
儿童食管狭窄是指由于各种因素导致的食管结构异常,引起吞咽困难、进食障碍和呛咳,造成患儿营养不良及生长发育落后等问题。儿童食管狭窄包括先天性和后天性两类。先天性食管狭窄(congenital esophageal stenosis,CES)是由于先天性食管壁结构畸形造成的食管内在狭窄,临床上十分罕见,活产新生儿发生率为1∶50 000~1∶25 000,男女分布无明显差异[1]。后天性食管狭窄占儿童食管狭窄的90%左右,主要包括食管手术后吻合口狭窄、化学烧伤等创伤后食管狭窄、胃食管反流所致的食管消化性狭窄等。
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儿童食管狭窄是指由于各种因素导致的食管结构异常,引起吞咽困难、进食障碍和呛咳,造成患儿营养不良及生长发育落后等问题。儿童食管狭窄包括先天性和后天性两类。先天性食管狭窄(congenital esophageal stenosis,CES)是由于先天性食管壁结构畸形造成的食管内在狭窄,临床上十分罕见,活产新生儿发生率为1∶50 000~1∶25 000,男女分布无明显差异[1]。后天性食管狭窄占儿童食管狭窄的90%左右,主要包括食管手术后吻合口狭窄、化学烧伤等创伤后食管狭窄、胃食管反流所致的食管消化性狭窄等。
经文献检索,关于儿童食管狭窄外科处理策略国内尚无指南和专家共识发表,临床亟需相关专家规范共识以指导其诊疗过程。本共识采用国际通用的Delphi程序,利用中国知网、万方、维普、中国生物医学全文数据库、Pubmed、Embase及循证医学Cochrane中心数据库对国内外1982年至2022年关于儿童食管狭窄外科处理策略的文献进行系统检索,纳入一定级别证据。中文检索主题词为"食管狭窄"、"先天性"、"后天性"、"儿童食管手术后狭窄"、"食管腐蚀性狭窄"、"食管消化性狭窄"、"先天性食管闭锁"、"外科"、"食管扩张术"、"并发症"、"预后";英文检索主题词为"esophageal stenosis","congenital","acquired","postoperative esophageal stenosis in children","corrosive esophageal stenosis","digestive esophageal stenosis","congenital esophageal atresia","surgery","esophageal dilatation","complications","prognosis"。回顾性分析儿童食管狭窄外科治疗的文献,重点关注儿童食管狭窄外科处理策略进展方面的文献,总结并结合最新文献结论,中华医学会小儿外科学分会普胸外科学组、中国医师协会小儿外科医师分会心胸外科专委会召集全国小儿普胸外科相关专家多次讨论,并结合国内各大中心小儿胸外科的临床经验,最终形成以下共识。
本共识基于推荐分级的评估、制定与评价(grade of recommendations assessment,development and evaluation,GRADE)系统对支持各诊疗方法的循证医学证据进行分级,包括证据推荐程度及质量分级[2](表1)。

GRADE系统循证医学证据质量和推荐强度
GRADE系统循证医学证据质量和推荐强度
| 项目 | 等级 | 定义 |
|---|---|---|
| 证据级别 | 高质量(A) | 非常确信估计的效应值接近真实的效应值,进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度 |
| 中等质量(B) | 对估计的效应值确信程度中等,估计值有可能接近真实值,但仍存在二者不相同的可能性,进一步研究有可能改变该估计效应值的可信度 | |
| 低质量(C) | 对估计的效应值的确信程度有限:估计值与真实值可能大不相同。进一步研究极有可能改变该估计效应值的可信度 | |
| 极低质量(D) | 对估计的效应值几乎没有信心,估计值与真实值很可能完全不同。对效应值的任何估计都很不确定 | |
| 推荐强度 | 强推荐(1级) | 明确显示干预措施利大于弊或者弊大于利 |
| 弱推荐(2级) | 利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当 |
儿童食管狭窄类型众多,目前主要有两种分类,且常常联合运用。
常发生于食管中、下段交界处,狭窄段长度<2 cm。
常发生于食管中、下段,长度≥2 cm。
①纤维肌性狭窄(segmental fibromuscular hypertrophy of the muscle and submucosal layers,FMS),又称为特发性肌层肥厚或纤维肌性狭窄,是先天性食管狭窄最常见的类型,约占53.8%,其组织学特点是黏膜下平滑肌纤维和纤维结缔组织增生,其上被覆鳞状上皮,多发生在食管中段或下段。
②食管壁内气管支气管软骨残留(tracheobronchial remnants,TBR),约占先天性食管狭窄的29.9%,其残留物可为成熟或未成熟的软骨、纤毛上皮、血清黏液性支气管腺等一种或多种共同存在,多发生在食管下段[3]。
③膜蹼或隔膜(membranous web,MW),为少见类型,约占先天性食管狭窄的16.2%,多发生在食管上段或中段。
④其他先天性因素导致的食管狭窄或梗阻,见于大疱性表皮松解症、先天性血管环、食管重复畸形等。
包括手术后吻合口狭窄、腐蚀性狭窄、胃食管反流所致的消化性狭窄等,占儿童食管狭窄的90%左右。
①食管手术后吻合口狭窄:先天性食管闭锁术后吻合口狭窄较为多见,其发生率各医疗中心报道不一[4,5,6,7,8,9]。国内学者报道胸腔镜手术后吻合口狭窄的发生率约为17%,其发生率对于开放手术和胸腔镜下手术差异不大[6,8]。国外学者报道开胸手术后吻合口狭窄的发生率为24%~79%,而胸腔镜手术后吻合口狭窄的发生率为9%~32%[6]。
②食管化学烧伤后狭窄:常由于患儿误食化学性物质及纽扣电池(镍镉电池等)引起[9]。酸性物主要造成浅表组织凝固性坏死,损伤范围广;碱性物主要导致液化性坏死引起蛋白水解,易发生食管穿孔,导致大量胶原结缔组织增生,形成瘢痕挛缩狭窄。食管腐蚀性狭窄常发生于食管生理狭窄处,狭窄长度不一,严重者可导致全食管瘢痕性狭窄。
③胃食管反流所致的消化性狭窄:发生率约7%~23%,一般发生在食管下段,距贲门上方4 cm以内[10]。长期的胃食管反流可导致食管黏膜水肿、炎症细胞浸润、周围组织纤维化及瘢痕改变。一般可引起反复咳嗽、肺炎迁延不愈及继发食管狭窄甚至恶变[11]。
④其他因素引起的食管狭窄:包括非感染性与感染性因素引起的食管炎性狭窄;贲门失弛缓症因食管下端神经肌肉功能障碍导致的食管功能性梗阻;食管平滑肌瘤等肿瘤引起的压迫性梗阻;因恶性肿瘤放疗放射性损伤导致的食管狭窄等。
推荐意见1:儿童食管狭窄类型主要有按狭窄长度(短段型和长段型)和根据发生原因及组织病理学特点(先天性和后天性)两种分类方法,两者常联合运用(证据等级:B;推荐强度:强)。先天性食管狭窄发生率较低,包括FMS、TBR、MW等;后天性食管狭窄占90%左右,包括食管手术后吻合口狭窄、创伤后狭窄、食管消化性狭窄及其他因素引起的食管狭窄等(证据等级:A;推荐强度:强)。
先天性食管狭窄多在4~10月龄进半流质或固体食物时开始出现吞咽困难并逐渐加重;偶有报道症状可迟发于青少年或成年时期。后天性食管狭窄多表现为吞咽困难,进展较快且严重。
先天性食管狭窄生后或发病后不久出现呕吐,添加辅食后加重。早期症状可能被误认为喂养不当或内科疾患引起。后天性食管狭窄多有明确病因。患儿容易出现营养不良和贫血。
如过度流涎、吸入性肺炎、生长迟缓、胸痛等。
造影检查可明确狭窄的部位、程度、长度、是否合并疝、憩室、胃食管反流及近端食管扩张程度等,可显示食管突然狭窄或锥形狭窄。TBR型食管狭窄在扩张段与狭窄段之间没有移行段,造影下通常比FMS或MW型食管狭窄更加突然。后天性食管狭窄因病因不同,造影检查结果也各有不同:食管手术后吻合口狭窄多较局限;食管化学烧伤等创伤后狭窄往往非常广泛,可从声门到贲门;胃食管反流所致的消化性狭窄多在食管下部;食管压迫性狭窄因发生压迫的部位不同而显示不同。
最为常用,可判断狭窄处及其近端黏膜的情况。根据黏膜是否有弹性,可诊断膜蹼或隔膜。同时内窥镜检查可排除食管瘘,也可用于直视下扩张或电切。镜下局部组织活检有助于与消化性食管炎鉴别。
是诊断胃食管反流的金标准,有助于鉴别胃食管反流引发的食管狭窄。
可用于鉴别贲门失弛缓症。在75%的患儿中,食管下端括约肌为正常高压区,狭窄部位可能显示病理性、局灶性高压区。
可用于鉴别继发于先天性血管环、肿瘤、食管源性囊肿等引起的食管狭窄。
推荐意见2:儿童食管狭窄主要临床表现为渐进性吞咽困难、呕吐、吸入性肺炎、生长迟缓等,后天性食管狭窄多有明确病因(证据等级:B;推荐强度:强);儿童食管狭窄的辅助检查包括食管造影、内窥镜检查、24 h食管pH监测、食管测压、CT检查等。食管造影可明确狭窄的部位、程度、长度、是否合并疝、憩室、胃食管反流及近端食管扩张程度及食管狭窄的形态等,内窥镜检查最为常用,而CT检查有助于鉴别诊断(证据等级:B;推荐强度:强)。
目前尚无食管狭窄严重程度的准确评估方法,临床上常用的方法多以患儿近、远端食管做为参照。
SI=(D-d)/D,其中D为狭窄远端食管直径,d为狭窄处食管直径。SI数值越大则狭窄越重。Macchini等[13]认为当SI<0.3时不需要扩张,SI>0.44时为严重狭窄,可能需要多次扩张。
EASI=(侧位狭窄段直径/D+后前位狭窄段直径/D)/2,D是食管上段或者下段健康的食管直径。EASI≤0.3与需要扩张高度相关[14]。食管狭窄与吞咽困难是两个不同且易混淆的概念,目前吞咽困难程度的评估分级常采用Stooler法[15,16]。
推荐意见3:食管狭窄严重程度的评估较为困难,目前临床中常用的评估方法为SI和EASI。SI数值越大则狭窄越重,当SI<0.3时不需要扩张,SI>0.44时为严重狭窄,可能需要多次扩张。而EASI≤0.3与需要扩张高度相关(证据等级:B;推荐强度:强)。吞咽困难程度的评估分级常采用Stooler法(证据等级:B;推荐强度:强)。
儿童食管狭窄根据不同的发病原因及严重程度,需要在不同的时间节点采取不同的处理措施。先天性食管狭窄如有渐进性吞咽困难及呕吐,需要尽早干预。
食管闭锁术后狭窄何时开始扩张颇具争议,欧洲内镜学会及欧洲儿童胃肠肝病与营养学会认为早期扩张与有临床症状后再进行扩张,效果差异并无统计学意义,推荐在出现吞咽困难等临床症状后再行食管扩张治疗,在一定程度上可减少扩张的次数[4,17]。食管化学烧伤等创伤后狭窄需要尽早采取适当的措施干预。胃食管反流所致的消化性狭窄多需要长期的抗反流措施;食管压迫性狭窄一旦出现,需尽早消除压迫因素。
推荐意见4:先天性食管狭窄如有渐进性吞咽困难及呕吐,需要尽早干预;食管闭锁手术后狭窄早期扩张与有临床症状后再进行扩张差异无统计学意义,推荐在出现吞咽困难等临床症状后再行扩张,在一定程度上可减少扩张的次数;食管化学烧伤等创伤后狭窄需要尽早及时采取适当的措施干预;胃食管反流所致的消化性狭窄多需要长期的抗反流措施;食管压迫性狭窄一旦出现,需尽早消除压迫因素(证据等级:C;推荐强度:强)。
食管狭窄扩张治疗是食管狭窄首选治疗方式。后天性食管狭窄发病3周左右瘢痕开始形成,此时开始进行扩张,时间间隔推荐为次/(1~4)周,但存在食管破裂可能[18]。
食管扩张术有内镜引导下球囊扩张或X线透视下探条扩张两种方式。
球囊扩张是目前使用最广泛的治疗方式。球囊扩张主要通过径向力,撑开狭窄部位,通过压力计逐级增加球囊直径,扩张相对作用力比较温和。优点是内镜引导下扩张不接触X线,术中可以监视球囊对食管壁的压力变化、有无活动性出血及穿孔,术后可直视下评估食管裂伤和出血程度,为儿童消化道狭窄的首选治疗方式。先天性食管狭窄(除TBR外)对球囊扩张的反应良好,成功率可达90%~95%;对腐蚀性食管狭窄、食管术后吻合口狭窄均有良好效果[19,20,21,22]。
探条扩张不仅有径向力还有向前的剪切力,通过扩张者丰富的"手感"调整扩张器直径,达到扩张目标,与球囊扩张的治疗效果差异不大,但探条扩张时患儿的舒适性较差,且无法直视观察扩张食管的状态。
严重患儿可采用食管连续扩张。每2~3周扩张1次,视情况可能需要多次扩张。难治性食管狭窄:①经过最少5次、间隔时间≤4周的扩张,仍不能按相应年龄进食或曾经达到喂养要求但维持时间<4周者被认为复发;②5次扩张后造影显示的狭窄指数(SI值)>10%定义为难治性狭窄[4,17]。
食管扩张术效果评价:在扩张术后1周采用Stooler法对患儿吞咽困难程度进行分级[15,16]。依据吞咽症状改善程度进行评定:①显效,管腔直径>0.8 cm,Stooler分级降至1级,且随访3个月后症状不复发;②有效,管腔直径为0.5~0.8 cm,Stooler分级降至2级,随访3个月症状无加重;③无效,管腔直径无增加,吞咽症状无改善或加重。
推荐意见5:食管狭窄扩张是食管狭窄首选治疗方式。食管扩张术有内镜引导下球囊扩张或X线透视下探条扩张两种方式。儿童食管扩张的目标直径多以"拇指原则"为标准。食管连续扩张是儿童食管狭窄最实用、最有效的方法。难治性食管狭窄:①经过最少5次、间隔时间≤4周的扩张,仍不能按相应年龄进食或曾经达到喂养要求但维持时间<4周者被认为复发;②5次扩张后造影显示的狭窄指数(SI值)>10%定义为难治性狭窄。食管扩张术效果评价:在扩张术后1周采用Stooler法对患儿吞咽困难程度进行分级。依据吞咽症状改善程度进行评定:①显效,管腔直径>0.8 cm,Stooler分级降至1级,且随访3个月后症状不复发;②有效,管腔直径为0.5~0.8 cm,Stooler分级降至2级,随访3个月症状无加重;③无效,管腔直径无增加,吞咽症状无改善或加重。(证据等级:B;推荐强度:弱)
药物能在一定程度上控制食管狭窄的加重。
包括曲安奈德、倍他米松、地塞米松和甲基强的松龙等。其能够抑制炎症反应、基质蛋白基因转录;能够减少胶原合成、减轻纤维化和瘢痕形成。应用局部注射联合食管扩张治疗食管狭窄可取得良好的效果[23]。
局部注射激素主要分为多点多次法和多点单次法,并发症有食管穿孔、壁内感染、纵隔感染等。由于静脉或口服甲基强的松龙更为安全,但能否作为扩张的一种辅助手段仍需要进一步临床试验验证。
可抑制成纤维细胞生长,减少瘢痕形成。有文献报道局部使用丝裂霉素治疗,可以减少扩张次数[24]。然而,作为化疗药物,对正常的黏膜有潜在的致癌风险,而且使用频率、总剂量等尚无参考标准,临床应用需要慎重。
对于扩张效果不佳、腐蚀性食管狭窄、瘢痕挛缩明显或者狭窄段较长的患儿,通过放置食管支架可以改善狭窄症状,目前在儿童中的应用逐渐增多[25,26]。金属食管支架缺点是异物感明显,有发生移位可能,以及损伤黏膜或形成瘢痕,所以镍钛合金全覆膜自膨式食管支架放置1~3个月后需再次取出。具有良好的生物相容性及可降解吸收性的生物可降解高分子多聚物食管支架,是今后的一个研究方向[27],但目前因许多技术问题没有解决,临床使用较少。
是反复扩张无效的短段型狭窄(狭窄段<2 cm)和确诊TBR型食管狭窄者的标准术式[28,29]。手术时须注意迷走神经、喉返神经损伤可能[29]。食管狭窄部分位于近胃食管交界处时,多需要加做抗反流术,如改良Hill胃固定、Collis-Toupet胃底折叠术或Nissen胃底折叠术,必要时可同时做幽门成形术,因此可考虑经腹入路进行手术干预[30,31]。随着儿童腔镜技术的发展,这类手术目前多在腔镜下经胸或经腹完成,并逐步成为首选术式。
适用于长段FMS型、腐蚀性食管狭窄等经扩张无效者,是难治性食管狭窄的常用方法[24]。食管替代术由于手术复杂,创伤大,术后并发症较多,加之近年食管支架置入术的开展,目前应用有所减少。但对于非手术治疗无效的患儿,食管替代术仍是不可或缺的重要治疗方法。部分腐蚀性食管狭窄本身位于贲门处,甚至部分胃壁也有病变,无法用胃代食管。结肠代食管术是目前临床中应用较广泛的食管替代术。目前临床中常用的食管替代术包括结肠代食管术、胃代食管术、胃管成形代食管术及小肠代食管术等,各有优缺点。
胃代食管术,是近年来较为推荐的术式,但部分腐蚀性食管狭窄本身位于贲门处,甚至部分胃壁也有病变,无法用胃代食管。胃代食管术的优点:①符合生理,直接恢复消化道连续性;②操作简单,多数只有一个吻合口;③血运丰富、血管弓长度足够,转移后一般不会发生缺血坏死;④术中污染少,无需过多肠道准备;⑤胃能够替代全部长度的食管。缺点:①由于术后原胃部上移,胃食管反流、Barrett食管发生率显著增加;②胃代食管后占据部分胸腔,胃体逐渐膨胀可压迫肺部引起相应呼吸系统疾患;③迷走神经损伤可能引起胃排空障碍、胃储存功能丧失等[31]。
结肠代食管术,其最重要的步骤是保持移植的结肠有足够的血供[32]。左半结肠代食管术后表现出更少的酸和胆汁反流,降低吸入性肺炎的风险[33]。优点:①结肠系膜长、血管弓发育好,足够提至颈部;②结肠抗酸力强,与胃吻合不易发生消化性溃疡。缺点:①蠕动差,内容物多靠重力进入胃;②将来可发生严重的扩张、迂曲;③存在较高的吻合口狭窄、吻合口漏可能[31]。
空肠代食管术,单纯游离空肠段、带蒂空肠段、血管吻合增强灌注带蒂空肠段。手术成功的关键在于移植肠管和血管的选择[34]。优点:①疾病发生率低;②管腔直径与食管相当;③容易游离肠系膜等;④对周围的胸腔脏器有较小的压力影响;⑤具有内在的蠕动功能;⑥不易扩张,对胃食管反流有抵抗能力;⑦与接受结肠代食管的患者相比,口臭较少;⑧术前不需要严格的肠道准备等[35]。理论上空肠应是食管最理想的替代器官[31]。但由于空肠系膜短,缺乏长且直的血管弓,获得足够长的空肠代替食管比较困难,为保证血供,大多需要与胸廓内动脉等沿途血管做显微吻合,增加了手术难度,也大大减少了临床使用范围。
回肠代食管术,创伤大,术后容易出现重建的食管坏死、穿孔、吻合口漏等严重并发症。同时牺牲回盲部,在一定程度上影响了患儿的肠内营养吸收,而且容易造成肠道细菌移位,影响肠道功能等不利因素,从而限制了回肠代食管术在临床的应用[35]。
胃造口食管逆行扩张术适用于严重广泛食管腐蚀性狭窄,可以开展肠内营养。MW型食管狭窄可行内镜下隔膜切除术,FMS型食管狭窄可行内镜下纵行肌切开术,TBR型食管狭窄可行环形肌层切除术,但均较少应用,疗效不确切。
是利用磁体间相互的磁性吸引力,通过直视、腔镜、内镜或介入操作在欲构建再通的位置植入磁体,对压在磁体之间的组织产生持续稳定的压力使其缺血、坏死、脱落,邻近组织愈合、连接,从而实现空腔脏器连接再通的一种新型技术。Takamizawa等[36]和Holler等[37]利用该技术成功治疗了食管闭锁和食管狭窄患儿,刘仕琪等[38]和叶明棠等[39]近年亦相继报道该技术在食管吻合方面的成功应用。该技术的优势在于微创化,但对手术操作的精确性和患儿选择存在较高要求,且术后多需要行食管扩张或支架植入[40]。该方法的适应证、并发症和远期疗效有待确立。
对难治性食管狭窄经反复扩张无法取得满意疗效的患儿可在内窥镜下进行针对性、选择性放射状切开,有助于更好地缓解狭窄[40,41]。经内窥镜评估决定切开的方向和深度。该技术近年逐步引起临床重视,但其儿童手术适应证、优点、并发症等缺乏多中心、前瞻性研究结果支持。同其他治疗方式一样仍存在再狭窄的可能,目前该技术仅常作为多种内镜联合诊疗体系中的一个组成部分。
推荐意见6:一些药物能在一定程度上控制食管狭窄的进展,包括类固醇、丝裂霉素等。局部注射激素联合食管扩张治疗食管狭窄可取得良好的效果,局部注射激素主要分为多点多次法和多点单次法,并发症有食管穿孔、壁内感染、纵隔感染等。丝裂霉素可抑制成纤维细胞生长,减少胶原合成及瘢痕形成,对反复扩张难以改善的患儿有一定的作用,但丝裂霉素的使用频率、总剂量等尚无统一标准,临床应用需要慎重(证据等级:B;推荐强度:弱)。对于扩张效果不佳、腐蚀性食管狭窄、瘢痕挛缩明显或者狭窄段较长等患儿,放置食管支架可以改善狭窄症状。目前多使用镍钛合金全覆膜自膨式支架,但金属食管支架异物感明显,有发生移位可能,放置1~3个月需再次取出(证据等级:B;推荐强度:弱)。反复扩张无效的短段型狭窄(狭窄段<2 cm)和确诊TBR型食管狭窄者可考虑狭窄段切除端端吻合术,多采用腔镜技术。食管重建术由于手术复杂,创伤大,术后并发症较多,加之近年食管支架置入术的开展,目前应用有所减少。常用的食管替代术包括结肠代食管术、胃代食管术、胃管成形代食管术及小肠代食管术等。食管替代术中原有食管是否保留存在争议。胃造口食管逆行扩张术适用于严重广泛的食管腐蚀性狭窄,可以开展肠内营养(证据等级:B;推荐强度:弱)。磁压榨吻合技术最大的优势在于微创化,但该方法的适应证、并发症和远期疗效有待多中心随访观察。对难治性食管狭窄经反复扩张无法取得满意疗效的患儿可在内窥镜下进行针对性、选择性放射状切开,有助于更好地缓解狭窄,但该技术同其他治疗方式一样仍存在再狭窄的可能,目前常作为多种内镜联合诊疗体系中的一个组成部分(证据等级:C;推荐强度:弱)。
食管扩张术后常见并发症包括食管穿孔、出血等。食管扩张可能导致食管破裂穿孔,发生率约2%~10%[42]。以保守治疗为首选方案,食管内外的通畅引流、抗炎、营养支持治疗等需积极实施。如果出现如下表现,推荐24~72 h内完成食管破裂处的修补:①观察到胸腔引流物为较多气体或唾液状液体;②不能有效引流;③严重呼吸困难;④感染不可控制,感染指标骤变。有报道覆膜支架可作为术后穿孔的一种有效的治疗方法[42]。贲门失弛缓症球囊扩张导致食管破裂的风险约为5%,扩张后易复发,多在6个月内再次出现症状[43]。
常于术后食管造影时发现,经禁食及抗生素治疗多可愈合,但部分患儿需要置入覆膜支架[44]。
常于食管造影检查时发现,狭窄较重者或有临床表现者可再行食管扩张术。
可用药物如抑酸制剂、H2-拮抗药、质子泵抑制药、食管动力药等治疗。如药物不能控制,则需要行胃底折叠术。
食管支架手术并发症临床发生率不高,包括胸痛、呕吐、支架移位、再狭窄、炎性息肉增生等[44,45]。
胸痛、呕吐是最常见并发症。发生可能原因:①食管组织受到牵拉而疼痛;②狭窄段神经丰富,对疼痛刺激较为敏感[46];③感觉阈值低、耐受差。处理措施:①个性化设计支架,根据狭窄直径设计大小合适的支架,直径不宜过大;②带有反流膜的支架治疗食管贲门附近的狭窄,抑酸剂治疗;③操作轻柔;④呕吐严重者可置十二指肠空肠管以加强术后肠内营养支持,一般1周内疼痛自行缓解,但需密切观察病情,排除出血、气胸及穿孔等。
发生可能原因:①支架上口直径过小,或食管水肿消退后支架直径相对变小;②狭窄段近端食管明显扩张,食管回缩乏力,不能固定支架;③饮食性质不恰当[47,48]。处理措施:①术前准确评估,设计适宜直径大小的食管支架;②食管有蠕动作用,放置时支架近端需高于预定的位置10~20 mm;③要加强饮食管理,少量多餐、细嚼慢咽,避免进食粗糙、大块或黏性食物,绝对禁食过冷或过热的食物(防止支架变形);④加强宣教,尽量减少不合适的运动;⑤可采用内窥镜下调整、移除、重新置入支架。
是远期并发症。发生可能原因:瘢痕体质、狭窄段相对较长;多次球囊扩张,黏膜反复撕裂、愈合,加重了瘢痕组织形成。支架可在短期对食管起到支撑作用,但取出后狭窄段食管瘢痕具有较强的回缩力。处理措施:①支架长度需合理,一般上、下端长于狭窄段10~20 mm;②支架外被覆硅胶被膜以隔绝金属异物对黏膜的刺激;③难治性食管狭窄的治疗可能需要短期内多次放置支架,其直径由小到大;④可使用球囊扩张治疗食管支架上、下两端瘢痕挛缩导致的狭窄。
放置时间过长特别是裸支架存在炎性息肉增生可能,甚至支架难以取出。发生可能原因:①食管蠕动,支架反复刺激食管黏膜;②时间过长,胃食管反流可腐蚀食管黏膜,导致肉芽组织增生。处理措施:往往不需特殊处理,可自行消失。一般在支架置入后3~4周进行胃镜检查,直视下调整支架,使得支架上、下移动,旋转移动。
儿童胃食管反流和食管狭窄有时是互为因果的关系,其最主要的表现是呕吐,并可因呕吐而导致一系列的症状,包括体重不增、反复肺炎、食管炎等。食管造影及24 h食管pH监测可了解反流的严重程度,必要时可行胃镜检查对食管炎分度。多数患儿通过保守治疗好转。处理措施:①体位调整,睡觉时可躺在30°的斜坡床上,进食后可以保持直立或前倾位;②饮食调整,少食多餐,进食黏稠食物,或者在配方奶中添加牛奶增稠剂;③药物治疗,行抑酸等治疗,儿童用药频率及用量尚未统一,多在呕吐症状好转后逐渐撤药;④手术治疗,反复胃食管反流导致食管再狭窄、因呛咳误吸导致肺炎、持续严重的食管炎或体重不增,需要考虑抗反流手术,术前应评估胃排空功能是否正常,最常用Nissen术式,目前腔镜手术已逐步成为临床主要首选方式。
推荐意见7:食管扩张术后常见并发症及处理包括食管穿孔、出血等。以保守治疗为首选方案,食管内外的通畅引流、抗炎、营养支持治疗等需积极实施。如果出现如下表现,推荐24~72 h内完成食管破裂处的修补:①观察到胸腔引流物为较多气体或唾液状液体;②不能有效引流;③严重的呼吸困难;④感染不可控制,感染指标骤变(证据等级:A;推荐强度:强)。食管狭窄手术后常见并发症及处理:①吻合口漏,经禁食及抗生素治疗多可愈合,部分患儿需要置入覆膜支架;②吻合口再狭窄,较重者或有临床表现者可再行食管扩张术;③反流性食管炎,可用抑酸药物等治疗,药物不能控制者,则需要行胃底折叠术(证据等级:A;推荐强度:强)。食管支架手术并发症临床发生率不高,包括胸痛、呕吐、支架移位、再狭窄、炎性息肉增生等,均需采用对症处理(证据等级:B;推荐强度:弱)。食管狭窄手术后胃食管反流主要的表现为呕吐,并可因呕吐而导致一系列的症状,包括体重不增、反复肺炎、食管炎等。食管造影及24 h食管pH监测可了解反流的严重程度,必要时可行胃镜检查对食管炎分度,多数患儿通过保守治疗好转(证据等级:B;推荐强度:弱)。
先天性食管狭窄(除TBR外)对球囊扩张的反应良好,成功率高达90%~95%。先天性食管狭窄总体外科治疗效果满意,近期效果视患儿自身情况及狭窄类型而定。部分患儿的狭窄段切除后症状显著缓解,约66%的患儿因手术残余狭窄或吻合口瘢痕增生而复发,可再次出现吞咽困难等临床症状[1,49]。此类患儿建议长期随访至成年。
球囊扩张对腐蚀性食管狭窄、食管术后吻合口狭窄均有良好效果[19,20,21,22]。
①扩张对多数食管手术后吻合口狭窄有效。
②食管化学烧伤等创伤后狭窄术后近期处理效果良好,但远期预后相对较差。管状胃代食管术对小儿食管化学烧伤后瘢痕狭窄近-中期效果良好,但胃食管反流、Barrett食管发生显著增加,存在呼吸系统疾患、倾倒综合征、贫血、营养不良等远期不良预后[31,50]。严重的化学性食管损伤后,远期恶性肿瘤的发生需引起重视,其发生率大约是同龄人的1 000倍[51]。
③胃食管反流所致的消化性狭窄通过扩张联合抗反流手术多数预后良好,但应同时解决胃食管反流的原发因素[20,21,22]。需要注意的是,部分胃食管反流所致的消化性狭窄患儿的症状即便手术也无法控制,还有约3%~16%的患儿可能出现新的症状[10]。
④食管压迫性狭窄依据病因不同而预后不一。心血管畸形及良性肿瘤、囊肿等预后良好;恶性肿瘤、结缔组织病等预后较差。
推荐意见8:儿童食管狭窄外科治疗的总目标是使患儿恢复顺畅的进食,达到同龄健康儿童的生长发育水平(证据等级:A;推荐强度:强)。不同类型的食管狭窄因所采取的处理方式不同,其预后也不尽相同。先天性食管狭窄、食管手术后吻合口狭窄、心血管畸形及良性肿瘤和囊肿等所致食管压迫性狭窄预后良好;食管化学烧伤等创伤后狭窄术后近期处理效果良好,但远期预后相对较差;胃食管反流所致的消化性狭窄通过扩张和抗反流手术多数预后良好,但需注意同时解决胃食管反流的原发因素;恶性肿瘤、结缔组织病等所致食管狭窄预后较差(证据等级:B;推荐强度:强)。
总之,儿童食管狭窄外科治疗的总目标是使患儿恢复顺畅的进食,达到同龄健康儿童的生长发育水平。小儿食管狭窄的病程、病因、程度、长度、治疗时机、治疗方法和预后具有明显的个体性,不同类型的食管狭窄因其所采取的处理方式不同,其预后也不尽相同。各类食管狭窄如采用单一的治疗措施不一定能达到理想效果,可以相互借鉴、互为补充,力争早期诊断、早期治疗。通过综合应用微创食管扩张、食管支架,必要时采取适当的外科手术,加强围手术期处理以及出院后的随访管理,可使其尽早恢复理想的食管形态和功能,满足患儿正常生长发育需要,取得良好预后。
执笔专家(排名不分先后):莫绪明(南京医科大学附属儿童医院);杨玉忠(南京医科大学附属儿童医院);黄金狮(首都医科大学附属北京儿童医院)
指导委员会成员(排名不分先后):华中科技大学同济医学院附属同济医院(冯杰雄);河北医科大学第二医院(李索林);南京医科大学附属儿童医院(莫绪明);首都医科大学附属北京儿童医院(曾骐、黄金狮);青岛市妇女儿童医院(邢泉生);上海儿童医学中心(刘锦纷);四川省人民医院(刘文英);浙江大学医学院附属儿童医院(舒强)
共识制定及讨论专家组成员(按单位拼音为序):安徽省儿童医院(刘翔);首都儿科研究所附属儿童医院(马立霜、武玉睿);解放军总医院八一医院(黄柳明);首都医科大学附属北京儿童医院(曾骐、黄金狮、陈诚豪);福建省儿童医院(方一凡);广东省妇幼保健院(洪淳);广州市妇女儿童医疗中心(钟微);深圳市儿童医院(王元祥);海南省妇女儿童医学中心(陈仁伟);河北省儿童医院(岳芳);河北医科大学第二医院(李索林);河南省儿童医院(翟波);哈尔滨医科大学附属第六医院(李怀宁、戚家峰);华中科技大学同济医学院附属同济医院(朱天琦);华中科技大学同济医学院附属协和医院(李帅);武汉儿童医院(皮名安);湖南省儿童医院(周崇高、黄鹏);吉林大学第一医院(董春钰);南京医科大学附属儿童医院(莫绪明、戚继荣、杨玉忠);苏州大学附属儿童医院(李炘);江西省儿童医院(明腾,邹勇);大连市妇女儿童医疗中心(文平);中国医科大学附属盛京医院(贾慧敏);宁夏医科大学总医院(苏泽礼);青岛市妇女儿童医院(邢泉生、陈瑞);山东大学齐鲁医院(李爱武);山西省儿童医院(刘彩霞、任红霞);西安交通大学第二附属医院(李鹏);西安市儿童医院(施伟栋);上海儿童医学中心(刘锦纷、孙彦隽);上海复旦大学儿科医院(沈淳);上海交通大学附属新华医院(王俊);上海市儿童医院(张儒舫);成都市妇女儿童中心医院(张利兵);四川大学华西医院(徐畅);四川省人民医院(刘文英、徐冰);新疆维吾尔自治区儿童医院(李水学);昆明市儿童医院(吴骏);浙江大学医学院附属儿童医院(舒强、钭金法、谭征);重庆医科大学附属儿童医院(李勇刚)
国际实践指南注册与透明化平台,PREPARE-2023CN376
Practice Guideline Registration for Transparency,PREPARE-2023CN376
所有作者均声明不存在利益冲突




















