研究寰椎发育性椎管狭窄（小寰椎）合并退变性颈脊髓病患者的病例的影像学特点，探索小寰椎的诊断依据。
回顾性分析2006年至2020年北京大学第三医院骨科通过颈后路手术+寰椎后弓切除术治疗的退变性颈脊髓病的病例资料，除外后纵韧带骨化等因素，16例存在寰椎水平脊髓受压，高度怀疑存在小寰椎，命名为小寰椎组。匹配同时期颈后路手术未行寰椎后弓切除的病例46例作为对照组。比较两组CT下寰椎椎管中矢状径、寰椎后结节至枕枢连线垂直距离以及MRI下寰椎椎管有效径的大小，以及术前及末次随访时的日本骨科学会（JOA）颈椎功能状态评分，比较其特点。
小寰椎组男9例，女7例，年龄（63±12）岁。对照组男21例，女25例，年龄（57±10）岁。两组患者均获得至少1年的随访。小寰椎组的寰椎椎管中矢状径为（26.4±3.1）mm，小于对照组的（29.6±2.2）mm（P=0.010）。小寰椎组寰椎后结节至枕枢连线垂直距离大于对照组［（6.79±1.17）mm比（5.57±1.29）mm，P=0.001］。MRI下小寰椎组的寰椎椎管有效径明显小于对照组［（8.25±1.44）mm比（13.00±1.66）mm，P<0.001］。小寰椎组的术前及末次随访时JOA评分均低于对照组（均P<0.05），但是二者JOA评分末次随访与术前改善率差异无统计学意义（61.9%比66.0%，P=0.066）。小寰椎组的16例中，有5例枕枢连线位于寰椎后弓的后1/3处，有11例枕枢连线完全位于寰椎后弓的后方。
小寰椎导致寰椎水平的椎管有效径明显减小，可以导致更加严重的颈脊髓损害。CT下寰椎椎管中矢状径<26 mm时，应高度怀疑存在小寰椎。当枕枢连线位于寰椎后弓的后1/3或者以远时，应当警惕小寰椎的存在。
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退变性颈脊髓病是由各类因素导致椎管内脊髓有效容积的减小，脊髓受压，进而引起一系列的临床症状的疾病，而颈椎管狭窄是其中一个重要的致病因素之一。相对狭窄的椎管造成脊髓储备间隙的减小，使得无论是颈椎间盘突出还是后纵韧带骨化或者黄韧带骨化等致病因素的存在时更容易引起颈脊髓受压［1, 2］。目前对于退变性颈脊髓病是否合并有寰椎水平狭窄的研究并不多见，这可能是由于寰椎的椎管在颈椎中最为宽大，相应水平脊髓受累的病例相对少见所致［3］。目前对于寰椎的发育性椎管狭窄（以下称小寰椎）的研究大多以少量病例报道的形式进行呈现［4, 5, 6］。国际上也多采取正常人群寰椎中矢状径大小的25%可信区间加上X线放大倍数来粗略定义是否存在小寰椎［7, 8, 9］。在北京大学第三医院颈椎后路手术病例中，也存在寰椎水平脊髓受压的病例，除去寰枢椎不稳定等情况，对于这样的病例笔者在常规颈后路手术的基础上，进行了寰椎后弓的切除以达到脊髓的充分减压。排除合并后纵韧带骨化的病例，仍有少数的病例能观察到寰椎水平脊髓的压迫。对于其是否存在小寰椎，并没有进行过深入研究。因此本研究旨在通过回顾本中心退变性颈脊髓病在颈椎后路椎管减压术中行C1后弓切除的病例，通过测量术前的影像学资料，以颈后路手术未行C1后弓切除的病例为对照，比较二者寰椎水平影像学差异以及临床预后，为今后小寰椎标准的进一步研究奠定基础。
回顾性分析2006年1月至2020年12月北京大学第三医院骨科颈椎专业组所有手术病例中的退变性颈脊髓病行颈椎后路手术患者的病例资料。患者入选标准：（1）在症状及体征上具有明显上运动神经元损伤表现，颈后路术中行寰椎后弓切除减压的病例；（2）C2至C1水平的无后纵韧带骨化，而MRI上寰椎水平确有脊髓受压，而且以脊髓后方压迫为主（考虑可能存在寰椎水平发育性椎管狭窄的情况，即“小寰椎”）。排除标准：（1）合并后纵韧带骨化、寰枢关节不稳、脱位、颈椎后凸畸形者；（2）颈椎外伤骨折、肿瘤者；（3）类风湿关节炎/强直性脊柱炎患者；（4）术前本院影像学资料不全者。本研究为回顾性研究，符合《赫尔辛基宣言》对伦理的一般要求，豁免知情同意。
依以上入选与排除标准，共有16例疑诊小寰椎，作为小寰椎组。匹配同一时期的退变性颈脊髓病伴颈椎椎管狭窄、行颈后路手术未进行C1后弓切除的病例作为对照组。
对两组术前影像学资料进行了如下测量。在CT中矢状面重建图像上测量以下数据：寰椎椎管中矢状径：寰椎前结节后缘至后结节前缘的最短距离；寰椎后结节垂直距离：以枢椎椎板前缘中点到枕骨大孔的前缘划一直线，定义为枕枢连线，随后测量寰椎后结节前缘到枕枢连线的垂直距离，定义为寰椎后结节垂直距离。在MRI T2加权像的中矢状面图像上，测量寰椎椎管有效径：枢椎齿状突后缘至寰椎后结节前缘的最短距离，以评估椎管内脊髓的受压情况（图1）。
有学者提出，在颈椎侧位的X线上，通过C2以及C3的椎板的最前沿画一条直线，将寰椎后结节的前缘与此线进行比较：如果后结节的前缘触及此线或者位于此线的腹侧，则认为存在着潜在的C1水平的椎管狭窄，有着较高的敏感性及特异性［10］。因此本研究也以目前提出的C2~3椎板连线与枕枢连线两种评价方式进行了比较（图2）。
术后对所有的病例至少1年的随访，分别记录病例的术前日本骨科学会（Japanese Orthopaedic Association score，JOA）评分、末次随访的JOA评分。其中，患者的末次随访以门诊的问卷为基准，因疫情等原因未能来门诊复查的患者以电话随访的方式评估JOA评分。根据术前、术后JOA评分，计算JOA改善率=（末次随访JOA-术前JOA）/（17-术前JOA）×100%。
使用SPSS 23.0统计软件进行数据分析。对于符合正态分布的计量资料以表示，两组间比较行独立样本t检验。术前和术后JOA评分以及JOA评分的改善率为偏正态分布以M（Q1，Q3）表示，使用Mann-Whitney U检验比较两组差异。两组率的比较采用χ²检验。双侧检验，取α=0.05。
小寰椎组共16例，其中男9例，女7例，年龄（63±12）岁。对照组共46例，其中男21例，女25例，年龄（57±10）岁，两组在性别比、年龄、身高、体重以及体质指数等基线指标差异均无统计学意义（均P>0.05），具有可比性（表1）。
两组退变性颈脊髓病患者的基本资料比较（）
两组退变性颈脊髓病患者的基本资料比较（）
| 项目 | 小寰椎组 | 对照组 | χ2/t值 | P值 |
|---|---|---|---|---|
| 例数（男/女） | 16（9/7） | 46（21/25） | -0.02 | 0.890 |
| 年龄（岁） | 63.7±12.4 | 57.1±10.7 | -1.78 | 0.079 |
| 身高（cm） | 161±11 | 163±8 | 1.05 | 0.299 |
| 体重（kg） | 64.8±12.3 | 69.2±10.8 | 1.29 | 0.200 |
| BMI（kg/m2） | 24.9±3.6 | 25.6±2.6 | 0.79 | 0.433 |
注：BMI为体质指数
小寰椎组寰椎椎管中矢状径为（26.4±3.1）mm，对照组为（29.6±2.2）mm，两组差异有统计学意义（t=4.40，P=0.010）。小寰椎组寰椎后结节垂直距离为（6.79±1.17）mm，对照组为（5.57±1.29）mm，两组差异有统计学意义（t=-3.33，P=0.001）。小寰椎组寰椎椎管有效径为（8.25±1.44）mm，对照组为（13.00±1.66）mm，两组差异有统计学意义（t=10.17，P<0.001）。
小寰椎组的16例中，有5例枕枢连线位于寰椎后弓的后1/3处，有11例枕枢连线完全位于寰椎后弓的后方。在X线上小寰椎组的病例全部符合既往的C2~3连线判定C1水平椎管狭窄的结果。小寰椎组以及对照组中，寰椎后弓与枕枢连线的位置关系的区别见图3。
小寰椎组术前JOA评分为10.0（8.0，13.5）分，对照组为13.5（11.8，14.6）分，两组差异有统计学意义（Z=-2.81，P=0.005）；末次随访时两组JOA评分分别为14.7（9.3，16.3）分和16.0（15.0，17.0）分，两组差异有统计学意义（Z=-2.31，P=0.021）。而小寰椎组JOA改善率为61.9%（5.9%，74.1%），对照组为66.0%（55.0%，100%），两组差异无统计学意义（Z=-1.84，P=0.066）。
小寰椎相比于其他颅颈交界区的发育不良更少见，如后正中裂［11］，而且在颈椎管狭窄的病例中，上颈椎水平的狭窄也比下颈椎少见［12］。小寰椎的大多病例以就诊时出现脊髓受压症状就诊而发现，其中又有相当一部分患者是因为存在寰枢关节不稳定、脱位或严重的后纵韧带骨化症就诊［13］。但小寰椎可造成高位颈脊髓压迫并引发颈脊髓病，应当引起足够重视［14］。在既往关于正常欧美、日本及中国人的寰椎中矢状径测量研究结果，分别以寰椎中矢状径≤26 mm、30 mm及26.7 mm为小寰椎畸形的标准［15］。本研究的数据26.4 mm与上述正常人群测量归纳的数值高度吻合。因此，当在CT上寰椎椎管中矢状径≤26 mm时，应高度怀疑存在寰椎的发育性椎管狭窄，即小寰椎。小寰椎除矢状径明显小于对照组外，其他解剖结构均未见异常，因此符合“发育性颈椎管狭窄”的概念。
本研究提出寰椎后结节垂直距离的概念，通过测量寰椎后结节前缘至枕枢连线的垂直距离，发现小寰椎组为6.79 mm，明显大于对照组的5.57 mm，说明小寰椎组的寰椎后弓明显向椎管内陷，使得脊髓后方的间隙明显小于对照组病例。本研究中，首次CT测量了寰椎后弓在枕颈区的位置关系，笔者发现枕枢连线将整体寰椎后弓分成前后两部分，小寰椎病例的这条线，不会超过寰椎后弓的后1/3部分，甚至11/16的病例的枕枢连线完全位于寰椎后弓的背侧。而正常寰椎的病例，此径线大多位于1/2处，或者是后弓的前1/3的部位，和既往的C2~3椎板连线判断C1水平椎管狭窄的方式进行的比较结果也基本吻合。当然，在对照组中也有18例枕枢连线位于寰椎后弓的后1/3甚至背侧的情况，但是经过CT上进一步测量寰椎椎管中矢状径，发现都在26 mm以上。因此，在临床上可以考虑建立一个快速的判断方法：对于寰枢椎关系正常的病例，当枕枢连线位于寰椎后结节的后1/3时，应当警惕存在小寰椎的存在，需要在CT上进一步测量寰椎椎管中矢状径的大小，明确诊断，制定手术方案。
在本研究之前，对于是否进行寰椎水平的减压，主要是通过MRI检查来评估是否存在寰椎水平脊髓压迫的情况，或者是观察患者上颈椎在颅颈交界区的相对位置，对于进行高达C2水平的颈后路手术的患者，考虑减压术后脊髓向后飘移，间接导致寰椎的后弓从后方对硬膜囊形成压迫的可能。脊髓有效空间（space available for the cord，SAC）作为评估脊髓受压的指标被广泛地提及［16］。既往研究表示，SAC<12 mm即可引起脊髓受压，也有研究认为SAC<14 mm也应该作为寰椎水平脊髓受压的临界值［17］。本次研究中，小寰椎组的病例平均SAC为8.25 mm，而对照组为13 mm。小寰椎组的病例术中都进行了寰椎后弓切除减压以改善脊髓功能。在本次的回顾结果中，合并有小寰椎畸形的病例，术前及末次随访的JOA评分（术后1年）更低，更能体现出在脊髓型颈椎病患者的诊疗中，除既往常规的下颈椎评估以外，判断是否合并小寰椎畸形，进而采取不同的治疗策略可能对患者的术后恢复造成一定的影响。
对于症状性的小寰椎病例的治疗，大多采取C1后弓切除，以达到从后方对脊髓减压的目的［18］。本次研究以退变性颈脊髓病的病例合并小寰椎为切入点，弥补了颈脊髓病患者合并小寰椎的影像学依据。目前对于颈椎管狭窄的研究主要局限于下颈椎的水平，对于存在单纯小寰椎的病例，是否存在下颈椎的狭窄，以及二者之间是否存在关联等问题，还需要更多病例的进一步探讨。
综上，本研究发现，小寰椎病例的寰椎椎管中矢状径明显小于对照组，而且寰椎水平的脊髓有效空间也明显偏小。小寰椎导致寰椎水平的椎管有效径明显减小，可导致更加严重的颈脊髓损害。CT下寰椎椎管中矢状径<26 mm时，应高度怀疑存在小寰椎。作为一种快速判断方式，当枕枢连线位于寰椎后弓的后1/3或以远时，应当警惕小寰椎的存在。
所有作者均声明不存在利益冲突
