系统性红斑狼疮(SLE)是一种复杂的自身免疫性疾病，可累及任何器官。狼疮相关性急性胰腺炎是SLE严重危及生命的并发症，同时也是诱发狼疮危象的重要原因，患者预后差。本文报道1例SLE合并重症急性胰腺炎及狼疮危象诊治经验，供临床参考。
版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
患者男，24岁。因"间断性上腹痛2个月，加重2 d"于2021年6月15日入院。患者于2个月前高脂饮食后出现上腹胀痛，伴呕吐，当地对症治疗后仍间断发作，2 d前再次出现上腹胀痛，查腹部CT示急性胰腺炎，脂肪肝，胆囊增大，胆囊结石，腹腔积液，遂收入院。既往7年前诊断为"Evans综合征"，给予激素治疗1年，后因左下肢活动后疼痛诊断为"左侧股骨骨膜缺损"。入院后体检：体温36.5℃，脉搏140次/min，呼吸21次/min，血压125/84 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，肥胖体型，体重指数29.32 kg/m2，巩膜黄染，心率140次/min，腹膨隆，上腹压痛。腹部CT示胆囊多发小结石，胰腺肿胀，周围多发渗出，两侧肾周筋膜及腹膜增厚，肝周及右侧结肠旁沟积液；胸部CT考虑右肺中叶膨胀不全伴炎症，两侧少量胸腔积液伴邻近肺组织膨胀不全；腹部超声示脂肪肝，胆囊体积大，胆囊泥沙样结石伴淤积物；心脏超声、双下肢静脉未见异常。WBC 22.40×109/L，中性粒细胞百分率86.20%，Hb75 g/L，超敏C反应蛋白134.7 mg/L，降钙素原3.13 ng/ml，血沉92 mm/h，肝素结合蛋白>300.00ng/ml；血淀粉酶1232.0 U/L，尿淀粉酶505.0 U/L；抗核抗体1∶3 200，抗SS-A60抗体阳性，抗SS-A52抗体阳性，线粒体抗体分型测定阳性，抗心磷脂抗体56.16 RU/ml；狼疮抗凝物SCT筛选74.30 s，狼疮抗凝物标准化SCT比值1.64，狼疮抗凝物RT筛选50.50 s，狼疮抗凝物RVVT标准化比值1.47，抗人球蛋白试验阳性；肌酐157.0 μmol/L，尿酸955.0 μmol/L，β2微球蛋白4.00 mg/L，尿常规提示潜血(++)，尿蛋白(+)，小圆上皮细胞1.70个/μl，透明管型1.17个/μl；血气分析pH 7.476，乳酸2.07 mmol/L。给予液体复苏，抗感染，抑酸，纠正电解质紊乱，输注血浆改善凝血功能，并给予静脉注射人免疫球蛋白、甲泼尼龙琥珀酸钠60 mg静脉输注，1次/d，1周后改为甲泼尼龙片48 mg口服，1次/d。经治疗患者症状及炎症指标、肾功能逐渐好转。复査胸部、腹部CT示胸腔积液减少，肺膨胀不全减轻；胆囊体积増大，其内多发高密度影；胰腺坏死，并胰周及腹腔内多发脂肪坏死；原胰腺周围渗出、积液减少。患者于2021年6月30日出现腹部绞痛，伴恶心、胸闷。急査血气分析pH 7.33，PO2 119 mmHg，PCO2 34.3mmHg，乳酸9.0mmol/L；WBC 41.65×109/L，中性粒细胞百分率94.31%，超敏C-反应蛋白106.6 mg/L，当日22∶32分患者诉右上腹憋胀，大汗，伴胸闷、气短，呼吸急促。急行床旁超声，提示左侧大量胸腔积液，血气分析pH 7.24，乳酸11.7 mmol/L，血氧最低至84%，血压低至42/21mmHg，随后心跳、呼吸骤停，经抢救无效死亡。
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种以大量致病性自身抗体和免疫复合物形成为特征并可累及全身多器官和组织损伤的自身免疫性疾病。研究发现，15%~60%的SLE患者出现消化系统受累，其中AP的发生率为0.7%~4%，且病死率高[1]。狼疮性胰腺炎的发生与SLE本身的活动相关，常用系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)来评估[2,3,4]，患者既为狼疮活动期。狼疮性胰腺炎最常见的症状是腹痛，可能由狼疮肠系膜血管炎所致[3,5]。本例患者以腹痛为首发症状，结合实验室及影像学诊断为SAP。由于该患者存在胆囊结石这一胰腺炎常见病因，但无胆管扩张，同时合并严重感染，故进一步完善免疫学检查后，亦符合美国风湿病协会的SLE诊断标准，遂在胰腺炎治疗同时给予激素、丙种球蛋白治疗。
狼疮性胰腺炎患者常出现多器官的损伤，依次见于造血系统、肾脏、浆膜、肝脏、皮肤等[6]，造血系统可表现为贫血、白细胞减少和血小板减少等，而白细胞增多则很少见[7]。本例患者在激素减量过程中突发腹痛，白细胞升高，贫血加重，同时感染指标反弹，最终呼吸循环功能衰竭，考虑胰腺炎合并感染诱发狼疮危象。研究发现，SAP是狼疮性胰腺炎患者死亡的重要原因，感染是狼疮性胰腺炎预后不良的独立危险因素[6]。综上考虑，该患者可能为狼疮性胰腺炎后期感染，从而引发狼疮危象致多器官功能衰竭而死亡。
目前狼疮相关性胰腺炎的发病机制尚未明确，除免疫相关机制外，药物诱发AP以糖皮质激素以及免疫抑制剂争议较多[8]。Sabra等[9]认为激素可增加SLE患者诱发胰腺炎的风险，故主张减少使用激素。也有研究发现1.4%患者是在新开始使用中至高剂量皮质类固醇或将其升级至中高剂量后48~72 h内发展为AP[10]。但更多研究显示糖皮质激素发挥治疗作用并不增加狼疮性胰腺炎的病死率[1,4]。积极给予狼疮性胰腺炎患者足量糖皮质激素联合免疫抑制剂控制狼疮活动是有效的，必要时可用大剂量激素或免疫抑制剂冲击治疗，甚至血浆置换。本例患者使用糖皮质激素治疗，腹痛症状及炎症指标皆有好转，但在激素减量的过程中出现病情恶化，考虑激素治疗不够，这是需要反思的。但同时也应警惕在激素使用过程中诱发胰腺炎及加重感染。
SLE合并SAP在临床上较为罕见，其发生与SLE活动相关，治疗过程中应明确AP病因。对于激素的使用要根据个体情况及时调整用量，应高度警惕由AP及感染所诱发的狼疮危象，以防多器官功能衰竭的发生，避免贻误治疗时机。
所有作者声明无利益冲突
