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临床研究
MOGAD合并抗NMDAR脑炎的临床特点分析
中华神经医学杂志, 2022,21(1) : 54-62. DOI: 10.3760/cma.j.cn115354-20210830-00561
摘要
目的

探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点。

方法

选择自2018年7月至2021年6月就诊于郑州大学第一附属医院神经内科的65例MOGAD患者及96例抗NMDAR脑炎患者进入研究,分析其中8例MOGAD合并抗NMDAR脑炎患者(抗体双阳性组)的临床特点,并选择其中21例MOG抗体(+)/抗NMDAR抗体(-)患者及37例抗NMDAR抗体(+)/MOG抗体(-)患者作为对照,比较各组患者间临床特点的差异。

结果

(1)8例MOGAD合并抗NMDAR脑炎患者中,6例的MOGAD与抗NMDAR脑炎同时发生,2例的抗NMDAR脑炎发生在MOGAD前。自身免疫性脑炎是主要的临床表型,部分患者可合并脱髓鞘症状。患者体内均检测出MOG抗体及抗NMDAR抗体,颅脑MRI示病变主要累及皮层/皮层下白质。静脉注射大剂量糖皮质激素及免疫球蛋白是急性期的主要治疗方法,2例患者复发时加用吗替麦考酚酯,治疗后所有患者的临床症状均有明显改善。(2)抗体双阳性组患者与MOG抗体(+)/抗NMDAR抗体(-)组患者在临床表现、辅助检查、治疗等方面的差异均无统计学意义(P>0.05)。与抗体双阳性组患者比较,抗NMDAR抗体(+)/MOG抗体(-)组患者中儿童比例更低,病情最重时改良Rankin量表(mRS)评分更高,差异均有统计学意义(P<0.05)。与MOG抗体(+)/抗NMDAR抗体(-)组患者比较,抗NMDAR抗体(+)/MOG抗体(-)组患者发病年龄更大、儿童比例更低,癫痫、精神行为异常、收住重症监护室比例更高,病情最重时mRS评分更高,颅内病变比例更低,应用免疫球蛋白及血浆置换比例更高,差异均有统计学意义(P<0.05)。

结论

MOG抗体与抗NMDAR抗体可引起不同的临床症状,而当MOGAD患者出现精神行为异常、癫痫或者抗NMDAR脑炎患者发生脱髓鞘事件时,需考虑MOGAD合并抗NMDAR脑炎的可能。

引用本文: 李清晨, 卢沛琦, 滕军放. MOGAD合并抗NMDAR脑炎的临床特点分析 [J] . 中华神经医学杂志, 2022, 21(1) : 54-62. DOI: 10.3760/cma.j.cn115354-20210830-00561.
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)是一种免疫相关的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,血清MOG抗体阳性是该病特征性的表现。目前学界认为其是一种不同于视神经脊髓炎谱系疾病、多发性硬化的独立的实体疾病,表现为单相或复发的视神经炎、脊髓炎、脑炎、脑干脑炎等[1,2,3]。抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎,主要表现为精神行为异常、癫痫、认知功能障碍等,严重者可出现意识障碍、中枢性低通气等[4,5]。既往研究表明,MOG抗体与抗NMDAR抗体均可引起脑病症状,且部分患者可以同时合并MOGAD与抗NMDAR脑炎[6,7]。本研究回顾性观察分析了MOGAD合并抗NMDAR脑炎患者的临床特点,并与不同抗体阳性患者进行了比较,以期提高临床同道对这种重叠现象的认识。

 
 
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