共识与指南
肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见
中华消化杂志, 2022,42(10) : 649-658. DOI: 10.3760/cma.j.cn311367-20220702-00319
摘要

贝赫切特综合征是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病,该病累及肠道者被命名为肠型贝赫切特综合征(又称肠白塞病)。除此之外,肠白塞病还存在第Ⅱ型表现,即仅有典型肠道溃疡。肠白塞病与克罗恩病、肠结核、肠淋巴瘤、其他有肠道表现的免疫系统疾病等鉴别困难,且目前对肠白塞病的治疗认知有限。因此,通过证据检索和循证判断提出肠白塞病诊断和治疗共识意见对临床实践有重要意义。

引用本文: 中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组, 杨红, 何瑶, 等.  肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见 [J] . 中华消化杂志, 2022, 42(10) : 649-658. DOI: 10.3760/cma.j.cn311367-20220702-00319.
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贝赫切特综合征(又称白塞病)是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病。1937年土耳其皮肤科医师Behçet发表了第1例白塞病病例报告,之后以Behçet命名该病。目前认为白塞病的临床表现包括复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤损害等。该病可累及神经系统、消化道、肺、肾、附睾等,并且可累及全身大、中、小血管。近几年来,白塞病肠道受累日益受到学者关注,并将之称为肠型贝赫切特综合征(又称肠白塞病)。但随着对肠白塞病的认识越来越深入,有些学者认为肠白塞病不完全是系统性白塞病的肠道受累表现,尚存在单独肠道病变的患者。鉴于目前对于肠白塞病的认知,本共识提出肠白塞病分为2种亚型:Ⅰ型为有系统性白塞病,且存在典型肠道溃疡等肠道表现;Ⅱ型为无系统性白塞病,但存在典型肠道溃疡和其他肠道表现。

 
 
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