抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一类发病原因不明，以小血管炎症和纤维素样坏死为主要病理改变、累及全身的自身免疫性疾病。AAV患儿肾脏受累导致ANCA相关性肾炎（AAGN），引起肾功能持续性恶化，是儿童终末期肾病的重要原发疾病。为规范儿童AAGN的诊断与治疗，改善AAGN预后，中华医学会儿科学分会肾脏学组、中华儿科杂志编辑委员会联合发起制订“中国儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎诊断与治疗临床实践指南（2023）”，为临床医务工作者对儿童AAGN的诊断、治疗等重要问题提供规范的指导。
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抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA associated vasculitis，AAV）是以侵犯小动脉、小静脉及毛细血管为主的系统性疾病，主要病理特征为小血管炎症和纤维素样坏死。临床类型包括显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic GPA，EGPA）。AAV的病因及发病机制尚未完全清楚，可能与遗传、环境、感染及药物等因素导致机体对中性粒细胞蛋白酶3（proteinase 3，PR3）或髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）抗原的免疫耐受性丧失相关［1, 2, 3］。AAV病情凶险，可引起多脏器功能障碍。肾脏是常受累的器官之一，ANCA 相关性肾炎（ANCA associated glomerulonephritis，AAGN）严重威胁患者生命。与成人相比，儿童AAV肾脏受累更为常见且严重，29%~32%的患儿最终进展至终末期肾病（end stage kidney disease，ESKD）［4, 5］；部分患儿起病隐匿，可仅有肾脏受累，就诊时已进入ESKD。现有的多个AAV相关诊治指南均未特别关注AAGN且未纳入儿童相关证据，儿童AAGN的治疗策略多源于成人证据的推荐。因此基于当前可获得的最佳证据，中华医学会儿科学分会肾脏学组、中华儿科杂志编辑委员会联合发起制订了“中国儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎诊断与治疗临床实践指南（2023）”（以下简称本指南）。
