论著·影像集锦
腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤磁共振成像检查的影像学特征
中华消化外科杂志, 2023,22(2) : 274-280. DOI: 10.3760/cma.j.cn115610-20230207-00050
摘要
目的

探讨腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤(DSRCT)磁共振成像(MRI)检查的影像学特征。

方法

采用回顾性描述性研究方法。收集2008年1月至2022年6月乐清市人民医院收治3例和温州市人民医院收治5例腹盆腔DSRCT患者的临床病理资料;男5例,女3例;年龄为(43±5)岁。患者均行MRI平扫+增强扫描检查。观察指标:(1)腹盆腔DSRCT影像学特征。(2)腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。(3)随访情况。正态分布的计量资料以x±s表示,偏态分布的计量资料以M(范围)表示。计数资料以绝对数表示。

结果

(1)腹盆腔DSRCT影像学特征。①肿瘤部位:8例患者中,肿瘤分别位于右季肋区肝下缘、右髂区回盲部内侧、右髂区盲肠内侧、左季肋区胃胰间隙、左髂区肠系膜间隙、盆腔膀胱右侧各1例,左季肋区腹膜后间隙2例。②肿瘤大小:8例患者有13个病灶,瘤体最大径为9.1(3.5~20.0)cm;其中单发肿瘤5例,多发肿瘤3例。③肿瘤形状与界限:8例患者中,4例肿瘤呈膨胀性生长,4例肿瘤呈侵袭性生长;5例瘤内坏死囊变,4例瘤内出血,4例瘤内见斑点状钙化,3例瘤周渗出改变(同1例患者可合并多种影像学表现)。④MRI平扫检查影像学特征:8例患者中,MRI平扫检查T1加权成像呈均匀低信号4例,低信号中夹杂斑点状高信号(伴出血)4例;T2加权成像(T2WI)呈均匀高信号3例,边缘高信号中央斑片状及斑点状更高信号5例;T2WI脂肪抑制序列呈高、等、低混杂信号5例,呈高、低信号3例;弥散加权成像呈均匀高信号3例,呈高、等、低混杂信号5例。⑤MRI增强检查影像学特征:8例患者MRI检查增强后均呈不均匀强化,其中2例动脉期实质部分显著强化,门静脉期持续强化,延迟期强化程度略降低;4例动脉期实质部分中度强化,门静脉期持续强化,延迟期强化缓慢退出;2例动脉期实质部分轻度强化,门静脉期持续强化,延迟期强化缓慢退出。8例患者中,3例肿瘤呈环形强化,瘤内见条索状或网格状强化,3例瘤周见血管增多增粗。⑥肿瘤侵犯周围组织与转移:8例患者中,肿瘤侵犯肠管4例,侵犯周围组织2例,侵犯左肾、脾脏及胰尾1例,侵犯左输尿管下段1例。8例患者中,腹腔、腹膜后及腹股沟淋巴结肿大5例,腹膜多发结节状增厚及腹水4例,肝、肺转移2例,肋骨、股骨及骶骨转移1例(同1例患者可合并多处肿瘤转移)。(2)腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。8例患者中,3例肿瘤界限清晰行完整切除术;3例肿瘤与周围血管紧密粘连行部分肿瘤切除术;2例腹膜、网膜、肠系膜及周围肠管广泛转移仅取肿瘤组织行病理学检查。8例患者经显微镜检查、电镜检查、免疫组织化学染色检测、细胞遗传学检测结果确诊为DSRCT。(3)随访情况。8例患者均获得术后随访,随访期间均死亡。

结论

腹盆腔DSRCT MRI检查特征为单发或多发分叶状肿瘤,界限不清晰,常侵犯网膜、系膜、腹膜及邻近组织;信号混杂,增强扫描检查呈不均匀轻中度强化。

引用本文: 翁晓海, 潘阿善, 冯国飞, 等.  腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤磁共振成像检查的影像学特征 [J] . 中华消化外科杂志, 2023, 22(2) : 274-280. DOI: 10.3760/cma.j.cn115610-20230207-00050.
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促结缔组织增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT),也称促纤维组织增生性小圆细胞瘤,具有多种分化、多种表型的小圆细胞肿瘤。DSRCT由大小不等和形状不一的小圆细胞巢和大量增生纤维结缔组织间质组成,是高侵袭性软组织肉瘤,多见于腹腔、盆腔。DSRCT临床少见,目前国内文献仅见少量病例报道1, 2, 3, 4, 5, 6。目前有关DSRCT MRI检查影像学描述较少,研究者对其认识不足,易引起误诊。本研究回顾性分析2008年1月至2022年6月乐清市人民医院收治3例和温州市人民医院收治5例腹盆腔DSRCT患者的临床病理资料,探讨其MRI检查的影像学特征。

 
 
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