特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。与IIM相关的间质性肺疾病（IIM-associated interstitial lung disease，IIM-ILD）是IIM患者致残和致死的重要原因之一。IIM-ILD患者的起病方式、临床表现，发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。由于IIM-ILD诊断与病情评估需要多学科共同参与，免疫抑制治疗药物前瞻性研究资料有限，治疗方案的临床选择差异较大，因此亟需制定IIM-ILD诊断和治疗的共识，供临床医师在临床诊治实践中借鉴。中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会组织国内从事IIM-ILD基础与临床研究的呼吸病学、风湿免疫学，放射学等多学科的专家，基于现有文献资料，结合专家经验，共同制定本共识。本共识主要对IIM-ILD流行病学、临床特征、诊断与病情评估、治疗药物和治疗方案等方面做了较为系统阐述。经专家讨论和投票，共形成18条推荐意见，其中7条是关于IIM-ILD诊断和评估的推荐意见，11条是关于IIM-ILD治疗药物和方案选择的推荐意见，以期规范化诊断和治疗我国IIM-ILD患者，推动开展相关的临床和基础研究工作。
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特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM），简称肌炎（myositis），是一组以四肢近端肌肉受累和慢性炎症为突出表现的异质性疾病。目前IIM分为：皮肌炎（dermatomyositis，DM）、抗合成酶抗体综合征（antisynthetase syndrome，ASS）、包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）、免疫介导坏死性肌炎（Immune-mediated necrotizing myopathy，IMNM）和多发性肌炎（polymyositis，PM）［1, 2, 3, 4, 5］。其中DM和ASS更为常见［4, 5］，以往研究中的PM包括了现在分类中的ASS和IMNM。IIM可累及皮肤、肺脏、关节和心脏等多个系统及器官，而间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是IIM累及肺脏的最常见临床表现。特发性炎性肌病相关间质性肺疾病（idiopathic inflammatory myopathy-associated interstitial lung disease，IIM-ILD）是IIM患者致残和致死的重要原因［6, 7, 8］。
