本文系统复习了2022年11月至2023年10月国内外权威杂志中关于间质性肺疾病诊疗方面的文献，着重关注有关特发性肺纤维化、结缔组织疾病相关性间质性肺疾病、结节病、进展性肺纤维化以及罕见间质性肺疾病等的发病机制、诊断和治疗进展以及其诊疗共识、指南。同时也关注了有关特发性肺纤维化和结节病的流行病学以及卫生经济学方面的文献。
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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）、结缔组织病相关性间质性肺疾病（connective tissue disease associated interstitial lung disease，CTD-ILD）、结节病、进展性肺纤维化（progressive pulmonary fibrosis，PPF）等的发病机制、诊断和治疗进展仍是2023年国内外间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）专家重点关注的话题、相关研究成果斐然。在IPF方面，遗传（基因）缺陷与IPF发病、预后相关，很遗憾在IPF的新药探索中出现挫折、部分有潜力的新药研究宣告失败［1, 2, 3］；抗纤维化药物花费以及IPF共病的诊疗费用是IPF患者的主要花费所在，且肺功能越差的IPF患者医疗花费越多［4, 5］。CTD-ILD领域，推出美国风湿协会系统性硬化症相关间质性肺疾病（systemic sclerosis-associated interstitial lung disease，SSc-ILD）的美国专家共识，评价了生物和靶向改善病情的抗风湿药（biologic and targeted synthetic disease-modifying antirheumatic drug，b/tsDMARD）后类风湿关节炎患者ILD的发生率，以及比较了利妥昔单抗与环磷酰胺治疗CTD-ILD的疗效［6, 7, 8］。结节病诊疗上，报道了美国退伍军人中结节病的流行病学数据，发现新药——Efzofitimod（ATYR1923）能有效辅助肺结节病患者的激素减量［9, 10］。此外，本文还关注了淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）、肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）等罕见ILD［11, 12］。非常遗憾，受限于篇幅，本文仅针对上述几个方面进行汇总，未能纳入2023年度间质性肺疾病领域的所有卓越文献。
