标准与讨论
IgG4相关性疾病诊疗规范
中华内科杂志, 2023,62(10) : 1161-1171. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20221105-00830
摘要

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是免疫介导的纤维炎性疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。近年来,关于IgG4-RD的认识逐渐提高,但规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在总结国内外诊治经验和研究结果的基础上制定了本规范,对IgG4-RD的诊断、治疗及管理给予建议,旨在提高各专业医生对IgG4-RD的认识及规范诊治水平,减少漏诊和误诊,改善患者预后。

引用本文: 费允云, 刘燕鹰, 董凌莉, 等.  IgG4相关性疾病诊疗规范 [J] . 中华内科杂志, 2023, 62(10) : 1161-1171. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20221105-00830.
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IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)是近年来新定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,可累及全身多个部位,绝大多数患者出现血清IgG4浓度升高,受累器官组织中可见大量IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化。IgG4-RD确切的病因和发病机制目前仍不清楚。研究表明,多种因素参与了该病的发生,包括遗传、环境特别是微生物感染和分子模拟、自身抗体、固有免疫和适应性免疫等1。IgG4-RD好发于中老年,男∶女约为8∶3。目前我国尚无IgG4-RD流行病学数据,日本报道其患病率为(0.28~1.08)/10万。尽管IgG4-RD是一种良性炎症性疾病,少数患者可有自愈倾向,但多数患者病程呈逐渐进展趋势,可导致重要脏器功能障碍。

 
 
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