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系统性硬化病诊疗规范
中华内科杂志, 2022,61(8)
: 874-882. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20211227-00915
摘要
系统性硬化病是一类以皮肤纤维化为主要特征的多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。在我国，系统性硬化病的规范化诊疗依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊疗指南的基础上，制定了本规范，旨在规范我国系统性硬化病临床管理方案，对评估疾病的关键方法予以解读，并对疾病的治疗原则、方案给予建议。
引用本文:
邹和建,
朱小霞,
戴生明,
等.
系统性硬化病诊疗规范
[J]
. 中华内科杂志, 2022, 61(8)
: 874-882.
DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20211227-00915.
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系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc）是一类以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫病，2018年5月SSc被列入中国第一批罕见病目录。除皮肤受累外，亦可影响内脏（肺、心血管、肾脏、消化道等）。SSc的发病高峰在45~65岁，儿童发病相对少见，女性好发，男：女为1∶4~1∶6，但男性SSc患者往往病情较重，更易出现弥漫性皮肤病变、指端溃疡和肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH），预后相对较差。
