子宫颈神经内分泌癌（NECC）是一种高度侵袭、预后不良的少见子宫颈癌。NECC主要通过病理形态学及免疫组化法检测进行诊断，除了突触素、嗜铬素A、CD56和神经元特异性烯醇化酶等特异性神经内分泌标志物外，胰岛素瘤相关蛋白1也有望协助诊断。随着磁共振成像（MRI）检查在子宫颈癌分期中的应用得到肯定，影像学检查也可为鉴别诊断和分期提供帮助。目前，NECC无标准治疗方案，主要通过借鉴小细胞肺癌的治疗经验形成以综合治疗为主的治疗模式，靶向治疗、免疫治疗也显示出巨大的潜力，但在治疗方案的选择上仍存在众多争议。近年来，NECC的诊治相关研究取得了一系列新成果，本文就NECC的诊断和治疗进展作全面综述，对不同期别NECC提出了不同于其他病理类型子宫颈癌的综合治疗模式，以期为后续相关研究和临床实践提供参考。
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神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm，NEN）是一个广泛且异质的肿瘤家族，为起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的实体肿瘤。NEN表达正常神经内分泌细胞、神经元分泌的生物标志物，特别是与大而致密的核心囊泡和小突触样囊泡相关的生物标志物。NEN可以出现在身体的任何部位，常见部位为肺和胃、肠、胰腺。在女性生殖系统中发生的NEN罕见，仅占所有NEN的1.2%~2.4%［1］。2020年WHO第5版女性生殖器官肿瘤分类［2］中，将所有发生于女性生殖系统的NEN作为一个单独的章节阐述，除了卵巢NEN中仍保留“类癌”这一描述，其余女性生殖系统的NEN均分为神经内分泌瘤（neuroendocrine tumour，NET）和神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）；其中，NET根据有丝分裂活性、核异型性和坏死程度可分为1级和2级，NEC分为小细胞NEC（SCNEC）和大细胞NEC（LCNEC）。子宫颈NEC（NEC of cervix，NECC）是女性生殖系统中最常见的NEN，其中以子宫颈SCNEC最多见［3］。NECC高度侵袭、预后不良，早期患者淋巴结和远处转移的发生率很高，且确诊时常常已是晚期。本文就近年来国内外对NECC的诊断和治疗的进展进行综述，旨在为临床诊治NECC提供帮助。
