克罗伊茨费尔特-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD),国内学者简称克-雅病即皮质-纹状体-脊髓变性,是一个罕见的疾患,在世界范围内的发病率大约是每年百万分之一,本病国外报道较多,国内首次报道为1980年[1].该病由变异的朊毒体引起,是可传递的、慢性、进展性、致死性中枢神经系统变性疾病,病死率高达100％,现尚无特效的治疗方法.人类朊毒体病表现复杂多样,包括散发性,遗传性和获得性的朊毒体病[2],我国以散发型为主.英国“疯牛病事件”及美国Prusiner博士因发现朊毒体而荣获1997年诺贝尔生理医学奖[3],使克-雅病的研究备受关注.本文采用循证医学的方法,对我国2002年至2012年95篇文献报道的433例克-雅病以及疑似病例进行回顾性分析,探讨我国克-雅病的流行病学特点、临床特征以及诊断要点,旨在指导临床及时地诊断治疗,为深入研究该病提供循证医学信息。