论著
抗结区及结旁区抗体阳性的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的抗体检测及临床特征
中华检验医学杂志, 2022,45(1) : 30-35. DOI: 10.3760/cma.j.cn114452-20210903-00558
摘要
目的

探讨抗郎飞结区和结旁区相关抗体在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的检测及其临床特征。

方法

收集2018年1月至2021年7月在复旦大学附属华山医院住院和门诊就诊及外院送检的212例临床诊断CIDP患者血清样本,采用细胞底物法检测抗郎飞氏结区和结旁区相关自身抗体(抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体)和IgG亚型。根据检测结果分为抗NF155抗体阳性、抗NF186抗体阳性和抗CNTN1抗体阳性组,回顾性分析各组患者肢体无力、深浅感觉异常、震颤、脑脊液蛋白水平、臂丛核磁共振(MRI)等临床特点,并进行对比。

结果

共发现抗NF155抗体阳性患者23例(10.8%,23/212),抗NF186抗体阳性12例(5.7%,12/212),抗CNTN1抗体阳性4例(1.9%,4/212)。抗NF155抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组抗体均为IgG4亚型。抗NF186抗体阳性组(12例)患者IgG均阳性,4例可检测到抗体亚型,但优势亚型不明。抗NF155抗体阳性组(23例)患者均有肢体无力和深感觉障碍,19例有(19/23,82.6%)浅感觉障碍,22例(95.7%,22/23)为对称性受累,18例(78.3%,18/23)有震颤;19例行臂丛MRI,均为异常。抗NF186抗体阳性组(12例)患者均有肢体无力,浅感觉和深感觉障碍分别有9和6例,8例为不对称性受累,仅1例出现震颤;7例行臂丛MRI,1例异常。抗CNTN1抗体阳性组(4例)患者均表现为对称性肢体无力和深浅感觉障碍,3例有震颤,4例均有臂丛MRI异常。抗NF155抗体阳性组、抗NF186抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组在发病年龄[分别为(25.8±13.8)、(43.4±20.7)和(61.2±5.1)岁]、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常上的差异均有统计学意义(P均<0.01)。

结论

抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体阳性CIDP患者在发病年龄、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常等临床特征上有差异。

引用本文: 刘炳佑, 孙翀, 郑永胜, 等.  抗结区及结旁区抗体阳性的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的抗体检测及临床特征 [J] . 中华检验医学杂志, 2022, 45(1) : 30-35. DOI: 10.3760/cma.j.cn114452-20210903-00558.
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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneur opathy,CIDP)是一组免疫介导的周围神经病,具有很强的异质性,既往诊断多依赖临床表现和电生理检查,缺少具有诊断价值的生物标记物。近年来,抗郎飞结区和结旁区抗体阳性的CIDP逐渐被认识,这些自身抗体的免疫靶点主要包括分布于结区的神经束蛋白186(neurofascin 186,NF186),结旁区的神经束蛋白155(neurofascin 155,NF155)、接触蛋白1(contactin 1,CNTN1)及接触蛋白相关蛋白1(contactin associated protein 1,CASPR1),它们对维持周围神经郎飞结的正常功能十分重要。自身抗体阳性的CIDP具有较独特的致病机制和临床表现。抗体检测不仅有助于诊断,对治疗也有指导价值。细胞底物法(cell-based assay,CBA)是目前检测上述自身抗体的常用方法,具有较好的敏感性和特异性。本文将介绍上述自身抗体的CBA检测方法,并总结本中心抗结区及结旁区抗体阳性CIDP患者的临床特点。

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