目的　总结分析自身免疫病相关性胰腺炎的临床特点，提高对该类疾病的认识。方法　回顾总结北京协和医院诊断的28例自身免疫病相关性胰腺炎病例，结合伴发疾病分类分析。结果　（1）男女患者的比例为1∶6，年龄（40.0±16.1）岁，自身免疫病相关性急性胰腺炎明显多于慢性胰腺炎（6∶1）；（2）常见的与胰腺炎相关的自身免疫病为系统性红斑狼疮（20/28）、干燥综合征（6/28）等；（3）与胰腺炎相关的自身免疫病的特点：有明显多系统受累表现，依次为血液系统、肾脏、肝脏等，胰腺炎发作出现于原发病的活动期；（4）自身免疫病相关性急性胰腺炎的临床特点：起病均无饮食诱因，影像学改变不明显；（5）自身免疫病相关性慢性胰腺炎的临床特点：可有CA199明显升高，但随病情好转而下降；（6）治疗与预后：加强的糖皮质激素或免疫抑制剂治疗有效，合并急性胰腺炎的患者的病死率较高（33.3％）。结论　自身免疫病相关性胰腺炎以急性发病和女性患者多见，多与自身免疫病活动期相关，并发急性胰腺炎者预后差，糖皮质激素和（或）免疫抑制剂可缓解病情。