心力衰竭(简称心衰)是各种心脏功能性或结构性疾病的终末期临床表现，也是儿科领域的急危重症。心衰患儿常伴发心律失常，同样又可作为心衰的诱发因素，二者互为因果，需要谨慎甄别，合理选择治疗方案。心衰伴发心律失常的患儿临床表现多不典型，当心衰患儿出现病情变化时，应随时警惕出现心律失常的可能。因此，提高此类疾病的认识，仔细分析病情并进行及时合理评估和积极妥善选择治疗方案，对改善心衰伴发心律失常患儿的预后有重要意义。
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心力衰竭(简称心衰)是多种因素导致心脏结构或功能的异常改变，使心室收缩或舒张功能发生障碍，引起的一组复杂临床综合征。近年来，心肌本身病变、心瓣膜病变、心律失常等原因导致的心衰已经得到临床医生的广泛重视，诊断和治疗越来越规范化和系统化。根据心衰起病特点，心衰分为急性心衰和慢性心衰，在某种因素下，慢性心衰患儿可出现慢性心衰急性失代偿；其中室性心动过速和心室颤动(室颤)是慢性心衰患者最常见的恶性心律失常类型[1]。心衰伴发致命性心律失常导致的猝死占单纯心衰患者死亡的50%[2]。心律失常与心衰关系密切，两者相互影响，互为因果。本文对心衰并发心律失常的发病机制、临床评估与处理作一整体回顾，以期帮助医生对心衰伴心律失常患儿进行早期干预，改善此类患儿预后。
慢性心衰常伴心脏重构(心肌肥厚、心肌纤维化和电重构)，使心肌细胞间连接及传导系统依赖的离子通道发生改变，心肌细胞膜稳定性降低，从而导致心律失常。近几年的研究发现，慢性心衰患者损伤的心肌中发生区域性神经分布和密度重排，表明自主神经系统的神经元重构是室性心律失常发生和存在的关键因素[1]。
国外有研究发现，射血分数减低的心衰可通过哺乳动物特有的牵张激活性离子通道(stretch-activated ion channels，SACs)影响心肌动作电位的变化[3]。同时，心肌张力增加后部分心肌的不应期发生改变，易形成折返，导致心律失常发作。心肌细胞的扩张可以引起自律性的增高从而导致心律失常。
首先，紧急评估患儿的循环灌注、意识状态和呼吸情况，若患儿存在血流动力学不稳定，应首先紧急处理，必要时予辅助机械通气支持。若患儿血流动力学稳定，采集病史，完善体格检查，结合病史、查体及辅助检查判断心衰与心律失常之间的因果，最后明确心律失常的处理指征，以及评估此类患儿病情严重程度及预后。
心衰婴幼儿多表现为吸吮时无力、气急、吸乳中断、哭声弱和尿量减少、呼吸浅快、呛奶、喂养困难和生长发育落后，年长儿多表现为咳嗽、咳泡沫样血痰、胸痛、心悸、胸闷、晕厥、活动耐量下降，部分伴有乏力、恶心和腹痛。慢性心衰患儿的不典型临床表现为生长发育落后，故临床上遇到营养不良、身材矮小的患儿，除需考虑有无消化系统、营养方面疾病，还要考虑是否存在心衰[8,9]；注意心衰患儿是否合并出现骨骼肌肉疾病、神经病变、皮肤红斑等多系统受累表现，需考虑其他系统或遗传性疾病的可能[10]，必要时进一步做基因检测。绝大多数心衰患儿合并心律失常时症状不典型，年长儿可有以下1种或多种自觉症状：心悸、胸痛(或心前区疼痛)、晕厥/晕厥前兆，取决于发生心律失常的类型及持续时间。心衰合并恶性心律失常时可有休克、晕厥，甚至猝死发生。对于高度怀疑心律失常相关的晕厥，可采用长时程动态心电图监测来确定心律失常的病因。对于婴幼儿可突然出现烦躁不安、剧烈哭闹等表现。
心衰合并心律失常的患儿，症状、体征不特异，容易漏诊，而导致猝死，故评估患儿病情时注意有无休克表现、重点关注脉搏强弱了解心室频率和节律，评估每分钟有效心输出量，警惕关注并寻找合并心律失常的重要线索。如果能从不典型症状中及早发现端倪、积极治疗，可以极大地改善患儿预后，防止猝死发生。
心电图是基础检查项目。心衰患儿最常见的心律失常是室性心律失常和房性心律失常。有研究对心衰患者进行动态心电图监测显示，室性期前收缩发作占70%~95%，而持续性室性心动过速发生率≤5%。心房颤动(房颤)的患病率随着患者心衰的严重程度而增加，有研究表明轻度心衰患者房颤的患病率约为5%，重度心衰患者高达50%。一项Framingham心脏研究的回顾性研究显示，在新发心衰患者中50%以上合并房颤，在新发房颤患者中超过1/3患有心衰，二者同时存在死亡风险更高[11]。但房颤在儿童少见，数据尚缺乏。一项2002年10月至2009年3月40例住院的慢性收缩性心衰患儿的回顾性研究中，28例患儿在住院期间发生明显心律失常，发病率为70.0%，其中室性期前收缩12例(30%)，房性早搏9例(22.5%)，其余依次为短阵房性心动过速、交界性心律、Ⅰ°和Ⅲ°房室传导阻滞[12]。
常见的可诱发心衰的心律失常包括：持续性房性心律失常、持续性室上性心动过速、反复发作性室性心动过速、频发室性期前收缩、完全性心脏传导阻滞伴心动过缓和完全性左束支传导阻滞等可引起血流动力学紊乱的心律失常。其中可致胎儿发生心衰的心律失常，以持续性室上性心动过速、完全性房室传导阻滞和交界性心动过缓等多见。Framingham研究通过12年的随访表明，房颤患者出现心衰的年发生率为3.14%，而无房颤患者仅为0.48%；同时，28%的无心血管原发疾病人群在发生左束支传导阻滞后会发生心衰[11]。
虽然心衰的心电图改变无特征性，但是可以提示某些心衰的病因，故所有心衰患儿都应进行心电图和动态心电图的监测。临床中，若既往左室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)正常，但反复发作或持续发作的心动过速发生后LVEF进行性降低且控制心室率或恢复窦性心律后LVEF得到改善，需考虑心动过速型心肌病引发心衰的可能；若无其他心脏疾病的患儿有运动后心悸、晕厥或既往发生过心脏骤停，监测心电图提示左束支传导阻滞形态的频发性室性期前收缩(>500次/24 h)和(或)室性心动过速时需考虑致心律失常性右室心肌病引发的心衰；若患儿心电图提示预激综合征(尤其右侧显性旁道)，且患儿发生心室重构、心衰时，需考虑预激性心肌病所致心衰。
同时，心电图对某些心衰的转归和预后有提示意义。多个研究已指出，QT间期延长(QT间期>440 ms)是中重度慢性心衰患者不良预后的独立预测指标。另有研究显示，心衰患者的心电图若发生恶性室性心律失常，则猝死的风险是正常人群的5倍，且30%~50%的心衰患者死于心脏猝死[13]。
经胸超声心动图可了解心脏形态和结构，同时可衡量心脏泵血能力和肺动脉压力，是评估心衰患儿心脏结构和功能的首选检查[14]。但在心律失常发作时，超声心动图测量结果亦产生较大误差，从而低估或高估病情，应结合临床进行分析。
CMR是测量左右心室容量、质量和射血分数的金标准。CMR可准确地对心脏结构及功能进行定量分析，还可以通过不同显像技术发现特征性的组织学异常，适用于心肌病、心肌炎、心衰、心律失常等。对于心律失常患儿需要鉴别其可能存在的结构性心脏病，可行CMR检查鉴别。
心衰合并心律失常，部分合并遗传性离子通道病，或家族原发性心肌病，或神经肌肉病，或线粒体代谢异常等，需要行基因检测，明确诊断。
对于心衰伴心律失常的患儿，治疗重点是纠正原发病、改善心衰和抗心律失常治疗。
尽可能寻找原发病因，积极处理原发病。此外，需平衡活动、调整体位、饮食、镇静、供氧等。婴幼儿可竖立抱起，年长儿可保持半卧位并加强下肢被动活动，谨防下肢深静脉血栓的形成。对于供氧的选择需警惕氧浓度增加，可促进动脉导管依赖型先天性心脏病患儿的动脉导管闭合，危及生命，故对于先天性心脏病的患儿需谨慎吸氧。对于重度心衰患儿限盐限液以减少容量负荷，间断或连续进行鼻胃管管饲保证摄取充足热量[15]。贫血在心衰患儿中也比较常见，可使心衰症状和临床结局恶化[16,17]。心衰患儿需要长期管理，尽量降低运动引起的潜在风险。
心动过速作为诱发因素引起的心衰，在心动过速去除或心率得到很好控制后心脏结构和功能往往可以得到一定程度的恢复，甚至恢复到正常水平。各种快速型心律失常都可以作为病因引起心衰出现，包括房性心动过速、阵发性室上性心动过速、室性心动过速。
儿童局灶性房性心动过速和异位性房性心动过速(尤其是婴儿)可自发缓解。紊乱性房性心动过速在婴儿及新生儿常见，治疗原则是控制心室率，若紊乱性房性心动过速致使心功能不全，优先选择洋地黄类药物，若洋地黄类药物控制效果欠佳者，可选择地高辛与β受体阻滞剂或胺碘酮联用。对于合并有预激综合征且为旁道前传室颤的患儿，应慎用洋地黄。对于药物治疗无效或血流动力学不稳定的房扑室上性心动过速、室性心动过速等快速心律失常患儿，应立即电复律，复律前评估心动过速持续时间，必要时予抗凝治疗。
血流动力学状态稳定的心衰患儿若合并室上性心动过速，在急性期首选刺激迷走神经终止心动过速[18]，若无效则换用腺苷，若仍无效可换用胺碘酮。非二氢吡啶类钙通道阻滞剂存在负性肌力作用，不宜用于射血分数下降的心衰患者及低血压患者[18]。
急性心衰伴持续性室性心动过速(单形性或多形性)，非常容易发展为室颤。室颤患儿电除颤后需要使用胺碘酮以预防室颤再发作。胺碘酮在降低室性心律失常和心衰患者病死率方面的疗效显著。然而，在多项随机对照试验中，胺碘酮分别使心脏性猝死和心血管病死率降低了约29%和18%，但甲状腺和肺部毒性增加了约5倍[19]，且存在QT间期延长等不良反应。因此，对于无症状性室性心动过速患者，应谨慎使用胺碘酮。多数抗室性心律失常的药物有负性肌力及导致心律失常出现和恶化的作用，当患儿存在心衰时，对生存终点不利，应慎用或避免使用，如维拉帕米、普罗帕酮、索他洛尔等[20]。
射频消融是治疗快速心律失常的根本有效手段。我国多中心资料分析显示，儿童射频消融的总成功率为96.8%，复发率在4.8%~12.6%，其中以房室结折返性心动过速的成功率最高为99.3%，房室折返性心动过速的复发率最低为4.0%[21]。有Meta分析表明，心动过速所致心功能不全患者在射频消融术后左室收缩功能均有不同程度的明显改善，术前心功能越差，术后心功能改善越显著[22]。近年来，射频消融技术愈发成熟，同时三维(3D)标测系统的应用降低了术中的辐射剂量，部分儿童中心的射频手术已经达到零曝光。射频消融的Ⅰ类适应证[23]包括：预激综合征发生心脏骤停后复苏成功；预激综合征合并房颤伴晕厥，房颤时最短的RR间期<250 ms；室颤反复或持续性发作伴心功能不良且药物治疗无效；体重≥15 kg，反复发作的症状性室颤；体重≥15 kg，心室预激导致预激性心肌病，药物治疗无效或不能耐受；反复发作的单形性室性心动过速伴心功能不良。射频导管消融对心衰患者室性心律失常的疗效取决于结构性心脏病的病因、心功能以及消融途径和消融策略等。心衰伴频繁的室性心律失常，早期心功能尚可时及时行导管消融干预，成功率较高，预后相对好。心功能显著减低时，需综合评估手术风险。
射频消融最常见的并发症为房室传导阻滞。尤其是房室结折返性心动过速和希氏束旁路。而因传导阻滞需植入永久起搏器的情况少见，其发生率低于1%~2%[24]。
儿童心衰需改善心功能，早期合理应用强心剂、β受体阻滞剂、血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂、血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂以及利尿剂等改善患儿心功能。需仔细评价患儿病情，维持内环境稳定，积极补钾、补镁以及纠正低钠血症，预防电解质紊乱引起的恶性心律失常的发生。心衰诱发心律失常的基本治疗原则：以纠正原发病和对症治疗为主，基础疾病的治疗是基石。减少或停用可能诱发或加重心律失常的药物。许多抗心律失常药物有加重心衰的负性肌力作用，故对于心衰患儿，抗心律失常用药应更加谨慎。在心功能不全时，由于组织灌注低下，肝肾血流量减少，药物代谢清除能力受损，故选用抗心律失常药物时应权衡利弊，谨慎小心，综合评估患儿病情后选用合理的抗心律失常药物。
多数抗心律失常药物有负性肌力及致心律失常作用，如ⅠA类(奎尼丁、普鲁卡因胺)、ⅠC类(氟卡尼、英卡尼)及某些Ⅲ类药物如索他洛尔，且对生存终点有不利影响，应避免使用。胺碘酮是无负性肌力作用的抗心律失常药物，可用于心衰伴症状性快速室性及室上性心律失常。
ICD能针对不同类型心律失常起到挽救生命的关键作用。包括抗心动过速起搏、心动过缓起搏、低能量电复律和高能量电除颤等功能，所有治疗方式通过体外程控加以选择以及预定参数，同时ICD兼有信息存储记忆功能，便于分析患儿接受电击治疗时的情况，有利于调整治疗。
对于发生过心脏骤停并存活、结构性心脏病合并持续性室性心动过速、室颤、有心衰症状且合并心功能不全和有严重心律失常合并心脏骤停家族史的患者建议安装ICD。但需注意，由于电解质失衡、药物或创伤引起的室性心律失常(无结构性心脏病)、不适合心脏移植或心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy，CRT)的最佳内科治疗无效的纽约心脏病协会(NYHA)Ⅳ级心衰和患儿生存预期不足1年时，不推荐植入ICD[25]。
临床中，肥厚性心肌病和致心律失常性右室心肌病患儿发生室性心动过速或心源性晕厥时，应尽早置入ICD，同时，射频消融辅助治疗致心律失常性右室心肌病，可减少ICD的放电，从而延长ICD的使用寿命[26,27]。儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的患儿，若β受体阻滞剂已达最大耐受剂量后仍有持续性室性心动过速或晕厥反复发作者，除推荐药物联合(普罗帕酮)外，可尝试ICD植入或左侧交感神经去除。
即通过CRT起搏器(CRT-P)或CRT植入式心脏转复除颤器(CRT-D)同时刺激左、右心室，使心室内、房室间或心室间电活动同步性恢复。在已识别和治疗所有引起左室收缩功能障碍的可逆病因(如心肌缺血或心动过速型心肌病)，且初次诊断射血分数减低的心衰后接受了至少3个月的药物优化治疗(即不超过目标剂量的最大耐受剂量)后评估，对于QRS≥150 ms的窦性心律患者以及QRS≥130 ms合并有左束支传导阻滞的窦性心律患者均应首先考虑CRT治疗，对于QRS<130 ms的患者，若具备心室起搏的指征可考虑CRT[23]。LVEF≤35%的CRT患者，猝死风险大，应首先考虑ICD植入。
近年来有研究指出，希氏束或左束支起搏或可替代传统双心室起搏。英国的一项最新研究指出，通过希氏束起搏比通过双心室起搏更能显著缩短QRS宽度[28]。一项CRT随机试验结果显示，在完全性左束支传导阻滞(无结构性心脏病)的心衰患者中，左束支起搏的CRT方式比双心室起搏的CRT更明显地提高了LVEF[29]。
对于缓慢型心律失常患儿，如伴有血流动力学紊乱(血流灌注不足或休克)，应立即行高质量的心肺复苏，之后进行复苏后治疗。心动过缓置入永久起搏器的Ⅰ类适应证包括[23]：症状与心动过缓有直接关系的病态窦房结综合征、无论有无症状的持续性或阵发性的Ⅲ°或Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞、2∶1或高度房室传导阻滞和交替束支传导阻滞。心衰患儿经充分抗心衰药物治疗后NHYA心功能分级仍为Ⅲ级或不卧床的Ⅳ级、LVEF≤35%、窦性心律且QRS≥120 ms时，也推荐植入起搏器治疗[23,30]。
交感神经系统在室性心律失常的发生、维持和终止上均发挥重要作用，是重要的治疗靶点。可以通过抑制交感神经系统激活从而抑制室性心律失常的发生和发展的主要有β受体阻滞剂、肾去交感神经术、左侧颈交感神经切除术。左侧颈交感神经切除术通过切除左侧交感神经，降低左侧交感亢进，使心肌复极相对均一，从而缩短QT间期。应用β受体阻滞剂后仍有晕厥、心脏骤停或植入ICD后发生电风暴的患者，可联合左侧颈交感神经切除术治疗，已有多项临床研究证实其减少心脏事件疗效确切[31]，同时可减少ICD的放电负担。
总之，儿童心衰伴发心律失常，二者关系密切，互为因果。患儿的症状大多不典型，临床上容易漏诊。其发病机制复杂，随着研究的逐步深入，对心衰伴心律失常的认识在不断加深。临床上对心衰合并心律失常的治疗，尤其是抗心律失常药物治疗的选择，多中心趋于多样化。因此，开展大规模的儿童心衰伴心律失常的临床研究是今后重点的研究方向。
所有作者均声明不存在利益冲突
