罕见病
垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤四例临床特征分析及文献复习
中华内分泌代谢杂志, 2023,39(10) : 839-845. DOI: 10.3760./cma.j.cn311282-20230420-00195
摘要
目的

总结4例垂体生长激素/催乳素/促甲状腺素(GH/PRL/TSH)混合腺瘤患者的临床特征,分析其特点,探讨规范的综合治疗和管理方法。

方法

回顾性分析北京协和医院确诊的4例垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗及转归,并进行文献复习。

结果

4例患者中,3例男性,起病年龄15~38岁,均以面容改变起病,3例有明显的视力下降或视野缺损;4例患者GH及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)明显升高,葡萄糖GH抑制试验GH谷值≥1.0 ng/mL,PRL均>100 ng/mL,三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)升高,TSH不被抑制;4例均为大腺瘤或巨大腺瘤,侵袭性生长,1例发生垂体卒中;除1例患者因经济原因未在本院接受治疗,其余3例均接受了药物联合经鼻蝶窦垂体瘤切除术,其中1例患者中枢性甲状腺功能亢进症和高催乳素血症缓解,但GH/IGF-Ⅰ未缓解,另2例患者均≥2个激素轴未缓解。

结论

垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者主要以面容改变为突出表现,存在多个激素轴功能亢进,腺瘤体积大,手术联合药物治疗后生化缓解率低,临床预后较差。

引用本文: 胡芳, 于娜, 王林杰, 等.  垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤四例临床特征分析及文献复习 [J] . 中华内分泌代谢杂志, 2023, 39(10) : 839-845. DOI: 10.3760./cma.j.cn311282-20230420-00195.
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据2022年世界卫生组织(WHO)垂体疾病病理分类标准,垂体腺瘤被称为垂体神经内分泌肿瘤(pituitary neuroendocrine tumors,PitNETs),发病率为3.9~7.4例/10万[1],是一组异质性的颅内肿瘤,其临床表现、治疗方法和疾病预后差异较大。大部分功能性PitNETs为单激素分泌增加,少数为双激素分泌增加,而多激素(3种垂体前叶激素)分泌增加极为罕见。其中垂体生长激素(GH)/催乳素(PRL)/促甲状腺素(TSH)混合腺瘤目前国内外仅有个例报道[2],以GH和胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)分泌增加、高PRL血症及中枢性甲状腺功能亢进症为主要临床表现。因其极罕见,临床特征尚不明确,治疗方案及转归不详。基于此,本文回顾了2002年1月至2022年9月于北京协和医院确诊并收治入院的垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者共4例,总结其临床特点、治疗方法以及预后,并就诊疗相关问题进行探讨,以提高临床医师对该病的认识。

 
 
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