海绵状血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，发病率为1%~20%，女性多见。患者多无症状，多数病灶长期保持稳定。

海绵状血管瘤呈圆形或卵圆形，边界清楚，无包膜，切面呈海绵状。镜下可见大小不等的囊状血窦，内衬覆单层内皮细胞，血窦间为纤维组织所分隔。较大者（>6 cm）可继发血栓、钙化、纤维化、透明样变及黏液变等^{［1, 2, 3］}。

MRI上，T₁WI为低信号，T₂WI呈高信号，且随TE时间延长（>160 ms）信号逐渐增高，称之为“亮灯征”。DWI上呈高信号，但因存在T₂透射效应，ADC值常无明显减低。巨大的海绵状血管瘤信号多不均匀，位于周边者可因纤维化而出现肝包膜皱缩。增强动脉期表现为周边强化，呈结节状、斑片状或环状，强化程度接近腹主动脉，随时间延迟向心性充填，表现为“快进慢出”（图1~3）。较小病灶也可表现为均匀强化，而较大病灶常不能完全充填对比剂。极少数病灶在增强各期强化均不明显，可能与窦腔狭小、富含纤维组织有关^{［4, 5, 6, 7］}。

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图1~3

肝脏海绵状血管瘤MRI图像。病变位于肝脏S6段，T₁WI呈均匀低信号（图1），脂肪抑制T₂WI呈显著高信号（图2），增强动脉期呈周边结节样强化（图3）

图4~8

肝脏血管平滑肌脂肪瘤MRI图像。与图1~3为同一患者，病变位于肝脏S7段，T₁WI同相位以低信号为主，内见斑点状高信号（图4）；T₁WI反相位示斑点状信号减低，提示脂肪成分（图5）；脂肪抑制T₂WI上呈中等高信号（图6）；增强动脉期肿瘤呈明显均匀强化（图7）；冠状面增强延迟期显示S7段的血管平滑肌脂肪瘤强化程度减低（↑），S6段的海绵状血管瘤可见对比剂向心性填充（图8）

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图1~3

肝脏海绵状血管瘤MRI图像。病变位于肝脏S6段，T₁WI呈均匀低信号（图1），脂肪抑制T₂WI呈显著高信号（图2），增强动脉期呈周边结节样强化（图3）

图4~8

肝脏血管平滑肌脂肪瘤MRI图像。与图1~3为同一患者，病变位于肝脏S7段，T₁WI同相位以低信号为主，内见斑点状高信号（图4）；T₁WI反相位示斑点状信号减低，提示脂肪成分（图5）；脂肪抑制T₂WI上呈中等高信号（图6）；增强动脉期肿瘤呈明显均匀强化（图7）；冠状面增强延迟期显示S7段的血管平滑肌脂肪瘤强化程度减低（↑），S6段的海绵状血管瘤可见对比剂向心性填充（图8）

AML起源于肝脏间叶组织，好发于中年女性，患者多无明显症状和体征，无恶变倾向。

AML多为单发，类圆形或椭圆形，无包膜，境界清楚，有时瘤组织可向邻近肝组织扩展呈犬牙交错改变，但不侵犯血管。镜下，AML由厚壁畸形血管、平滑肌细胞、脂肪细胞混合组成，根据各成分比例可分为4型：（1）混合型，最为常见，占70%左右，各种成分均存在；（2）脂肪瘤型，以脂肪细胞为主，脂肪含量>70%；（3）肌瘤型，以平滑肌细胞为主，脂肪含量<10%；（4）血管瘤型，以厚壁畸形血管或扩张血窦为主^{［8, 9］}。

AML平扫信号多不均匀，T₁WI呈高低混杂信号，T₂WI呈不同程度的高信号。病灶内的血管在T₁WI可呈流空信号，在T₂WI多因慢血流而呈高信号。脂肪成分在T₁WI、T₂WI均呈高信号，在脂肪抑制序列上呈低信号。脂肪成分是准确诊断AML的关键，T₁WI化学位移成像有助于检出少量脂肪。AML内含有大块脂肪组织成分，当含量较多时在T₁WI反相位表现为周边环形信号衰减。除脂肪瘤型外，大多数AML是富血供的，增强动脉期实质部分呈明显不均匀强化。“中心血管影”是AML的特异征象，表现为明显强化的实质成分中有增多扭曲的小血管，特别是在脂肪成分中见到血管影更具诊断意义^{［10, 11, 12, 13, 14］}。增强门静脉期及延迟期可持续强化，也可呈稍低信号，周边常见到迂曲扩张的引流静脉。肿瘤较大压迫周围肝实质时，可形成不完整的假包膜（图4~8）。

上皮样AML是肌瘤中的特殊类型，具有恶性潜能，一般大于4 cm者需手术切除。上皮样AML通常不含脂肪成分，出血坏死少见，T₁WI呈均匀低信号，T₂WI呈不均匀高信号，动脉期明显强化，“中心血管影”出现的机会较高，门静脉期及延迟期可呈低信号、等信号或高信号，可见到环形强化的假包膜。

FNH占肝脏肿瘤及肿瘤样病变的8%，女性多见，男女之比约1∶8，无恶变倾向。

FNH多为单发，多呈圆形，边界清楚，大小不一，一般小于5 cm，无包膜，病灶中央可见“星芒状”瘢痕样纤维组织，形成向四周放射状分布的间隔。纤维组织基底部可见异常增粗的动脉，纤维间隔内含有增生的胆管及血管。镜下见肝细胞形态正常，围绕富于胆管和血管的纤维结缔组织间隔生长，仍含有正常胆管结构，但不与周围胆道交通。

典型的FNH在T₁WI上为等或稍低信号，在T₂WI上为均匀等或稍高信号，DWI上呈稍高信号。约70%的病灶可观察到中心瘢痕，是FNH的特异性表现，中心瘢痕T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号。增强动脉期除中心瘢痕以外的实质部分明显均匀强化，有时可显示粗大而扭曲的滋养动脉，门静脉期及延迟期呈等或稍高信号，少数FNH因为引流静脉较丰富而呈低信号。中心瘢痕在动脉期多无强化，与瘢痕内血管畸形、管壁增厚、管腔狭窄所致对比剂进入缓慢有关，在延迟期通常表现为持续强化，这是由于对比剂在瘢痕内的纤维组织中滞留时间长所致。10%~37%的FNH在延迟期可见到假包膜，是由受压的肝实质、血管、扩张血窦及炎性反应等因素所致^{［15, 16, 17］}。

约20%的FNH影像表现不典型，肝胆细胞特异性对比剂增强扫描具有重要价值。FNH可以摄取肝胆细胞特异性对比剂，但因其内部胆管结构不与胆道交通，致对比剂排泄受阻，在肝胆细胞期呈等或高信号，尤其是环形高信号更具特异性，中心瘢痕在各期均无强化，呈低信号（图9~12）。

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图9~12

肝脏局灶性结节增生MRI图像。肿瘤位于肝脏S5段，T₁WI呈稍低信号，中心见低信号的放射状中心瘢痕（图9）；脂肪抑制T₂WI呈稍高信号，中心瘢痕呈高信号（图10）；钆塞酸二钠增强动脉期图像显示肿瘤除中心瘢痕以外的实质部分明显均匀强化（图11）；肝胆细胞期肿瘤呈高信号，中心瘢痕呈放射状低信号（图12）

图13~16

β-连环蛋白激活型肝细胞腺瘤MRI图像。肿瘤位于肝脏S7段，T₁WI上呈等信号，中心见不规则低信号瘢痕（图13）；脂肪抑制T₂WI上呈不均匀等低信号，中心瘢痕呈高信号（图14）；增强动脉期肿瘤实质部分明显强化，中心瘢痕无强化（图15）；延迟期肿瘤实质呈稍低信号，中心瘢痕持续强化（图16）

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图9~12

肝脏局灶性结节增生MRI图像。肿瘤位于肝脏S5段，T₁WI呈稍低信号，中心见低信号的放射状中心瘢痕（图9）；脂肪抑制T₂WI呈稍高信号，中心瘢痕呈高信号（图10）；钆塞酸二钠增强动脉期图像显示肿瘤除中心瘢痕以外的实质部分明显均匀强化（图11）；肝胆细胞期肿瘤呈高信号，中心瘢痕呈放射状低信号（图12）

图13~16

β-连环蛋白激活型肝细胞腺瘤MRI图像。肿瘤位于肝脏S7段，T₁WI上呈等信号，中心见不规则低信号瘢痕（图13）；脂肪抑制T₂WI上呈不均匀等低信号，中心瘢痕呈高信号（图14）；增强动脉期肿瘤实质部分明显强化，中心瘢痕无强化（图15）；延迟期肿瘤实质呈稍低信号，中心瘢痕持续强化（图16）

HCA是少见的起源于肝细胞的良性单克隆肿瘤，可能与长期服用合成类固醇、巴比妥类、克罗米酚和雄激素类等药物有关，可并发出血（10%~20%）、恶变（<5%）。基于分子遗传学基因型和表型特征，按照Bordeaux分型标准，HCA分为以下4种亚型^{［18, 19, 20, 21, 22］}。

1.炎症型：最多见，占HCA的40%~55%，既往曾归类为血窦扩张型FNH，通常无恶变风险，但易出血。病理上表现为肝细胞增生或萎缩、肝窦扩张或紫癜样改变等。

炎症型HCA在T₁WI上多表现为不均匀低信号，约20%的病灶内可见局灶性脂肪成分，在T₁WI反相位表现为局灶性信号减低，30%有瘤内出血，40%伴有脂肪肝。T₂WI呈不同程度的高信号，约40%的病灶可见“环礁征”，表现为中央呈稍低信号、周围呈环形高信号，系肿瘤周边血窦扩张所致，是较为特异的征象。增强动脉期病变明显强化，门静脉期和延迟期持续强化。在肝胆细胞期，约2/3的HCA呈略低信号，1/3呈等或高信号。

2.肝细胞核因子1α（hepatocyte nuclear factor 1α，HNF1α）失活型：由TCF1基因突变引起HNF1α失活，占HCA的30%~35%。约90%有口服避孕药病史，约50%为多发。该型无恶变风险，预后最好。镜下以肿瘤细胞弥漫性脂肪变性为特征。

MRI上，80%可见肿瘤内弥漫性脂肪成分，表现为T₁WI反相位弥漫性信号减低，为较特异征象，此征象预测该亚型的灵敏度为86.7%、特异度为100%。T₂WI上可表现为等、低或高信号，增强动脉期表现为轻中度强化，门静脉期及延迟期为低信号，肝胆细胞期约80%的病灶呈稍低信号。

3.β-连环蛋白（β-catenin）激活型：占HCA的15%~20%，男性多见，具有很高的恶变风险，在恶变的HCA中占2/3。镜下可见细胞增大，核形态不规则，肝板增厚或形成假腺样结构，邻近肝组织多无脂肪变性和炎性细胞浸润。

MRI上，T₁WI为等或低信号，T₁WI反相位上无信号减低，T₂WI呈不均匀高信号。70%的病灶内可见中央瘢痕，在T₂WI呈高信号，且伴有延迟强化，酷似FNH或高分化肝细胞癌。增强动脉期明显强化，门静脉期和延迟期持续强化。在肝胆细胞期大部分呈低信号（图13~16）。

4.未分类型：无上述基因型特征，也缺少特异影像学征象，近期有学者提出细分为sonic hedgehog活化型、精氨基琥珀酸合成酶阳性HCA，二者都有较高的出血风险^［23］。