探讨不消退型先天性血管瘤(NICH)患儿临床病理特征及鉴别诊断。
对22例NICH临床资料、组织形态和免疫组织化学进行分析。
22例NICH患儿男14例，女8例，就诊平均年龄4.2岁。发病部位：头面部5例、颈部3例、躯体6例、上肢5例、下肢3例。组织学呈不规则的结节状或小叶状结构，血管内皮细胞核突出血管腔内，呈现"钉突样"，结节中央通常可见1条或多条管壁厚薄不一的引流血管；小叶间为纤维组织间隔和纤维脂肪间隔，纤维组织中通常可见异常的动脉和静脉结构，小叶边缘可见淋巴管样的结构；3例可见血栓。免疫组织化学均表达CD34(22/22)、CD31(22/22)、平滑肌肌动蛋白(22/22)、波形蛋白(22/22)，D2－40表达位于结节边缘，所有病例不表达Glut1。
NICH属于良性病变，预后较好，病理诊断需结合临床表现和组织形态特点，免疫组织化学有助于诊断和鉴别诊断。
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脉管性肿瘤是儿童时期最常见的肿瘤，先天性血管瘤(congenital hemangioma，CH)是婴幼儿较少见的血管瘤，根据其不同的生物学特性，分为快速消退型先天性血管瘤(rapidly involuting congenital hemangioma，RICH)和不消退型先天性血管瘤(non involuting congenital hemangioma，NICH)二种亚型[1]，近期又新分出部分消退型先天性血管瘤(partially involuting congenital hemangiomas，PICH)[2]。RICH、PICH和NICH在性别分布、发病部位、大小、MRI和病理形态有所重叠，不同之处是生物学特性。RICH常在出生后4～14个月内消退；PICH在12～30个月内部分消退；而NICH常常持续存在[3]。婴儿血管瘤(infantile hemangiomas，IH)是儿童最常见的良性肿瘤，发病率约为儿童的4%～10%，IH尽管在病理形态和CH有所类似，但其常在出生后1个月～1年内快速生长，1岁以后进入漫长的消退期。这类肿瘤由于具有不同的生物学特性和治疗方法，正确诊断显得非常重要，在此我们将总结22例NICH，就其临床特征、免疫表型、组织形态和鉴别诊断进行讨论，以提高对该病的认识，减少误诊。
