其他肝病
肝血管肉瘤18例临床病理学特征分析
中华肝脏病杂志, 2023,31(7) : 729-735. DOI: 10.3760/cma.j.cn501113-20220224-00088
摘要
目的

探讨肝血管肉瘤的临床病理特征和治疗预后。

方法

回顾性收集18例肝血管肉瘤患者的临床病理信息和预后情况,Kaplan-Meier法计算无复发生存率和总生存率,Cox回归分析探索生存相关风险因素。

结果

患者男性12例,女性6例,平均年龄57(37~70)岁。肿瘤平均直径8.40 (2.00~18.00)cm,多发肿瘤7例,2例有大血管瘤栓。镜下肿瘤组织排列呈不规则吻合状血管腔隙样或实性束状编织状,组织形态上可模拟毛细血管瘤、海绵状血管瘤或血管外皮瘤。瘤细胞可呈梭形或上皮样,呈靴钉样衬覆于管腔或在管腔内形成乳头状结构。高、中、低分化肿瘤占比为4∶8∶6,6例肿瘤边界清晰,8例有微血管瘤栓,16例见血湖形成。全部病例不同程度表达CD31、CD34、成红细胞转化特异性相关基因、Fli-1标志物,P53突变病例4例,Ki-67 > 10%病例6例。随访0.23~114.20个月,5年无复发生存率为16.7%,5年总生存率为37.2%。Cox回归多因素分析提示,术前有症状、多发肿瘤为无复发生存的显著风险因素,术前有症状、Ki-67 > 10%为总生存的显著风险因素。

结论

肝血管肉瘤是一种罕见的肝脏间叶源性肿瘤,恶性程度高,预后差,确诊需结合病理形态和免疫组织化学标志物情况。复杂的组织和细胞学构象以及与良性血管源性肿瘤、肉瘤、癌在病理特征上的重叠是血管肉瘤鉴别诊断的难点。早期发现和根治性手术切除是延长生存期仅有的有效方法。

引用本文: 周颖颖, 王瀚, 冼志红, 等.  肝血管肉瘤18例临床病理学特征分析 [J] . 中华肝脏病杂志, 2023, 31(7) : 729-735. DOI: 10.3760/cma.j.cn501113-20220224-00088.
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肝血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,约占原发性肝肿瘤的2%[1,2]。肝血管肉瘤没有特征性的临床和影像表现,明确诊断依赖病理。组织学上肝血管肉瘤呈现广泛的形态模式,因此,需识别血管肉瘤的各种病理构象,以使用适当的免疫组织化学检查来确定诊断。本研究对18例原发性肝血管肉瘤的临床资料、组织形态和预后进行回顾性分析,以帮助在外科病理学中识别该病,为该领域提供更全面的数据。

 
 
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