分析肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征患者肺功能及与高分辨率CT(HRCT)定量相关性。
本研究为病例对照研究，采用非随机对照的方法收集2011年10月至2021年10月于兰州大学第一医院住院治疗的CPFE综合征患者239例和同期收治的特发性肺纤维化(IPF)患者294例及肺气肿患者287例，根据肺部纤维化程度<5%、≥5%且<10%、≥10%将CPFE综合征患者分为轻度、中度、重度纤维化亚组；又根据肺气肿程度≥10%且<20%、≥20%且<30%、≥30%，将CPFE组患者分为轻度、中度、重度肺气肿亚组。分别比较CPFE组、IPF组、肺气肿组之间；轻度、中度、重度纤维化亚组之间；轻度、中度、重度肺气肿亚组之间的肺功能指标，分析CPFE组肺功能指标与HRCT所示肺纤维化、肺气肿及实质肺破坏的总体严重程度的相关性。
CPFE组肺动脉收缩压高于IPF组和肺气肿组(P值均<0.05)。CPFE组RV%pred、TLC%pred、RV/TLC%pred低于肺气肿组(P值均<0.05)，CPFE组FEV1%pred、FEV1/FVC高于肺气肿组，低于IPF组(P值均<0.05)。CPFE组DLCO、DLCO%pred、DLCO/VA、DLCO/VA%pred低于IPF组和肺气肿组(P值均<0.05)。CPFE不同纤维化程度肺功能比较，重度纤维化组VC%pred、TLC%pred、FVC%pred、DLCO、DLCO%pred低于中度纤维化组(P值均<0.05)，RV%pred低于轻、中度纤维化组(P值均<0.05)，FEV1/FVC高于轻、中度纤维化组(P值均<0.05)，CPFE不同肺气肿程度肺功能比较，重度肺气肿组FEV1%pred、FEV1/FVC低于轻、中度肺气肿组(P值均<0.05)，DLCO、DLCO%pred、DLCO/VA、DLCO/VA%pred低于轻度肺气肿组(P值均<0.05)，CPFE综合征患者HRCT所示肺纤维化程度与VC%pred、RV%pred、TLC%pred、FVC%pred、FEV1/FVC、DLCO、DLCO%pred、DLCO/VA、DLCO/VA%pred存在相关性(r值分别为-0.30、-0.34、-0.42、-0.29、0.35、-0.26、-0.26、-0.13、-0.14，P值均<0.05)，HRCT所示肺气肿程度与FEV1%pred、FEV1/FVC、DLCO、DLCO%pred、DLCO/VA、DLCO/VA%pred存在相关性(r值分别为-0.32、-0.43、-0.26、-0.26、-0.34、-0.33，P值均<0.05)，HRCT所示实质肺破坏的总体严重程度与VC%pred、FVC%pred、FEV1%pred、FEV1/FVC、DLCO、DLCO%pred、DLCO/VA、DLCO/VA%pred存在负相关(r值分别为-0.17、-0.17、-0.35、-0.36、-0.37、-0.37、-0.41、-0.41，P值均<0.05)。
CPFE综合征好发于老年男性吸烟者，易合并肺动脉高压，弥散功能显著下降，胸部HRCT定量测量可一定程度评估弥散功能。
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特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)和肺气肿是两种截然不同的疾病，以往的观点认为，二者独立存在。2005年Cottin等正式提出肺纤维化合并肺气肿(combined pulmonary fibrosis and emphysema，CPFE)综合征概念，影像学特点为胸部高分辨率CT(high resolution CT，HRCT)上存在上肺野分布的肺气肿和下肺野及胸膜下分布为主的肺纤维化。研究发现，CPFE综合征好发于老年吸烟男性，最突出的临床症状为气促或呼吸困难，肺功能特点为肺容量基本正常，弥散功能显著减退，预后较差，5年生存率为54.6%，中位生存期为6.1年，当合并动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)时，预后更差。近年来，随着胸部HRCT快速发展，研究报道8%~33%的IPF患者影像学存在肺气肿，30%的肺气肿患者存在IPF，CPFE综合征并不罕见。为提高临床医师对该疾病的认识，本研究采用病例对照研究，分析CPFE综合征患者肺功能及与胸部HRCT定量的相关性。
