先天性食管闭锁(congenital esophageal atresia，CEA)是新生儿常见的危重消化道畸形之一，其发病率为1/4 500~1/3 000，约46.6%的患儿伴发其他系统畸形^[1,2]。随着新生儿外科手术技术的发展以及围手术期管理水平的进步，CEA手术成功率逐渐提高，但患儿自身因素(如胎龄、出生体重、伴发畸形等)仍然影响着CEA的预后。本研究通过回顾性分析广东省妇幼保健院新生儿外科近6年来收治的285例CEA患儿临床资料，探讨CEA的临床特征以及预后影响因素，为临床治疗决策及预后评估提供参考。

CEA患儿的出生情况及伴发畸形会影响临床治疗抉择以及存活率。目前国外学者已构建了Spitz、Waterston等评分系统评估患儿预后，而国内针对患儿内在因素对预后的影响研究较少。Folaranmi等^[3]认为极低出生体重患儿行一期食管吻合的死亡率更高。本研究结果显示，早产、极低出生体重(<1 500 g)是预后不良的危险因素，与上述研究结果相符。但本研究中极低出生体重患儿例数较少，有待进一步评估。CEA伴发畸形常使诊治过程更加复杂，且影响术后恢复，甚至影响患儿生命。伴发畸形的CEA患儿其预后取决于畸形的可矫正程度、地区医疗水平及并发症情况^[4]。本研究251例接受手术治疗的CEA患儿中，168例伴发不同系统畸形；34例放弃治疗的患儿中25例伴发畸形，6例因放弃治疗未接受进一步检查。CEA伴发畸形主要有心血管系统、肌肉骨骼系统、泌尿系统、中枢神经系统及消化系统其他畸形，而VACTERL综合征临床上最常见，包括椎体(V)、肛门直肠(A)、心脏(C)、气管食管(TE)、肾脏(R)和肢体(L)畸形等^[2,5]。VACTERL综合征中复杂CHD与预后不良相关^[4] 。本研究显示伴CHD并非CEA预后不良危险因素，但其中2例伴复杂CHD(右室双出口)患儿均死亡，复杂CHD是否与预后相关有待进一步研究。CEA伴十二指肠梗阻的发病率为3%~6%^[6]。本研究手术治疗患儿中，8例(8/251，3.19%)合并十二指肠梗阻，其中3例表现为出院后1~3个月出现反复呕吐症状，经再次手术确诊十二指肠隔膜，行十二指肠隔膜切除后治愈。对于漏诊消化道畸形患儿，如何术前全面评估消化道畸形是目前临床研究的热点^[6]。CEA伴发十二指肠梗阻的手术方式目前仍存在争议，Miscia等^[6]认为分期手术并不影响存活率。近年来，新生儿重症监护技术、麻醉技术、手术技术及并发症的处理能力均有较大提高，本院对于术前明确合并消化道畸形的CEA患儿均采用一期胸腹同期手术，效果良好。结合本研究结果，我们认为，对病情稳定的CEA伴发十二指肠梗阻患儿行一期手术是安全可行的。CEA患儿发生胃穿孔多与胃内压升高、胃壁肌肉发育不良相关，正压通气可致短期内大量气体经气管食管瘘口进入胃肠道，使胃肠胀气，腹压升高，进而诱发胃肠穿孔，尤其是对胃壁肌肉发育不良患儿不利^[7]。对于心肺功能不稳定的消化道穿孔患儿，建议先行腹腔穿刺引流，待病情稳定后行食管及胃穿孔修补手术^[8]。本研究7例消化道穿孔患儿中4例合并胃壁肌肉发育不良，入院后均先留置腹腔引流管减轻腹压，待生命体征稳定后同期行食管及腹部手术，术后均留置腹腔引流管，7例均治愈。

随着微创外科、加速康复外科理念的推进与实施，CEA手术已从传统经胸腔或经胸膜外手术发展到胸腔镜下手术，Wu等^[9]通过对照研究已证实胸腔镜下食管闭锁手术安全可行，并强调手术技巧的重要性。本研究中230例Ⅲ型CEA患儿接受手术，其中123例行胸腔镜手术，107例行开胸手术，两种手术方式的并发症及预后比较均无统计学意义(P>0.05)，与其他研究相符。值得注意的是，本研究中胸腔镜手术后食管气管瘘的发生率明显高于开胸手术(4.88%比0.93%)，且高于国外文献报道水平(1.9%~4.0%)，究其原因，可能与胸腔镜手术初期瘘管处理不当、吻合口张力过大有关^[10]。6例Ⅲ型食管气管瘘复发患儿经1次手术修补治愈，1例Ⅲ型患儿经2次手术修补治愈，1例Ⅳ型患儿经2次修补后仍复发，目前予留置胃管喂养中。我们认为再次手术前需控制肺炎和改善患儿营养状况，间隔时间以6个月以上为宜。

Tan等^[11]对626例CEA的随访研究显示，患儿存活率约87%。本研究手术组存活率为96.02%(241/251)，可能与产前诊断筛查异常后放弃治疗及因多发畸形放弃治疗人数较多相关。本研究10例死亡患儿中4例住院期间死亡，6例出院后死亡。在院死亡与早产、极低出生体重、复杂CHD引起难治性肺炎及呼吸衰竭相关。4例出院后死亡的原因在于呕吐物窒息，可能与食管功能障碍、未发现食管气管瘘相关。食管闭锁术后功能障碍可引起吞咽困难、胃食管反流、食管炎等，而吞咽困难及胃食管反流是导致呕吐、窒息的主要原因。林阳文等^[12]总结了CEA术后食管功能评估的研究现状，通过全面评估食管功能，可达到改善患儿生存质量的目的，而本中心对于术后食管功能评估尚未普及，评估体系仍不健全，有待进一步研究。

CEA术后食管吻合口狭窄与吻合口瘢痕、合并先天性食管狭窄、继发胃食管反流等因素相关^[13]。国外学者提出通过食管造影测量食管狭窄指数来决定是否行食管扩张及扩张次数，但国内学者多通过造影结果结合临床症状进行判断，本中心主要通过狭窄程度及有无吞咽困难来判断患儿是否需要进行食管扩张^[14,15]。CEA术后食管狭窄的扩张方式及扩张时机目前尚未达成共识，本研究中发生吻合口狭窄62例，于术后4周至6个月开始予球囊扩张，扩张次数1~22次。对于吞咽困难症状不明显但食管造影显示吻合口狭窄伴近端食管扩张者，本中心主张早期扩张，以减少食管扩张总频次。具体扩张时机、方式及扩张时间间隔还有待多中心研究进一步探讨。

CEA术后食管气管瘘除复发外还可能是漏诊了近端瘘管，术前行纤维支气管镜检查有助于鉴别近端瘘管，减少漏诊风险；支气管镜检查亦可发现气管软化、气管狭窄、喉裂等^[7,16]。本中心接诊3例外院初诊为Ⅲ型CEA并接受手术的患儿，因术后持续肺炎、呼吸困难转入本院，行支气管镜检查及经胃管加压注入亚甲蓝后显示原气管食管瘘口上方漏诊的近端瘘口，再次经颈部行气管食管瘘修补术治愈。此外2例术后反复呼吸费力伴呼吸道感染，1例支气管镜检查显示气管狭窄，予气管扩张治疗后好转；1例显示喉裂，目前保守治疗后随访中。本中心建议，对于CEA特别是伴发呼吸困难的患儿，术前行支气管镜检查是必要的。对于术后怀疑食管气管瘘复发者行支气管镜检查亦是必要的。本组8例食管气管瘘复发患儿中，7例食管造影未见瘘管，经支气管镜检查定位瘘口及胃管加压注入亚甲蓝后确诊。除常见并发症外，术后出现3例喉返神经损伤、2例乳糜胸、2例声门下瘢痕狭窄，均经保守治疗或手术治愈。Ⅲ型CEA手术中应精细操作，加强围手术期护理，降低并发症发生率，从而提高患儿存活率及生存质量。

综上，伴发CHD、直肠肛门畸形、其他消化道畸形、消化道穿孔与CEA预后不良无关，早产、极低出生体重与CEA预后不良相关。Ⅲ型CEA行胸腔镜手术安全有效，且不增加并发症发生率。但本研究为单中心回顾性分析，其结论还有待多中心、前瞻性研究进一步证实。