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静脉内平滑肌瘤病的诊疗现状
中华外科杂志, 2023,61(12) : 1051-1057. DOI: 10.3760/cma.j.cn112139-20230310-00099
摘要

静脉内平滑肌瘤病是一种罕见的、组织学上良性但生物学上具有侵袭性的肿瘤。该病起源于子宫平滑肌或子宫静脉壁,可突破子宫在盆腔内生长成团,也可沿子宫静脉延伸入静脉回流系统在静脉通道内爬行生长延长而不侵犯静脉血管壁本身。该病发生发展依赖雌激素,能随血流播散,除了延续性生长,部分呈现出静脉系统、心腔内跳跃性生长,或在双肺内播散性生长,却不发生远处转移。目前针对该病的研究较少,主要集中在个案报道、手术经验总结、与普通妇科肌瘤发病机制鉴别、影像学诊断经验等方面。发病起源主要有子宫平滑肌和子宫静脉平滑肌两种学说,一些基础研究验证了雌激素、孕激素受体相关通路和血管内皮生成在疾病发展过程中的作用。该病临床症状多样,因累及的范围不同而异,早期肿瘤累及盆腔仅出现一些妇科症状、盆腔器官受压迫症状,进展至下腔静脉、心脏后则出现静脉回流不畅、心脏梗阻和血流动力学相关症状。不同中心提出了不同的分期分型方法,有的根据病变累及范围、肿瘤各节段直径大小分型,以利于评估病情、学科间交流沟通和确定治疗方案;有的根据肿瘤大小、切除时需采取的手术策略分类,以利于在术前制定详细的手术计划。目前,手术治疗是本病的主要治疗手段,但具体手术方式、药物辅助治疗和预后仍需进一步探讨。

引用本文: 温瑜林, 马国涛, 苗齐. 静脉内平滑肌瘤病的诊疗现状 [J] . 中华外科杂志, 2023, 61(12) : 1051-1057. DOI: 10.3760/cma.j.cn112139-20230310-00099.
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静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)是一种罕见的、组织学上良性但生物学上具有侵袭性的肿瘤,其起源于子宫平滑肌瘤或子宫静脉壁,常可超出子宫范围,沿静脉回流方向通过子宫静脉、卵巢静脉或髂静脉延伸至下腔静脉内,进而长入心脏和肺动脉,引起系列临床症状,严重时可导致死亡。IVL生物学行为独特,其在静脉通道内爬行生长但不侵犯静脉血管壁,还有部分表现为在静脉系统、心腔内跳跃性生长,属特殊类型的子宫平滑肌瘤。该病临床罕见,且发病隐匿,临床表现多样,缺乏特异性,容易因医疗机构对其认识不足造成临床漏诊,或者被误诊为妇科和血管系统恶性肿瘤、血栓而延误治疗。因此,提高临床医师对该病的认识水平具有非常重要的意义。

 
 
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