目的 了解风湿性疾病合并骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及可能的发病机制.方法 对住院确诊的9例风湿性疾病合并MDS的临床特征进行统计分析.结果 9例MDS患者中有4例诊断MDS前已有风湿病史,9例确诊MDS时均有活动期风湿病表现,伴有红细胞沉降率增快、不同程度血清免疫球蛋白升高(主要为IgG和IgM)及多种不同的自身抗体阳性,其中2例合并类风湿关节炎(RA)和RA+抗磷脂综合征(APS),4例系统性红斑狼疮(SLE)和SLE+多发性肌炎(PM),1例成人斯蒂尔病,1例伴有急性关节炎、皮肤血管炎等风湿病表现,1例伴有多浆膜腔积液、蛋白尿、血清补体下降、Commb's试验阳性等狼疮样表现.结论 风湿性疾病合并MDS时多有不同的活动期风湿病表现,患者同时存在免疫功能紊乱和造血功能异常,可能由于免疫功能失调,如T、B细胞功能异常、高丙种球蛋白血症、出现自身抗体等引起不同的风湿性疾病表现,说明MDS与风湿性疾病之间存在内在的关联。