患者男性，35岁。因“自觉双眼视力下降2周”于2019年 6月5日就诊于云南大学附属医院眼科。患者无眼红、疼痛以及感冒等上呼吸道感染病史，亦无全身重大疾病史；父母非近亲结婚，家族史无特殊。眼部检查：双眼视力0.8，不能矫正。双眼眼前节未见明显异常。眼压检查正常。彩色眼底像提示双眼眼底呈现出对称性多发黄白色斑点及黄斑圆形晕环，炫彩眼底检查提示视网膜神经上皮水肿及黄白色病变区蓝绿信号增强（图1）；眼底自发荧光黄斑水肿区呈花瓣样相对高荧光（图2），上、下血管弓处病变区呈现出斑点状高自发荧光（图2），其余视网膜未见明显异常自发荧光；荧光素眼底血管造影结果提示造影过程中黄斑区及黄白色病变区均未见明显荧光素渗漏，视网膜血管均未见明显异常荧光（图3）；双眼荧光素脉络膜血管造影提示在早期黄斑区呈弱荧光晕，中期可见黄斑区呈椭圆形弱荧光，上下血管弓区可见多个团状、斑状弱荧光，部分中央区呈稍强荧光，晚期背景荧光及视网膜血管荧光均已排空呈弱荧光，黄斑区呈椭圆形弱荧光，上、下血管弓及视盘旁呈现出团状、斑状稍强荧光（图4）；眼底相干光层析成像术（optical coherence tomography，OCT）检查结果提示双眼均呈现出黄斑区神经上皮层间多囊样积液及神经上皮层下积液，椭圆体带增厚、反射增强（图5）。全身检查：抗溶血性链球菌素O 14.1 U/ml，类风湿因子11.90 U/ml，超敏C反应蛋白0.157 mg/L，红细胞沉降率正常，乙型肝炎抗原阴性、抗体阳性，丙型肝炎抗体阴性，人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）抗体阴性，梅毒抗体阴性，梅毒快速血浆反应素试验阴性，结核抗体阴性。结合病史、眼部多模式检查及全身检查情况诊断为急性渗出性多形性卵黄样黄斑病变（acute exudative polymorphous vitelliform maculopathy，AEPVM）。患者未给予特殊治疗，1周后复查可见眼底黄白色病灶部分有融合、扩大，黄斑区水肿情况较前加重；黄斑区OCT图像提示神经上皮层间、层下积液较前增多；黄白色病变区OCT提示椭圆体带突起明显增多，神经上皮层下积液增多（图6，7）。

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图1

双眼视力下降患者就诊时双眼彩色眼底像及炫彩眼底像，可见双眼眼底基本对称，黄斑区稍隆起晕环反光（白圈），整个后极部呈现大量大小不一黄白色斑点（箭头），斑点边界不清，视盘及视网膜血管均未见明显异常 1A、1B分别示右眼和左眼的彩色眼底像；1C、1D分别示右眼和左眼炫彩眼底像，可见双眼黄斑水肿区域呈现出稍隆起绿色反射，后极部及盘周均出现多个边界清晰稍隆起绿色团状病灶反射，大小不一，有的融合呈片状，有的独立存在呈小团状

图2

双眼视力下降患者就诊时眼底自发荧光检查结果，可见双眼呈现出基本相对称荧光改变，黄斑水肿区呈多个小囊腔样相对高荧光（红圈），上下血管弓处卵黄样改变区呈现出斑状高自发荧光（箭头），其余视网膜未见明显异常自发荧光 2A示右眼；2B示左眼

图3

双眼视力下降患者就诊时双眼荧光素眼底血管造影检查结果 3A示右眼动脉期（16.39 s），可见视网膜动脉中荧光素开始充盈，背景斑状高自发荧光及黄斑区囊样荧光改变；3B示右眼动静脉期（19.57 s），视网膜静脉层流出现，动脉已完全充盈，可见背景呈斑驳状荧光，黄斑区可见囊样弱荧光；3C示右眼静脉期晚期（10 min 27 s），可见黄斑区囊样弱荧光无明显荧光素渗漏积存，上下血管弓及视盘相对应的卵黄样改变区呈斑状弱荧光，并未见明显荧光素渗漏，视网膜血管均未见明显异常荧光；3D、3E、3F分别左眼中期至晚期，均与右眼相似

图4

双眼视力下降患者就诊时双眼荧光素脉络膜血管造影检查结果 4A示右眼造影后16.00 s，可见脉络膜血管开始快速充盈，黄斑区呈稍弱荧光，视网膜血管未充盈；4B示右眼造影后20.56 s，脉络膜血管已完全充盈，可见视网膜动脉充盈及静脉层流出现，黄斑区呈弱荧光晕；4C示右眼造影后3 min 55 s，可见黄斑区呈椭圆形弱荧光，上、下血管弓区可见多个团状、斑状弱荧光，部分中央区呈稍强荧光；4D、4E分别示左眼造影后55.57 s和2 min 48 s，表现与右眼相似；4F示左眼造影后28 min12 s，背景荧光及视网膜血管荧光均已排空呈弱荧光，黄斑区呈椭圆形弱荧光，上、下血管弓及视盘旁呈现出团状、斑状稍强荧光，且较前明显增多

图5

双眼视力下降患者就诊时双眼视网膜不同位置的相干光层析成像术检查结果（左图绿线示扫描部位，右图示扫描结果），可见双眼均呈现出黄斑区神经上皮层层间多囊样积液（黄箭头）及神经上皮层下积液（红箭头）；双眼血管弓附近均可见神经上皮层下多个小突起（白箭头），双眼后极部神经上皮层下均可见椭圆体带反射增厚、增强（蓝箭头），色素上皮层光滑平整，脉络膜层血管轮廓反射均未见明显异常 5A、5B分别示右眼黄斑区和血管弓附近；5C、5D分别示左眼黄斑区和血管弓附近

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图1

双眼视力下降患者就诊时双眼彩色眼底像及炫彩眼底像，可见双眼眼底基本对称，黄斑区稍隆起晕环反光（白圈），整个后极部呈现大量大小不一黄白色斑点（箭头），斑点边界不清，视盘及视网膜血管均未见明显异常 1A、1B分别示右眼和左眼的彩色眼底像；1C、1D分别示右眼和左眼炫彩眼底像，可见双眼黄斑水肿区域呈现出稍隆起绿色反射，后极部及盘周均出现多个边界清晰稍隆起绿色团状病灶反射，大小不一，有的融合呈片状，有的独立存在呈小团状

图2

双眼视力下降患者就诊时眼底自发荧光检查结果，可见双眼呈现出基本相对称荧光改变，黄斑水肿区呈多个小囊腔样相对高荧光（红圈），上下血管弓处卵黄样改变区呈现出斑状高自发荧光（箭头），其余视网膜未见明显异常自发荧光 2A示右眼；2B示左眼

图3

双眼视力下降患者就诊时双眼荧光素眼底血管造影检查结果 3A示右眼动脉期（16.39 s），可见视网膜动脉中荧光素开始充盈，背景斑状高自发荧光及黄斑区囊样荧光改变；3B示右眼动静脉期（19.57 s），视网膜静脉层流出现，动脉已完全充盈，可见背景呈斑驳状荧光，黄斑区可见囊样弱荧光；3C示右眼静脉期晚期（10 min 27 s），可见黄斑区囊样弱荧光无明显荧光素渗漏积存，上下血管弓及视盘相对应的卵黄样改变区呈斑状弱荧光，并未见明显荧光素渗漏，视网膜血管均未见明显异常荧光；3D、3E、3F分别左眼中期至晚期，均与右眼相似

图4

双眼视力下降患者就诊时双眼荧光素脉络膜血管造影检查结果 4A示右眼造影后16.00 s，可见脉络膜血管开始快速充盈，黄斑区呈稍弱荧光，视网膜血管未充盈；4B示右眼造影后20.56 s，脉络膜血管已完全充盈，可见视网膜动脉充盈及静脉层流出现，黄斑区呈弱荧光晕；4C示右眼造影后3 min 55 s，可见黄斑区呈椭圆形弱荧光，上、下血管弓区可见多个团状、斑状弱荧光，部分中央区呈稍强荧光；4D、4E分别示左眼造影后55.57 s和2 min 48 s，表现与右眼相似；4F示左眼造影后28 min12 s，背景荧光及视网膜血管荧光均已排空呈弱荧光，黄斑区呈椭圆形弱荧光，上、下血管弓及视盘旁呈现出团状、斑状稍强荧光，且较前明显增多

图5

双眼视力下降患者就诊时双眼视网膜不同位置的相干光层析成像术检查结果（左图绿线示扫描部位，右图示扫描结果），可见双眼均呈现出黄斑区神经上皮层层间多囊样积液（黄箭头）及神经上皮层下积液（红箭头）；双眼血管弓附近均可见神经上皮层下多个小突起（白箭头），双眼后极部神经上皮层下均可见椭圆体带反射增厚、增强（蓝箭头），色素上皮层光滑平整，脉络膜层血管轮廓反射均未见明显异常 5A、5B分别示右眼黄斑区和血管弓附近；5C、5D分别示左眼黄斑区和血管弓附近

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图6

双眼急性渗出性多形性卵黄样黄斑病变（AEPVM）患者就诊及1周后随访时右眼眼底多模式影像检查结果 6A、6B、6C分别示就诊时彩色眼底像和黄斑区（6A中圆形区域）、血管弓病灶处（6A中椭圆形区域）的相干光层析成像术（OCT）检查结果；6D、6E、6F分别示就诊时彩色眼底像和黄斑区（6D中圆形区域）、血管弓病灶处（6D中椭圆形区域）的OCT检查结果

图7

双眼AEPVM患者就诊及1周后随访时左眼眼底多模式影像检查结果 7A、7B、7C分别示就诊时彩色眼底像和黄斑区（7A中圆形区域）、血管弓病灶处（7A中椭圆形区域）的OCT检查结果；7D、7E、7F分别示就诊时彩色眼底像和黄斑区（7D中圆形区域）、血管弓病灶处（7D中椭圆形区域）的OCT检查结果

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图6

双眼急性渗出性多形性卵黄样黄斑病变（AEPVM）患者就诊及1周后随访时右眼眼底多模式影像检查结果 6A、6B、6C分别示就诊时彩色眼底像和黄斑区（6A中圆形区域）、血管弓病灶处（6A中椭圆形区域）的相干光层析成像术（OCT）检查结果；6D、6E、6F分别示就诊时彩色眼底像和黄斑区（6D中圆形区域）、血管弓病灶处（6D中椭圆形区域）的OCT检查结果

图7

双眼AEPVM患者就诊及1周后随访时左眼眼底多模式影像检查结果 7A、7B、7C分别示就诊时彩色眼底像和黄斑区（7A中圆形区域）、血管弓病灶处（7A中椭圆形区域）的OCT检查结果；7D、7E、7F分别示就诊时彩色眼底像和黄斑区（7D中圆形区域）、血管弓病灶处（7D中椭圆形区域）的OCT检查结果

AEPVM是一种临床较为少见的眼底疾病，以黄斑区神经上皮脱离及后极部卵黄样物质堆积为主要临床表现。该病首次由Gass在1988年报道^［1］，目前国内未见该病报道。AEPVM发病原因尚不清楚，目前有以下病因推测：在已有的文献报道中，部分患者合并有HIV或梅毒感染，罹患莱姆病，或眼部症状出现前有上呼吸道感染病史，因此有学者认为，本病的发生与全身感染因素相关^［2］。也有报道称在活跃期的AEPVM患者血清中检测到了一种抗视网膜色素上皮（retinal pigment epithelial，RPE）的抗体：PRDX3表达上调，而在静止期和恢复期的该病患者身上，其表达正常，PRDX3是一种线粒体蛋白属于过氧化物酶家族的成员，对保护细胞免受氧化损伤十分重要，因此认为该病是自生免疫反应造成PRD3表达升高所致^［3］。也有学者认为目前所报道的病例中，部分患者罹患乳腺肿瘤、皮肤肿瘤、呼吸道肿瘤等，因此该病可能为一种副肿瘤综合征^［4］。

AEPVM的典型临床表现为，患者仅有轻度的视力下降或畏光感，眼底后极部见斑点状黄白色病灶，病灶轻度隆起，自发荧光中显示相对更高的自发荧光^［5］，黄斑区神经上皮脱离。荧光素造影中病灶处及黄斑区神经上皮脱离部分均无明显荧光渗漏。OCT显示典型的椭圆体带增厚，病变区域椭圆体带小范围隆起，黄斑区神经上皮脱离，同时神经上皮层内囊腔样改变^［6］。

AEPVM的发病机制与其临床表现密切相关^［7］，由于各种原因导致RPE细胞损伤，出现相应功能障碍。一方面RPE损伤后，其吞噬光感受器外节盘膜的功能受损，导致大量脱落的外节盘膜在椭圆体带附近沉积，而表现出OCT中椭圆体带增厚的特征性表现。其次，RPE损伤严重区域，形成大量脂褐质代谢异常，从而表现出后极部卵黄样物质沉积，自发荧光呈现典型的点片状高自发荧光。另外，由于RPE功能损伤，其泵功能被破坏，从而在黄斑区无法完成正常的水分代谢，而引发了黄斑水肿、脱离、神经上皮层内液体积存，而相应区域的血管功能正常，因此在荧光素造影中，此处的黄斑水肿和脱离并无高荧光表现。

本病的治疗目前尚不清楚，有学者尝试糖皮质激素治疗及抗血管内皮生长因子治疗均无明显疗效。而对于合并有全身感染、肿瘤等疾病的患者，目前认为相关疾病的治疗对本病的控制有一定帮助。本病的发展转归相对良好，目前报道的患者大部分经历良性病程，急性渗出期后进入吸收恢复期，黄斑水肿及卵黄病变可自行吸收而视力得到改善^［8］。本病极少继发CNV或地图样萎缩，但仍会造成部分光感受器受损。