巨结肠相关性小肠结肠炎(enterocolitis associated with Hirschsprung's diseas,HAEC)是先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)常见并发症,发病机制尚不明确,可能与近段肠管机械性扩张、前列腺素E1活性增加、感染、黏膜屏障机制缺陷、粘蛋白改变、黏膜内神经内分泌细胞数减少、白细胞功能缺陷、基因表达异常等有关,但没有任何一个学说能完全阐明HAEC发生的原因[1-2],其可发生于术前或根治术、肠造瘘术后,是致HD患儿死亡的主要原因之一.本文对近年来HAEC在诊断和治疗上的进展进行综述。