梅尼埃病发作期的内耳磁共振钆造影鲜有报道，本文报道1例梅尼埃病患者在间歇期和发作期内耳影像的动态变化。该男性老年梅尼埃病患者在间歇期完成静脉给药的内耳磁共振钆造影，次日在发作期完成影像复查。结果显示，梅尼埃病发作期患耳内淋巴积水的程度较发作前减轻，且未见明显膜迷路破裂、内外淋巴交混的证据。该患者梅尼埃病发作期影像不支持膜迷路破裂学说，在短时间内发生的内淋巴的体积变化可能与其眩晕发作相关。
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梅尼埃病（Ménière′s disease，MD）是一种临床常见的耳源性眩晕疾病，以发作性眩晕伴有植物神经症状、波动性进行性感音神经性听力下降、耳鸣和/或耳闷胀感为主要症状，内淋巴积水是其主要的病理改变，基于病理观察的膜迷路破裂学说是目前MD发病的主流学说。内耳磁共振钆造影（又称钆增强内耳MRI）可以对活体内淋巴积水进行直观可视化和分级，为MD发病机制、诊断和疗效评估的研究提供了新视角。本文报道1例MD患者间歇期和发作期静脉给药内耳磁共振钆造影的动态影像变化。
患者，男，64岁，因“反复眩晕伴左耳鸣6个月”于2021年6月24日来我院门诊就诊。2021年1月开始出现反复突发旋转性眩晕，伴左侧耳鸣、听力下降，伴恶心、呕吐、冷汗，发作过程中神志清楚，无头痛、失语、肢体活动障碍等。近半年发作10余次，多无明显诱因，每次持续0.5~7 h，发作后左耳鸣、听力下降部分恢复。曾2次在当地医院住院检查，肾功能正常，颈部+脑部磁共振血管成像提示脑萎缩、左侧椎动脉V1段稍狭窄，按“后循环缺血”给予输液治疗（具体不详），效果不佳。既往有晕车病史，余无特殊；否认耳聋、头晕和眩晕家族史。间歇期专科查体：双外耳道通畅，鼓膜完整；未见自发眼震及凝视诱发眼震，变位试验阴性，床边甩头试验、摇头试验未见明显异常，步态正常，Romberg试验阴性。辅助检查：纯音测听（2021年6月24日）示500、1 000、2 000、4 000 Hz平均气导听阈，左耳40 dBHL、右耳22 dBHL（图1A）；冷热气双温试验示左侧水平半规管反应减弱（轻瘫值51%）。2021年7月5日约16∶30静脉注射钆特酸葡胺（0.15 mmol/kg），4.5 h后行3.0 T磁共振（Prisma，西门子）联合20通道头颈线圈内耳扫描，扫描序列包括常规水成像（T2加权可变反转角快速自旋回波序列）、幅度重建的中等反转时间反转恢复成像（medium inversion time inversion recovery imaging with magnitude reconstruction，MIIRMR）序列和改良的三维真实重建反转恢复（improved three dimensional real inversion recovery，i3D-real IR）序列［1, 2］。内耳水成像未见明显异常；MIIRMR序列和i3D-real IR序列扫描见左侧耳蜗中阶膨大，前庭阶几乎不显影，左侧前庭内球囊与椭圆囊融合，周围的外淋巴间隙存在（图2A~D），右耳未见内淋巴积水征象。
2021年7月5日9：10患者行耳蜗电图检查，-SP/AP振幅比左耳0.33、右耳0.20。检查结束后患者突发旋转性眩晕，耳部及植物神经症状与既往发作一致。发作初期可观察到水平向左的眼震，嘱患者卧床，送急诊肌注异丙嗪25 mg，返回后距发病约25 min，眼震已变为水平向右，眩晕、耳部及植物神经症状逐渐缓解。征得患者及家属同意后，于11：10再次接受磁共振扫描。此时距患者开始发作约2 h，眩晕已停止但仍有头晕，可见微弱的水平向右眼震。MIIRMR序列和i3D-real IR序列扫描见耳蜗、前庭积水均较前日减轻，并未观察到明显内外淋巴交混（图2E~H）。此次发作持续约3 h，发作结束后复查纯音测听，左耳平均听阈27 dBHL（图1B）。颞骨CT扫描示左耳前庭导水管较对侧狭窄（图3），左、右侧前庭导水管中点横径分别为0.46 mm和0.79 mm。
相较于甘油试验、耳蜗电图、前庭诱发肌源性电位等传统的推测内淋巴积水方法，内耳磁共振钆造影检测更加直观，阳性率更高［3］，且不受听力损失的限制，还可以同时提供内耳和颅脑的形态信息。近年来该技术发展迅速，临床应用稳步增加，甚至已经作为肯定MD的诊断条件被纳入日本新修订的临床指南［3］。2020年《内耳内淋巴积水磁共振影像评估中国专家共识》的发表进一步推动了该技术在我国的研究、应用和规范化［4］。
静脉给药内耳磁共振钆造影具有候检时间短，一次给药可同时评估双耳并提供血-外淋巴屏障透过性信息的优势，可以为MD发病机制的研究、早期或不典型病例的诊断和疗效的客观评估等提供参考。i3D-real IR序列使用实部重建模式，显示的内淋巴呈低信号，外淋巴呈高信号，颞骨骨质呈等信号，无需后处理便可区分内淋巴和颞骨骨质的边界。MIIRMR序列使用幅度重建模式，显示的内淋巴和颞骨骨质呈低信号，外淋巴呈高信号，对比度更好且扫描时间更短。两个序列均通过延长回波时间和重复时间的策略来增强灵敏度。
MD发作的具体机制尚不清楚，目前已有数个假说来解释。1938年英国和日本的研究几乎同时报道了MD患者的颞骨病理中存在内淋巴积水。早期的假说认为内淋巴积水可导致内淋巴高压，内淋巴和外淋巴之间的压力差增大可能是导致MD发作的原因。1964年Schuknecht［5］提出了膜迷路破裂理论，认为随着内淋巴积水的增加，内淋巴压力升高可使前庭膜破裂，导致富含钾的内淋巴与外淋巴混合引起耳蜗和前庭症状。小的破裂可逐步愈合，也可反复发生破裂，大的破裂可形成迷路瘘管。膜迷路破裂和钾毒性学说一直是MD发病机制的最主要理论。1991年Gibson［6］提出的引流学说是一种非破裂学说，认为内淋巴过多时需要纵向引流清除，如果狭窄骨管的限制或者碎片部分堵塞内淋巴管，内淋巴在纵向流动时可能过度积聚在内淋巴窦内，迫使Bast瓣膜开放，内淋巴进入膜迷路上部，椭圆囊内淋巴的增加使壶腹嵴向一个方向扭曲，引起眩晕发作，多余的内淋巴被清除时，壶腹嵴的拉伸变小，可改变眼球震颤的方向。
随着内耳磁共振钆造影临床应用的增多，不少无症状的内淋巴积水被检出，个别患者虽然有明显的内淋巴积水，但听力仍可以相对较好地保留。甚至有影像学研究指出，球囊积水反映的是感音神经性听力损失而不是MD的症状［7］。而且，不少病例死后经病理证实存在内淋巴积水而生前并无MD症状［8］。因此，目前多认为内淋巴积水不会直接引起MD患者症状，不支持早期的假说。最近Nakada等［9］和Fukushima等［10］报道MD眩晕发作时患耳仍有明显的内淋巴积水，未见明显的膜迷路破裂、内外淋巴交混的证据，不支持破裂学说。Attyé等［11］报道30例单侧MD患者中有3例球囊不可见，认为是近期出现迷路瘘管使内、外淋巴在前庭混合所致，但也不排除球囊塌陷所致。这3例患者中2例发生在无听力下降的对侧耳，并不能用迷路破裂和存在膜迷路瘘管来解释。临床上也有MD患者在很短的时间内出现反复眩晕发作，难以用破裂学说解释。本例患者眩晕发作时也未见明显内外淋巴交混、膜迷路破裂征象。通过与眩晕发作前影像的比较，还观察到患耳的耳蜗和前庭积水较眩晕发作前减轻，MIIRMR序列上在水平半规管完整显示的前庭最低轴位平面，内淋巴面积占前庭总液体面积由发作前的33.44%降至17.35%。
综上，基于观察到本例MD患者发作期内淋巴体积的减少，而非内淋巴间隙消失，我们推测在短时间内发生的内淋巴的体积变化可能与MD的发作相关，似乎符合Gibson的非破裂假说。由于MD发作是一个持续数十分钟至数小时的动态过程，本例患者是在发作2 h左右成像，并未提供发作早期的内耳影像和相关电生理证据，故仍需更多的深入研究。
所有作者声明无利益冲突
