肛门直肠畸形是小儿外科常见的消化道畸形，多数需要生后早期通过手术重建肛管。术后远期并发症主要是排便功能障碍，包括大便失禁、污粪、便秘等，影响患儿的生活质量，是目前术者、患儿及家长密切关注的问题。因此，肛门直肠畸形术后肛管功能的评估显得尤为重要，其方法和手段有多种，其中肛门直肠测压作为一种能够量化评估肛门直肠功能的辅助检查手段，越来越多地被运用到术后肛管功能的评估中，对预后及再治疗有着重要的指导意义。
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肛门直肠畸形是小儿外科常见的先天性消化道畸形，我国发病率约为2.8/10000，多数需要在生后短时间内通过手术重建肛管，最终达到恢复自主排便功能的目的[1]。重建肛管最终能否恢复或接近正常肛管的排便功能，是外科医生、患儿家长以及患儿最为关注的问题。随着手术方式和术后康复治疗措施的不断完善，儿童在肛门直肠术后能够获得较为满意的排便功能，但仍有部分患儿存在远期的排便功能障碍，影响其生活质量。Rigueros等[2]对多中心455例肛门直肠畸形术后患儿的数据进行Meta分析，发现便失禁的发生率为16.7%~76.7%，慢性便秘的发生率为22.2%~86.7%。肛门直肠测压（anorectal manometry，ARM）作为量化评估肛门直肠功能的辅助检查手段，对临床具有不可忽视的指导作用，已经在诊断成人排便障碍中得到广泛应用和认可，但在儿科领域尚未成为标准化的诊断工具，也没有统一的指导意见。本文通过回顾既往文献，从ARM设备的发展历史、3D-ARM在评估儿童肛门直肠功能中的应用及目前存在的问题这三个方面进行初步的综述。
早在1983年，Burleigh和D'Mello [3]就提出通过ARM研究静态或模拟不同生理情况下的肛门直肠运动，从而了解肛门直肠疾病在病理生理上的改变。ARM系统在设备研发和软件分析上的更新经历了从点、面、到三维立体柱形压力测量体系的发展。最早的ARM系统采用标准水灌注法，通过多个导联对肛管内6~8个纵行压力点分别进行测定。虽然灌注系统可以通过增加压力点的数量来获得更多肛管内变化的数据，但很难在同一个位点上测量不同方向的压力。固态测压探头的出现很好地解决了这一问题，ARM系统发展为可以在每个压力点增加环形方向压力的数据采集，对肛管内不同的压力点进行二维压力测量。2007年后升级为3D ARM系统，在原有测量参数基础上，通过更密集的圆周传感器实时可视化连续测量，能够连续记录立体空间内的压力变化。3D-ARM系统可分为3D-高分辨率测压设备（high reso- lution anorectal manometry，HRARM，8个压力方向）和3D-高清晰度测压设备（high definition anorectal manometry，HDARM, 256个压力传感器，传感器之间的间距轴向为4 mm，径向为2 mm），通过在不同方向上收集更多压力点的变化数据，测压分析软件可以采用二维平面图、三维立体柱形图等多种形式全面呈现肛管压力分布情况[4,5,6,7,8,9,10,11]。3D-ARM系统在技术上的改进，不但可以测量肛管中不同区域压力的具体数值，还可以判断压力分布情况，即轴向和圆周分布是否对称。实时动态监测能够更直观地模拟肛管活动情况，帮助术者观察静息和收缩期间肛管不同压力区域的动态变化，从而对肛门括约肌复合体功能解剖、自主控制和相互协调等生理功能有更好地理解和评估。在成人便失禁患者的鉴别诊断中，3D-ARM系统增加了综合测量参数即平均压升高值、肛管高压区长度和肛门自主收缩持续时间的乘积，此项指标对便失禁诊断的敏感性较传统诊断指标增加了59%[8]。
1980年Hirsh等[12]首次应用ARM成功诊断成人功能性排便障碍。随后越来越多的学者进行了类似的研究，其中大多数学者认为ARM是评估肛门括约肌功能和直肠阈值的有利工具，建议作为功能性排便障碍患者的常规检查项目[13,14,15,16]。随后ARM也被广泛应用于儿童和青少年，如先天性巨结肠和功能性便秘（functional constipation，FC）的诊断。特别是近年来ARM的设备进步，3D- HRARM和3D- HDARM在儿童功能性排便障碍疾病的病因研究和诊断上发挥了重要作用。2013年Ambartsumyan等[9]通过3D- HDARM分析了30例便秘患儿的测压数据，首次描述了儿童肛管内压的纵向和径向不对称的现象。2020年Ambart- sumyan等[10]再次使用3D-HDARM测量了30例肛门畸形患儿和30例便秘患儿的肛管功能，发现肛门畸形患儿的肛管纵、径向压力均降低，同时伴有感觉异常。2020年Alessan- drella等[4]使用3D-HRARM发现FC患儿的肛管静息压、肛管最大收缩压较无消化道症状的儿童低，有功能性便失禁的FC患儿在前后象限的静息压和收缩压更低。Makosiej等[5]使用3D-HRARM测量了131例FC患儿，发现Ⅰ型和Ⅱ型排便协同障碍患儿的外侧和后侧括约肌压力升高。与之前水灌注测压、2D固态高分辨率测压相比，3D-HRARM和3D- HDARM能用不同颜色区分不同的压力，并进行肛管压力分布的三维立体成像，更有利于发现肛管的结构缺陷和功能异常。
肛门直肠畸形和先天性巨结肠术后通常是利用Holschneider、Krickenbeck、Rintala等评分量表对重建肛管的功能进行评估，其中部分评价指标较为主观[17]。然而排便是一个非常复杂的生理反射和调控过程，影响该过程的因素众多，包括肛管括约肌的收缩、排便反射机制、直肠感觉和顺应性、盆底肌肉协调运动以及喂养方式、饮食结构等。排便功能的好坏是诸多因素相互作用的综合结果，其中任何一个环节出现异常都可能导致排便功能障碍。所以评分结果是对肛管排便功能的整体评估，而非对重建肛管本身功能的评估，不能辨别术后排便功能障碍的原因。而3D ARM系统可以实时、动态地测量肛门括约肌的功能、直肠感觉功能及顺应性、直肠肛门抑制反射和排便协调性等参数，是量化评估肛管功能的首选方法，测压结果可以协助分析术后排便功能异常的原因，也是对传统术后评分量表的有力补充。
2016年Marcin等[11]使用3D-HDARM评估了14例先天性巨结肠术后患儿，发现Duhamel术后和Soave术后的肛管压力不对称的发生率相似。2019年侯金平等[6]分析了77例先天性肛门直肠畸形术后患儿的3D-HRARM数据，发现肛门直肠畸形种类和肛门直肠测压数值密切相关，三维测压图像能帮助术者判断肛门括约肌功能，总的来说3D-HRARM可作为评估肛门直肠畸形术后患儿排便功能的依据之一。2020年Bjørsum-Meyer等[7]对21例肛门直肠畸形患儿进行了长期随访，并通过3D-HRARM了解肛门括约肌的缺损情况和压力分布，其中约48%患儿的肛门括约肌存在不同程度的缺损，缺损程度可根据3D肛管压力分布图进行量化。3D-ARM是评估肛门直肠术后肛管功能最有力的客观指标，能够更形象地解释肛门直肠功能和重建肛管的解剖结构之间的关系，从而协助分析术后出现排便并发症的原因。如果将健康儿童测压结果作为参考，肛门直肠畸形术后患儿测压结果出现显著变化且有排便并发症时，则提示与肛周肌肉先天发育异常或肛管结构重建导致的功能障碍有关；若手术重建肛管和未手术肛管的测压结果无显著差异，那么应进一步考虑术后排便功能的异常和患儿自身的感知、排便动作的协调性或食物等其他因素的影响有关，和肛管局部先天发育或手术操作的关系不大。ARM能够有效地配合肛门直肠局部的肌电图、超声、磁共振成像等其他检查，分析术后发生排便并发症的可能原因。此外，ARM还可以评估使用生物反馈治疗方案后肛管功能的恢复效果，从而指导个体化治疗。
健康人群的ARM数据对临床研究是非常重要的，2015年Coss-Adame等[18]使用3D-HDARM分析了78例健康成人受试者的肛门括约肌压力和直肠感觉阈值，发现男性的肛门括约肌压力高于女性，年龄较大的受试者括约肌功能较弱。2017年Wang等[19]提供了126例中国健康成人受试者（男50例，女76例）的3D-HRARM参考值，结果显示男性的肛管最大收缩压明显高于女性，在肛管平均静息压、最大静息压、最大收缩持续时间和肛门括约肌功能长度上性别差异无统计学意义，其中年龄和肛管最大静息压力、平均静息压力呈负相关。结合上述研究不难发现，不同性别、年龄，甚至不同地区、人种的ARM正常数值都不尽相同，因此获得与性别、年龄相匹配，且符合本国人群的正常参考值，对于诊断排便功能障碍具有非常重要的意义。
和成年人不同，健康的婴幼儿、儿童志愿者（或无下消化道症状儿童）较难招募，同时年龄较小的儿童不能完全理解并配合测压检查，因此肛管的整体变化情况及各年龄段压力的正常参考值很难收集。国内外通过3D-ARM分析健康儿童数据的文献较少，仅在2016年Banasiuk等[20]报道了61例无下消化道症状儿童的3D-HRARM数值，通过比较不同年龄段（<5岁、5~8岁、9~12岁和>12岁）的测压结果，发现不同年龄的儿童在ARM参数上没有显著差异，说明肛门直肠结构和功能的发育在5岁前基本完成。目前国内外尚无针对婴幼儿期ARM分析的文献报道。从婴幼儿到青少年的生长发育是一个连续、不断变化的阶段，随着自主排便的建立，肛管发育和功能完善有可能在生后1~2年内完成。肛门直肠畸形、先天性巨结肠等疾病目前均在生后早期进行手术治疗，术后通过测压评估肛管功能时不应忽略年龄因素的影响，应与相匹配年龄段的正常测压数值进行比较，从而客观地评价患儿术后肛管功能的恢复情况并指导排便并发症的治疗。
2017年有学者指出ARM在儿科使用中存在巨大差异，不同中心在患儿准备、设备、研究和数据解释方面没有完全相同的方案，在数据采集、分析和解释方法上存在显著差异，因此有必要努力实现标准化，建立共识指南[21]。直到2020年，英国儿科胃肠病、肝病和营养学学会（The British Society of Paediatric Gastroenterology，Hepatology and Nutrition，BSPGHAN)-动力工作组（Motility Working Group，MWG）为3D-HRARM在儿童排便障碍中的应用制定了共识，该共识介绍了ARM的适应证、检查流程、探头类型、参数解析等，同时提出了儿童ARM中需要解决的问题，对临床工作有着切实的指导意义[22]。
2020年BSPGHAN- MWG共识[22]指出，ARM最好是在患儿清醒状态下进行，当患儿年龄太小，或存在严重焦虑无法遵守指令时可适当予以镇静。目前临床上对年龄小于4岁或不能配合者，通常选择在镇静下进行。有学者将氯胺酮镇静和清醒状态下测压的结果进行对比，发现两组间的肛管静息压、直肠容量和收缩幅度、肛门内括约肌收缩频率等均无显著差异，因而认为氯胺酮麻醉不影响肛门直肠功能的定性或定量测量，能够可靠地用于清醒时不耐受测压的儿童[23,24]。还有学者发现异丙酚可显著降低肛门括约肌静息压力，因此建议谨慎使用异丙酚作为ARM的镇静剂[25,26]。目前幼儿常用的镇静剂水合氯醛对肛门直肠功能有无影响尚不清楚，有待进一步研究。
对无需镇静的儿童而言，ARM是一项侵入性并涉及隐私的检查，被检者容易出现较大的心理情绪波动。2017年Lamparyk等[27]通过标准化问卷对35例儿童及其父母进行测压前的情绪评估，发现儿童和父母的焦虑感明显升高，这提示医务人员应该有意识的安抚患儿及父母来降低检查前的焦虑感。2019年Lamparyk等[28]进行了一项前瞻性随机对照研究，发现测压检查前积极的心理准备能有效降低患儿和家长的焦虑，还能减少检查时间，患儿配合度更高，这也提示医务工作者可以制作测压流程的卡通视频或宣传手册，检查前请患儿和家长充分观看或阅读，减轻患儿及家长的焦虑程度。心理干预是否能够影响ARM参数的测量值，还需进一步的研究证实。
3D-ARM在儿童中的不断推广和应用，能够帮助临床发现并探索儿童排便功能障碍的原因，同时也为评估术后肛门直肠功能提供更为精准的客观依据。通过建立健康儿童ARM的测量值范围，可以为肛门直肠术后患儿排便并发症的临床诊断提供参考并制定个体化的治疗方案。
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