
幼年皮肌炎(JDM)是儿童期发病的一种慢性自身免疫性疾病,以特征性皮疹和对称性近端肌无力为主要临床特征,可并发心肺、胃肠道及神经等多系统损伤。“中国幼年皮肌炎诊断与治疗指南”由中华医学会儿科学分会免疫学组、中华儿科杂志编辑委员会和儿童风湿免疫病联盟联合发起,形成了JDM诊断、评估、治疗和预后管理等方面的推荐建议,以期提高JDM诊疗的规范性及科学性,指导临床实践。
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幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是儿童期发病的一种慢性、全身性自身免疫性疾病,主要特点为广泛性小血管炎,以特征性皮疹和对称性近端肌无力为主要临床特征,可并发心肺、胃肠道及神经等多系统受累。JDM年发病率为(2~4)/100万,患病率约为4/10万,发病年龄多在5~10岁,女童发病率是男童的2~5倍[1, 2, 3]。欧洲儿童风湿病国际临床试验组织于2016年制定了JDM诊疗共识[4]。2017年欧洲抗风湿病联盟(European League Against Rheumatism,EULAR)联合美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)针对成人和青少年制定了新的炎性肌病临床分类标准[5]。2012年中华医学会儿科学分会免疫学组联合中华儿科杂志编辑委员会发表了“幼年皮肌炎诊治建议”[6]。随着国内外对JDM相关临床研究的不断开展,新的证据不断出现,2021年12月中华医学会儿科学分会免疫学组、中华儿科杂志编辑委员会和儿童风湿免疫病联盟联合发起了“中国幼年皮肌炎诊断与治疗指南”(以下简称本指南)的制订工作,并邀请兰州大学推荐意见分级的评估、制订及评价中心对指南制订进行方法学指导,旨在给我国儿童风湿免疫专业的临床医生提供更加有效的指导,规范我国JDM的诊断、合理用药和规范管理,改善其长期预后。





















