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肝豆状核变性的角膜Kayser-Fleischer环
中华眼科杂志, 2022,58(8)
: 572-572. DOI: 10.3760/cma.j.cn112142-20220308-00099
患者女性，52岁。因肝功能异常，就诊于首都医科大学附属北京佑安医院肝病科。既往双手间歇性震颤30余年。全身体检：双臂肌张力障碍，双上肢及下肢姿势性震颤，轻度构音障碍和吞咽异常；实验室检查结果示铜蓝蛋白浓度为0.11 g/L（正常值0.2~0.6 g/L），基因检测结果提示ATP7B基因突变。眼科会诊检查：双眼近角膜缘处可见宽约2 mm黄绿色圆环，上方明显（精粹图片1），其余未见明显异常。眼前节相干光层析成像术检查情况见精粹图片2。临床诊断：肝豆状核变性（双眼角膜Kayser-Fleischer环）。
引用本文:
阮方,
董宏伟,
接英.
肝豆状核变性的角膜Kayser-Fleischer环
[J]
. 中华眼科杂志, 2022, 58(8)
: 572-572.
DOI: 10.3760/cma.j.cn112142-20220308-00099.
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患者女性，52岁。因肝功能异常，就诊于首都医科大学附属北京佑安医院肝病科。既往双手间歇性震颤30余年。全身体检：双臂肌张力障碍，双上肢及下肢姿势性震颤，轻度构音障碍和吞咽异常；实验室检查结果示铜蓝蛋白浓度为0.11 g/L（正常值0.2~0.6 g/L），基因检测结果提示ATP7B基因突变。眼科会诊检查：双眼近角膜缘处可见宽约2 mm黄绿色圆环，上方明显（精粹图片1），其余未见明显异常。眼前节相干光层析成像术检查情况见精粹图片2。临床诊断：肝豆状核变性（双眼角膜Kayser-Fleischer环）。
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精粹图片1
采用裂隙灯检查法观察肝豆状核变性患者双眼前节，可见双眼角膜缘处宽约2 mm黄绿色圆环，上方明显，为角膜Kayser-Fleischer环 1A示右眼；2B示左眼 精粹图片2 采用眼前节相干光层析成像术检查肝豆状核变性患者角膜，可见角膜后弹力层铜沉积，形成高反光条带（箭头），其余角膜各层次结构未见明显异常（右侧上下图示扫描位置）
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精粹图片1
采用裂隙灯检查法观察肝豆状核变性患者双眼前节，可见双眼角膜缘处宽约2 mm黄绿色圆环，上方明显，为角膜Kayser-Fleischer环 1A示右眼；2B示左眼 精粹图片2 采用眼前节相干光层析成像术检查肝豆状核变性患者角膜，可见角膜后弹力层铜沉积，形成高反光条带（箭头），其余角膜各层次结构未见明显异常（右侧上下图示扫描位置）
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