8 d"入院。腹部查体可触及肿大脾脏，无压痛、叩痛。实验室检查无异常。腹部CT动脉期肝脏可见小结节样强化，脾内呈现结节状血管样强化，门静脉期强化明显(图1A)；MRI动脉期脾脏可见"地图样"不均质强化(图1B)。术前诊断为肝胆管错构瘤合并脾血管瘤。行开腹肝组织穿刺活检、巨脾切除术，术中可见巨大的脾脏(23.0 cm×14.0 cm×5.5 cm)，肝、脾表面可见多个灰白、灰褐色结节。手术时间3 h，未输血。术后第8天患者出院。病理诊断为肝血管内皮瘤，脾卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma，KHE)，切缘净(图1C)。免疫组化：CD31、CD34、平滑肌肌动蛋白、波形蛋白均阳性，增殖抗原Ki-67指数8%。于出院后15个月随访，患者正常生存，近期体检未复发。
病例2，患儿女性，1岁。因"发现腹部膨隆及间断发热、咳嗽1月余，加重伴气促20 d"入院。查体见腹膨隆，右侧肋缘下可触及肿大肝脏，伴叩击痛。实验室检查：白细胞12.41×109/L，血红蛋白59 g/L，C-反应蛋白62.6 mg/L，其余结果正常。腹部CT平扫提示右肝巨大肿块，左肝内多个结节，动脉期上述肿块边缘均出现环形强化，门静脉期可见左肝内结节向中心强化(图1D)。术前诊断为右肝婴儿型肝脏血管内皮瘤并肝内多发转移。行开腹右半肝切除、左肝肿块切除术。术中见右肝巨大占位，最大径约8 cm，左肝外叶脏面可见3个灰白色结节。手术时间5 h，未输血。术后第12天患儿出院。病理结果：切缘净，(左肝)卡波西样血管内皮瘤，(右肝)肝脓肿。免疫组化：CD31、CD34、CD99、CD68、波形蛋白均为阳性，增殖抗原Ki-67指数1%。出院后50个月进行随访，患儿无瘤生存。
KHE是一种具有局部侵袭性的肿瘤，由梭形内皮细胞组成，多见于儿童，好发于四肢浅表、深部软组织，胰腺、头颈等部位亦有相关报道[1]。发生于肝、脾者临床较为罕见。
KHE的发病机制尚未完全阐明，目前主要有以下两类假说。(1)哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin，mTOR)信号通路异常。小鼠实验发现，mTOR抑制剂西罗莫司使分泌同源异型盒蛋白1(prospero-related homeobox protein 1，Prox1)的血管内皮瘤细胞在有丝分裂G1期出现明显阻滞，同时还能诱导细胞自噬[1]。(2)遗传信息改变。Zhou等[2]报道1例伴有骶尾部、胸椎多灶性的KHE患者存在t(13；16)(q14；p13.3)染色体平衡易位。KHE的发病机制仍待进一步研究证实。
KHE在实验室检查上常无特异性，若同时合并以皮损发展迅速、血小板减少、纤维蛋白原降低以及D-二聚体升高为主要特征的卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon，KMP)时，可检测到血小板计数减少等异常。影像学检查特点：(1)瘤体的超声表现为无回声或低回声，边界不清；(2)彩色多普勒下可见瘤体内树枝状血流影；(3)CT平扫肿瘤呈低密度，动脉期瘤体周围不均匀强化，门静脉期与延迟期可见向心性强化；(4)MRI检查肿瘤在增强期可见弥漫性不均匀强化。病理检查：低倍视野下可见肿瘤呈结节状分布，边界不清；高倍视野下见血管瘤样结节由梭形细胞交错排列，形成裂隙样腔隙[3]。本组2例患者未伴发KMP，CT、MRI及病理表现均与文献报道相符。
KHE应注意与簇状血管瘤、卡波西肉瘤等疾病鉴别。因KHE与簇状血管瘤在临床表现与组织学上有重叠，极难辨别，两者的主要区别体现于超声影像不同，簇状血管瘤多为高回声团，多普勒见瘤内点状血管影。KHE与卡波西肉瘤的鉴别主要体现于免疫组化不同，卡波西肉瘤可见第8型人类疱疹病毒阳性，而KHE则为阴性[4]。本文2例患者术前诊断不明确，均为术后病理确诊为卡波西样血管内皮瘤。
手术切除为KHE的首选治疗方案；除手术外，秋水仙碱、普萘洛尔等作为该病的一线用药，也有较好疗效。西罗莫司治疗KHE也获得了较好疗效，但也有报道指出，大剂量使用会引起重症肺炎等严重并发症，因此，该药使用剂量应严格把控，同时应注意抗生素的预防使用及血清西罗莫司水平的实时监测。建议西罗莫司起始剂量为0.8 mg/m2，1次/12h，血药水平维持在10~15 ng/ml[5]。对于难治性KHE患者，有研究使用了干扰素-α治疗，成功使肿瘤缩小甚至完全消失[6]。本组2例患者肿瘤原发于肝、脾，相关报道极少，但预后均较好。因此，我们建议若肿瘤发生于肝、脾且未合并KMP时，切除病灶仍是首选治疗方案。
综上，KHE发生于肝、脾时，可综合B超特异性表现及CT、MRI的结果作出初步诊断，病理结果仍作为该病诊断的金标准。手术切除病灶推荐作为KHE的首选治疗方式；除秋水仙碱等一线药物外，西罗莫司亦可用于该病的治疗。若肿瘤无法手术切除、合并KMP或一线用药效果较差时，干扰素-α可作为其备选治疗方案。
所有作者均声明不存在利益冲突
