肝内胆管乳头状肿瘤(I-IPNB)是发生于肝内胆管的一种肿瘤性病变,临床罕见。由于缺乏特异性临床症状及影像学表现,目前I-IPNB的诊断和治疗尚无统一标准,漏诊及术后复发率高。本文综述其流行病学概况、病因与发病机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后,为临床医师诊治I-IPNB提供参考。






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胆管内乳头状肿瘤(intraductal papillary neoplasm of bile duct,IPNB)是一种罕见的胆管肿瘤,起源于胆管黏膜上皮,呈多发性,可同时累及肝内、肝外胆管系统,其特征是胆管明显扩张、多灶性乳头状上皮病变或胆管囊性改变,伴或不伴黏蛋白分泌及黏液性改变。2019年世界卫生组织(WHO)将肝胆管肿瘤进一步分为肝内和肝外胆管肿瘤,并认为肝内胆管乳头状瘤(intrahepatic intraductal papillary neoplasm of bile duct,I-IPNB)和肝外胆管乳头状瘤(extrahepatic intraductal papillary neoplasm of bile duct,E-IPNB)的临床病理特征有所不同。I-IPNB患者比E-IPNB患者具有更有利的病理特征和术后生存结局。由于解剖位置不同,I-IPNB与E-IPNB的治疗方案也存在明显差异。目前临床上对I-IPNB研究有限,尚缺乏统一认知。本文对其研究现状进行综述,为临床上诊断和治疗I-IPNB提供参考。