2011年AIP诊断国际共识诊断标准^［1］（International Consensus Diagnostic Criteria，ICDC）认为诊断需基于5个诊断标准：（1）组织学发现；（2）胰腺实质和胰腺导管成像；（3）胰腺外器官受累；（4）对激素应答情况；（5）实验室结果。目前该标准在临床实践中广泛应用，强调了综合诊断的重要性。在血清诊断标志物上，血清IgG₄升高被认为是一种有用的诊断标志物，但仍需要结合其他诊断标准来实现诊断。临床上许多非IgG₄-RD疾病，包括寄生虫感染、慢性胰腺炎、胰腺癌也会导致血清IgG₄水平的升高。一项荟萃分析^［6］提示sIgG₄临界值在140 mg/dl时，其鉴别诊断胰腺癌与AIP的敏感度为0.72，特异度为0.93。值得注意的是，小部分患者组织学证实为1型AIP，但其血清IgG₄水平不高，称为IgG₄阴性1型AIP^{［7, 8］}。目前一些研究显示IgG₄/IgG RNA比例、血清IgE浓度、IgG₄⁺B细胞受体克隆、循环浆母细胞、Tfh细胞等指标有望用于作为AIP诊断标志物，但尚未用于1型AIP的诊断临床实践^［9］。

根据ICDC诊断标准，将“活检组织”或手术切除标本用于AIP的组织病理学诊断，能否通过EUS-FNA/B获得满意的用于AIP诊断的标本，一直是该领域关注的焦点。FNA针和FNB针在用于AIP和胰腺癌的鉴别诊断上无显著差异。新型FNB针可获取更多组织用于诊断，包括IgG₄免疫染色、弹力蛋白van Gieson染色观察闭塞性静脉炎病理改变等。一项荟萃分析^［10］提示，EUS-FNA/B组织采集的总体诊断准确率为54.7%，而FNB针优于FNA针（63% 比 45.7%，P<0.001）。不同类型的FNB针诊断效能亦不一样，一项比较Franseen针和前向斜面针（Procore针）的随机对照研究^［11］发现，两者获取LPSP 1或2级组织学的比例分别为78%和45%（P=0.001），获得1级组织学证据的比例为56%和26%（P=0.001），这提示Franseen针在各类FNB针中具有更优的组织学诊断效能。有研究提示EUS-FNB在AIP组织学诊断中仍有一定的局限性，如何开发更加高效的穿刺针提高AIP病理诊断的诊断效能值得研究^［12］。

2016年国际胰腺病学会^［13］制定的AIP的诊疗指南提出，当AIP患者出现症状，包括梗阻性黄疸、腹痛、后背痛及胰腺外器官受累，或者虽无症状但胰腺肿块持续存在、肝酶升高时，需要激素治疗。除非有禁忌，口服激素应成为一线治疗方案。在初始剂量治疗2~4周后，根据临床表现、检验指标及影像学变化，每1~2周逐渐减量5 mg，2~3个月后减至维持剂量5 mg。一项随机对照试验^［14］以及对36项研究的系统回顾/荟萃分析^［15］显示，口服激素5 mg/d治疗可有效预防AIP复发，因此建议小剂量激素维持3年，3年后是否继续应用激素维持，需要结合患者疾病活动情况及有无激素不良事件确定。

有文献报道AIP患者有同时合并或之后发生恶性肿瘤的风险，其机制可能与炎症反应、免疫紊乱有关，也可能是恶性肿瘤副瘤综合征的一种表现。一项荟萃分析^［16］提示AIP患者的总体癌症患病率为9.6%；其中，共患胃癌和结直肠癌最为常见（1.3%和1.2%）。在合并的恶性肿瘤中，AIP合并胰腺癌尤其受到关注，近期一项范围综述^［17］发现31/33例合并胰腺癌的AIP患者为1型AIP。胰腺癌和AIP同步发生有11例，异时发生22例。AIP发病后再发生胰腺癌的中位时间为66.5个月，提示以异时性为主。在大多数患者（70%）中，癌症发生于受AIP影响的胰腺部位。这提示当临床表现、实验室及影像学检查，尤其是EUS-FNA/B病理活检不支持典型AIP时，仍需要排除胰腺癌可能。

AIP中胰腺组织的炎症会导致β细胞及腺泡细胞损伤破坏，增加内分泌和外分泌功能不全的风险。近期一项荟萃分析^［18］发现AIP患者确诊时糖尿病患病率为37%，外分泌功能不全的比率为45%，提示相当一部分AIP患者在诊断时伴有外分泌和内分泌功能不全。Noguchi等^［19］研究发现AIP同时合并糖尿病与AIP患者胰岛素分泌受损有关，而与胰岛素抵抗无关。合并糖尿病的AIP患者在激素治疗期间胰岛素分泌改善，因此认为葡萄糖耐受不良可作为AIP治疗的指征。然而，AIP合并糖尿病的发病机制尚不完全清楚。同样，激素治疗前后AIP患者外分泌功能的变化如何，亦需要进一步研究。

部分AIP患者会进展为慢性胰腺炎并伴有结石形成，相对同类型慢性胰腺炎患者，这些患者外分泌功能及内分泌功能障碍相对较轻^［20］。一项研究^［21］发现有5% 1型AIP患者会发生胰管结石，这些患者在影像学上更多表现为胰头肿胀、胰腺萎缩、肝门或肝内胆管狭窄，胰液引流不畅可能导致胰头肿胀并继发结石形成及胰腺内、外分泌功能障碍。另一项研究^［22］也发现13% AIP患者会进展为胰管结石和多发胰腺钙化，激素治疗能够降低二者的发生率。存在胰头肿胀和主胰管扩张的AIP患者进展为慢性胰腺炎的发生率较高，建议对这些病例进行激素治疗。

关于激素维持治疗的时间，近期一项荟萃分析提示激素治疗疗程不足6个月复发率是46.6%，6~12个月是44.3%，12~36个月是34.1%，超过36个月是27.0%^［23］，但是长期应用激素亦有如下风险，包括骨质疏松、血糖难以控制、肌病、感染、白内障等。对于复发风险低的患者，譬如胰腺局部累及、IgG₄水平不高及对激素应答良好患者，是否需要3年或更长疗程激素维持值得进一步研究。此外，当患者存在复发高危因素，譬如治疗前IgG₄水平明显升高（超过正常上限4倍）、激素治疗后仍持续较高的IgG₄水平（超过正常上限2倍）、胰腺弥漫肿大、合并近端IgG₄硬化性胆管炎、≥2个胰外器官累及时，单用激素维持治疗还是加用免疫抑制剂，两者联合能否给患者带来获益，仍需要更多研究^{［24, 25, 26］}。同样，在免疫抑制剂选择上，目前有硫唑嘌呤、来氟米特、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤等，尚无对其有效性的比较研究。对于AIP复发病例，可用激素及免疫抑制剂治疗，大多数病例激素用量跟复发前剂量一致即可，但需要缓慢减量。在维持治疗中，单用激素还是加用免疫抑制剂亦值得进一步研究。生物制剂方面，单一应用利妥昔单抗即可诱导AIP缓解，可用于激素不耐受的患者，其对复发性1型AIP亦具有较好的疗效和安全性^［27］，但较高的费用，一定程度上限制了其应用范围^［28］。

综上所述，1型AIP作为一种少见病，缺乏大样本队列研究，其诊断需要结合血清学结果、影像学、组织学综合判断，其鉴别诊断尤其是与胰腺癌的鉴别仍然是一个挑战。EUS-FNA/B具有良好的鉴别诊断能力，而新型Franseen针获取的样本具有较高的组织学诊断效能。初发AIP患者的维持治疗、复发患者的治疗尚无标准方案，需要结合患者的年龄、合并症、复发风险、经济情况及个人对治疗的意愿等综合考虑，对于免疫抑制剂的选择及应用时机需要进一步研究。