指南解读
《成人特发性肺纤维化(更新)和进展性肺纤维化:ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南(2022版)》解读(一):进展性肺纤维化识别与治疗
国际呼吸杂志, 2023,43(11) : 1245-1250. DOI: 10.3760/cma.j.cn131368-20231013-00247
摘要

在近年来的临床研究中,不少学者将与特发性肺纤维化存在共同的病理生物学机制,以及类似的临床疾病行为的纤维化性间质性肺疾病统一并称为进展性纤维化性间质性肺疾病,而关于进展性纤维化性间质性肺疾病的定义、诊断标准在大型临床试验中各有不同,并未达成共识。《成人特发性肺纤维化(更新)和进展性肺纤维化:ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南(2022版)》对除特发性肺纤维化以外的纤维化进行性加重的间质性肺疾病的过程进行统一,首次提出进展性肺纤维化这一临床术语,明确诊断标准,并对其治疗给予建议。本文对该指南中进展性肺纤维化部分进行详细解读。

引用本文: 毛萌萌, 郭炳鹏, 韩茜. 《成人特发性肺纤维化(更新)和进展性肺纤维化:ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南(2022版)》解读(一):进展性肺纤维化识别与治疗 [J] . 国际呼吸杂志, 2023, 43(11) : 1245-1250. DOI: 10.3760/cma.j.cn131368-20231013-00247.
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间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组弥漫性肺部病变,以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的肺部疾病的总称。由于ILD的病因不同,其病理表现、治疗策略和预后也不尽相同[1]。大量临床研究发现,部分ILD患者在疾病过程中最终出现肺纤维化,尽管是在经过祛除病因和常规治疗(如糖皮质激素和免疫抑制剂)后,其肺纤维化病程仍呈进行性进展,过去将这些疾病称为纤维化性ILD[2],从2018年起临床上将这一表型称为进展性纤维化性ILD(progressive fibrosing ILD,PF-ILD)[3]。目前研究公认特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是典型的慢性持续进展表型的纤维化性ILD之一[4]。PF-ILD的提出提示研究者对ILD的认识也从病因和疾病类型扩展到疾病行为或自然病程,对促进ILD的评估与治疗具有重要意义,但如何评估和管理PF-ILD并未形成统一标准[5,6]

 
 
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