报告1例厚皮性骨膜病合并后十字韧带股骨止点撕脱骨折。撕脱骨折经关节镜下单骨道带襻钛板悬吊固定术式治愈，厚皮性骨膜病经非甾体抗炎药对症处理症状好转。以（"pachydermoperiostosis"OR"primary hypertrophic osteoarthropathy"OR"Touraine-solente-gole syndrome"）OR（"posterior cruciate ligament"AND"avulsion fracture"）为关键词检索文献并复习。确认本例厚皮性骨膜病合并后十字韧带股骨止点撕脱骨折患者为首次报告，检索并纳入后十字韧带股骨止点撕脱骨折文献14篇、厚皮性骨膜病相关文献7篇。回顾厚皮性骨膜病对骨质的影响，后十字韧带股骨止点撕脱骨折的可能因素，总结关节镜下单骨道带襻钛板悬吊固定术式的优势。厚皮性骨膜病是罕见的常染色体隐性遗传病，后十字韧带股骨止点撕脱骨折发病率极低，是严重影响膝关节稳定性的运动损伤，经过积极治疗可获得满意的治疗效果。
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厚皮性骨膜病（pachydermoperiostosis），又称原发性肥大性骨关节病（primary hypertrophic osteoarthropathy，PHO），是一种罕见的遗传性疾病，由Touraine提出，因此也被称为Touraine-Solente-Gole综合征[1]。厚皮性骨膜病的特点主要为结缔组织代谢紊乱和骨骼改变，表现为杵状指、皮肤改变、肢端骨溶解、关节间隙狭窄和骨赘增生。厚皮性骨膜病无特异的实验室检查手段，诊断主要依据临床表现及影像学资料：（1）主要标准，皮肤明显角质化、杵状指，X线片表现为骨膜增生性改变、指和（或）趾端骨质不同程度溶解性改变。（2）次要标准，头皮及额面部沟回样改变、皮脂溢出或毛囊炎，植物神经紊乱综合征。（3）基因诊断，进行HPGD和SLCO2A1基因测序，明确诊断及疾病分型。
膝关节后十字韧带撕脱骨折是常见的运动损伤，撕脱骨折所涉及的区域多为胫骨端附着点，股骨端撕脱骨折鲜见报道[2]，治疗上也未形成共识。目前后十字韧带股骨止点撕脱骨折的治疗方案包括保守治疗、切开复位螺钉内固定、关节镜下带线锚钉联合支具固定等，疗效差别较大。本研究团队2021年报告了关节镜下悬吊固定术式治疗后十字韧带胫骨止点撕脱骨折的方法[3]，即"C"型臂X线机透视下确认撕脱骨块复位，贯穿撕脱骨块及胫骨创建单骨道；将襻钛板贴覆于撕脱骨块表面，使襻环通过骨道，牵引襻环将襻钛板压紧撕脱骨块，将界面螺钉拧入骨道固定，最终形成襻钛板-撕脱骨块-襻环-界面螺钉的稳定悬吊固定结构。Everhart等[4]的述评对悬吊固定术式治疗后十字韧带撕脱骨折的作用给予了充分肯定。
本文报告1例厚皮性骨膜病合并后十字韧带股骨止点撕脱骨折，经查阅文献为首次报告，我们采用膝关节镜下带襻钛板悬吊固定的方式对撕脱骨折进行固定，取得了良好的疗效。
男，31岁，1个月前下楼梯不慎踏空摔伤膝关节，当即膝关节疼痛伴肿胀。外院嘱口服镇痛、消肿等药物，辅以拄拐、冰敷、佩戴膝关节可调支具等保守治疗。伤后3周，患者自觉膝关节肿胀及疼痛逐渐好转，但膝关节伸直受限，难以负重行走。至我院骨科就诊，行CT、MR检查诊断为右膝后十字韧带股骨止点撕脱骨折。追问病史得知患者于3年前因手足皮肤角化粗糙及指端膨大就诊于北京协和医院内分泌科，确诊为厚皮性骨膜病，后予依托考昔等对因处理。
体格检查：拄拐跛行；右膝关节轻度肿胀，皮温正常，浮髌试验（+）；Lachman试验（-）、前抽屉试验（-）、反Lachman试验（+）、后抽屉试验（+）、麦氏征（-）、Apley试验（-）；右膝关节伸直-20°，屈曲120°；额面部皮肤局部稍隆起、触之弹性减低，双手杵状指、双足足趾畸形、足趾掌和（或）跖侧皮肤角质化（图1）。实验室检查：2020年至2023年规律血常规、肝功能、肾功能、电解质及骨代谢指标检查，仅骨折后3周的随访β-CTX升高至0.621 ng/ml（参考范围0.112~0.497 ng/ml），其他指标均处于正常范围。影像学检查：伤后X线片示髁间窝有骨性结构占位，疑似骨折块；CT示股骨内髁外侧壁后十字韧带股骨止点处撕脱骨块且向髁间窝内移位；MRI示后十字韧带股骨附着点撕脱骨折（图2）。
入院诊断：（1）左膝后十字韧带股骨止点撕脱骨折；（2）厚皮性骨膜病。
关节镜下手术：全身麻醉联合股神经阻滞，患者平卧位，患肢扎气囊止血带。膝关节屈曲90°，取前内、前外侧入路，置入关节镜及刨刀清理后十字韧带及撕脱骨块周围的软组织，探及后十字韧带松弛。撕脱骨块向髁间窝移位，大小约2.0 cm×2.5 cm，其中约4 mm×4 mm面积与股骨内侧外侧壁畸形愈合。使用刨刀及交换棒去除骨痂，使撕脱骨块游离。清理骨床，彻底清除嵌顿于骨块与骨床间的滑膜、纤维组织、破碎骨块、血凝块。采用分段钻孔的方法：（1）以交换棒推挤骨块至骨床内，以4.5 mm骨钻在撕脱骨块中央打孔；（2）将后十字韧带股骨定位瞄准器（ACUFEX，Smith & Nephew，美国）尖端固定于骨床中央，由股骨前内侧向骨床内打入2.0 mm克氏针并以4.5 mm空心钻扩孔。拔出克氏针，引入PDS-Ⅱ缝线作牵引线，将带襻钛板由前内侧入路带入关节腔，使襻环牵引线依次穿过骨块、股骨隧道，至襻钛板紧贴撕脱骨块。拉紧襻环牵引线，凭借襻钛板的横截面将撕脱骨块压至骨床内解剖复位，用6 mm界面螺钉（Smith & Nephew，美国）将襻环挤压固定在股骨隧道内（图3）。手术时间55 min，术中无血管、神经损伤，术后无切口感染、液体外渗及血肿等。
厚皮性骨膜病对症治疗：（1）口服依托考昔片缓解疼痛；（2）口服盐酸/硫酸氨基葡萄糖片以延缓骨关节炎发生发展；（3）口服碳酸钙D3片及骨化三醇，增加肠钙吸收、促进骨骼矿化；（4）口服异维A酸以缓解面部皱褶及沟回状改变症状。
康复及随访：术后佩戴铰链式膝关节支具4周。前2周将膝关节于30°屈曲固定，之后每周增加15°~30°被动屈曲角度。术后1周内嘱患者行股四头肌等长收缩和踝泵运动。术后第3周开始于支具保护下主动屈伸活动，大角度活动度练习每日一次。术后6周内允许助行器辅助下患肢非负重锻炼，第6周起可部分负重行走，第12周起允许正常行走。
术后X线、CT扫描及三维重建示骨折解剖复位且维持良好（图4）。术后3个月随访时患者膝关节运动范围为0°-120°、Lysholm功能评分89分，可正常行走，但无法从事高强度体育锻炼。厚皮性骨膜病病情平稳，无明显进展。
将（ "pachydermoperiostosis" OR "primary hypertrophic osteoarthropathy" OR "Touraine-Solente-Gole syndrome" ）OR （ "posterior cruciate ligament" AND "avulsion fracture" ）以MeSH主题词+自由词的方式在Pubmed、Embase及Cochrane数据库进行检索。经检索，本例厚皮性骨膜病合并后十字韧带股骨止点撕脱骨折为首次报告。厚皮性骨膜病相关文献7篇[5,6,7,8,9,10,11]，单纯膝关节后十字韧带股骨止点撕脱骨折文献14篇（涉及患者16例），文献类型均为病例报告[12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25]。所有患者平均年龄为31.25岁（范围8~82岁）。治疗方式包括支具固定保守治疗4例，前内侧或髌内侧入路开放手术行锚钉缝线固定3例，关节镜下行单纯撕脱骨块切除4例、空心螺钉固定2例、锚钉缝线固定2例、股骨双骨道缝线结合襻钛板固定1例。
膝关节后十字韧带是维持膝关节稳定性、限制胫骨后移的重要结构，其损伤机制为屈膝动作下小腿受矢状位暴力，胫骨过度后移直至超出后十字韧带或韧带附着点骨质极限强度，造成韧带撕裂或撕脱骨折[19]。通常情况下，膝关节后十字韧带撕脱骨折多位于胫骨侧，致病因素包括韧带附着点的面积、附着点骨骼形态、附着点骨质微观质量、受力情况等。本例为后十字韧带股骨止点撕脱骨折，患者在单纯跪地摔倒的载荷工况下即发生不寻常的骨折类型，可能与患者膝关节内的结构出现了不同程度的改变有关。我们从后十字韧带解剖学及生物力学角度出发，回顾股骨止点撕脱骨折的可能原因。
韧带止点处横截面的面积是决定韧带-骨骼复合体是否牢靠的首要因素，韧带越粗，抵抗外部载荷的能力越强，出现撕脱骨折的概率越低，反之亦然。Girgis等[20]测定后十字韧带平均直径为13.00 mm，长度约38.10 mm。Forsythe等[21]测量前外侧束、后内侧束股骨附着点面积为（118.00±23.95）mm2和（90.00±16.00）mm2，总面积约200.00 mm2；Harner等[22]测定后十字韧带股骨总附着面积约（209.00±33.82）mm2。而Tajima等[23]报告前外侧束胫骨侧附着点面积为（93.10± 16.60）mm2、后内侧束为（150.80±31.00）mm2，总面积为（243.90±38.20）mm2。因为胫骨侧韧带附着面积更大，在相同外部载荷下胫骨侧骨质受力面积更大、压强更小，出现胫骨止点撕脱骨折的概率应该更低，但临床实际情况恰恰相反，因此推测有其他因素发挥更为重要的作用。
后十字韧带股骨止点位于股骨内髁外侧面，附着处为较为平坦的薄层皮质骨，该处皮质骨与松质骨基本维持平行且均匀的分布状态，在外力作用下肌腱骨骼接触面无明显应力集中点。而后十字韧带胫骨附着点位于胫骨髁间嵴后方、膝关节囊后方的骨性斜坡区域。该处附着点为类棘状骨质，由"山棘"处的皮质骨逐渐向内过渡为呈三角区域分布的致密松质骨。此外胫骨干骺端区域松质骨与韧带附着点区域松质骨存在较为突兀的过渡带。外力作用下此过渡带为明显的应力集中点，超出极限载荷后易出现损伤，可能解释后十字韧带胫骨止点撕脱发生率高的现象。
膝关节可简化为工程力学中的不规则铰链结构，膝关节屈伸动作下后十字韧带可等效为铰链单元。因此理论上胫骨止点与股骨止点为作用力与反作用力。各种工况力学环境下的韧带附着点两端骨质受力效果本应一致，但后十字韧带胫骨附着点为斜坡样结构，导致特定动作下后十字韧带两端骨质所承受的力矩不同，因而对韧带附着骨质产生了不同的撕扯力。屈膝动作下小腿遭受矢状位暴力，股骨侧韧带附着点几乎为单纯拉力，而胫骨侧附着点除拉力作用外还具有明显力臂。相同作用力下，胫骨侧力矩明显增加，使胫骨附着骨骼旋转移位的趋势明显增加，有助于解释后十字韧带胫骨止点撕脱发生率高的现象。
厚皮性骨膜病患者发生后十字韧带股骨止点撕脱骨折可能是多因素共同作用的结果。患者无先天性膝关节畸形、既往无膝关节韧带损伤，在跪倒受伤作用下通常会出现后十字韧带胫骨止点撕脱骨折，但实际情况恰恰相反，因此韧带附着点骨质微观质量必然扮演了更为重要的角色，造成了韧带-骨骼复合体的整体强度下降，进而出现后十字韧带股骨止点撕脱骨折。
厚皮性骨膜病是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由HPGD或SLCO2A1基因突变导致前列腺素代谢障碍，造成机体整体及局部PGE2浓度升高，继发杵状指和关节肿大等症状[25]。厚皮性骨膜病患者除β-CTX升高外，其他如骨代谢（25OHD、TP1NP等）、血常规（红细胞计数、白细胞计数、血小板计数等）、肝肾功能及电解质指标无异常表现。廖若西等[26]研究纳入的27例厚皮性骨膜病表现为β-CTX及尿PGE2增加；Lu等[27]研究纳入的12例厚皮性骨膜病患者β-CTX为（741.79±625.74）ng/ml，高于正常值。本例已持续4年监测上述指标，其中骨吸收指标β-CTX间断升高。β-CTX是公认的骨吸收标志物，其升高程度与破骨细胞活性增高程度高度一致。本例患者机体存在持续的骨吸收高代谢状态，必将造成骨骼持续吸收和骨强度的下降，患者出现骨折的概率随之增加。厚皮性骨膜病患者全身及膝关节局部PGE2高浓度环境，加速关节腔内骨质吸收，降低PCL附着点的骨骼强度[7,8,9,10,11]。
本研究采用单骨道带襻钛板悬吊固定的方式对后十字韧带股骨止点撕脱骨块进行固定。该手术方式的核心在于带襻钛板具有稳定的静态力学性能，牵引线失效阈值足够高，满足患者日常活动所能承受的最大载荷。带襻钛板悬吊固定在力学与手术技巧方面有以下优势：（1）钛板覆盖面积足够大。反观带襻钛板能够以较小的压强直接挤压骨块起到复位作用，术中无需担忧应力性骨折的问题。即使挤压过程中骨块碎裂，钛板依然能够凭借其宽大的覆盖面积把持骨块进而起到妥善固定骨块的效果。（2）牵引线能够提供足够强度的拉力，能够起到维持骨块位置的作用。Hapa等[33]利用尸体力学实验比较高强线、带线锚钉和带襻钛板治疗胫骨髁间嵴撕脱骨折的力学性能，证实带襻钛板极限载荷，优于锚钉和高强线。高娜等[34]测试带襻钛板的极限载荷、疲劳强度完全能够满足骨折固定需要。反观高强线打结固定方案则存在后抽屉试验阳性等膝关节不稳的征象[14,20]。根据我们的经验，双骨道高强线打结固定撕脱骨折过程中，高强线对骨块和骨道具有切割作用，线-骨交界面应力集中现象明显，容易引发高强线或骨块断裂造成固定失效。因此，带襻钛板悬吊固定术式理论及操作上均能够提供足够稳定的牵引力，同时该手术方案通过单骨道途径行骨折复位固定，对骨骼造成的医源性破坏程度轻微，具有优势。
所有作者声明无利益冲突
