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先天性肾盂输尿管连接处梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)是小儿泌尿外科较为常见的疾病之一,发病率报道不一,一般为0.13%~0.16%。临床以男孩较为多见,多发生于左侧肾脏。日益发展的产前超声检查,使肾积水在胎儿期即可诊断。离断式肾盂输尿管成形术(Anderson Hynes术式)是治疗先天性UPJO的金标准。随着小儿微创技术的不断发展成熟、内镜和腹腔镜下手术逐步推广,实现了微创解除梗阻和改善肾功能。但是,在选择影像学诊断及制定治疗策略方面,尤其是婴幼儿肾积水,仍存在争论。以下就近年来我国小儿UPJO临床诊治现状及值得关注的一些问题进行探讨。
UPJO早期缺乏特异性的临床表现,目前主要依靠影像学诊断,包括形态学检查和功能学检查。形态学检查首选B型超声,有方便无损伤性,可反复多次检查的优点,产前超声也是诊断胎儿肾积水的首选方法。静脉尿路造影(intravenous urography,IVP)能显示肾盂肾盏的形态及梗阻部位,但在婴幼儿常受腹部胀气影响,使图像质量不高。CT尿路成像(computed tomography urography,CTU)检查可一次性获得包括肾盏、肾盂、输尿管、膀胱在内的整个立体泌尿系影像,能准确定位肾、输尿管及膀胱病变,还可通过观察肾脏分泌情况间接推断肾功能,但因存在接受放射性辐射高的不利因素,故影像学科提出低剂量扫描的措施,并建议对3个月以上患儿才应用该项检查。核磁共振尿路显像(magnetic resonance urography,MRU)能够无放射线、无需对比剂、多角度、直观显示小儿肾脏积水或合并其他泌尿系畸形,越来越多地应用于低年龄UPJO的诊断。逆行肾盂造影(retrograde pyelography,RPG)对UPJO的确诊率为100%,但属于有创检查,对于需明确输尿管的构造、狭窄长度及部位的患儿,才进行该项检查。功能学检查方面,放射性核素造影(99Tcm-DTP肾动态显像)可具体定量计算分肾功能,对于尿路梗阻的诊断也有一定的提示作用,是重度肾积水患肾残余功能评价的理想方法,并能对手术效果及病情的转归情况进行较为准确地反映,但国内仅少数医院应用的较好,多数医院受各自设备及技术限制,应用并不普遍。目前国内多主张采用B型超声结合MRU、CTU、IVP中一项及功能学检查对肾积水的病因、积水程度、患肾功能及是否需要手术进行判断。
目前临床常用分级方法仍然是SFU(Society of Fetal Urology,SFU)和AP(Anterior-Posterior)分级。SFU为北美地区最常用的肾积水程度分级系统,根据超声肾盂集合系统扩张程度和范围分为5级,无肾盂扩张定为0级,仅肾盂扩张定为I级,肾盂扩张、肾盏可见定为Ⅱ级,肾盂肾盏均扩张定为Ⅲ级,肾盂肾盏扩张更严重并有肾皮质变薄定为Ⅳ级。AP为肾盂扩张分离前后径,是北美以外地区常用分级系统,多用于评估胎儿肾积水程度,出生后AP值大于1.5 cm提示肾积水。临床诊断时,可综合考虑患儿集合系统分离情况和临床表现做出判断,以及确定是否需要手术治疗。
近年来,产前超声检查的广泛应用使越来越多的胎儿肾积水被诊断出来,对于出生后这些新生儿肾积水的评估和转归存在不同的认识。一些学者提出大多数产前诊断的肾积水是良性的,在长期的随访观察中可以自愈或保持无症状的扩张状态,仅有25%~33%的病例加重需要手术干预。也有报道超过50%的新生儿肾积水,因为肾功能恶化而最终需接受手术治疗。有了这样的数据支持,必须要设计合理的处理流程,来避免过多不必要手术,同时还要严密监测积水变化,警惕肾功能下降。
因此,目前国内外对于新生儿UPJO的处理方面存有较大的分歧,对于手术治疗或观察治疗的指征也不十分明确。但认为对于这部分患儿进行出生后的严密随访是必需的。至少在胎儿出生后行两次超声检查,分别在出生后1周及生后4~6周进行,减少对重度畸形的漏诊。由于新生儿生后数周内肾小球滤过率迅速改善,故对怀疑梗阻的新生患儿,不必急于早期手术,以允许渡过新生儿肾功能发育成熟期。所以肾积水在新生儿期内,若无症状,不主张手术干预,可门诊定期复查,但原则是避免出现进行性肾功能损害或积水加重。对于双侧肾积水,孤立肾的肾积水,一侧肾发育不良并对侧肾积水的患儿,应缩短复查的间隔时间,必要时可早期干预。
对于新生儿期内已经存在的重度肾积水,国内有个别医疗机构对其进行手术干预,并报告取得了较好的效果。但近来的研究已经证实了麻醉对新生儿神经系统的发育的影响。新生儿重度肾积水多数都是肾外形肾盂,扩大的肾盂实际上已经有效的缓解了对肾皮质的压力。同国外意见较一致的是,国内多数专家并不主张对肾积水在新生儿期内进行过早手术干预,除非因肾积水导致腹部包块大,致护理困难、或有破裂的危险、或影响患儿进食时,才在生后1个月内手术。
已有的研究发现大部分SPU Ⅰ级肾积水患儿都能自愈,并且在随访过程中没有出现肾功能恶化者。Ⅱ级相对比较安全,可以保守观察,直至出现梗阻性损伤的表现。Ⅲ~Ⅳ级肾积水则多合并肾脏梗阻性损伤,建议对其经过严格的短期随访后,尽早手术治疗。预后好转的肾积水属于生理性肾积水或一过性梗阻性肾积水,预后稳定的肾积水可能为不全梗阻性肾积水,预后恶化的肾积水为不可逆转的完全梗阻性肾积水,为病理性肾积水。
UPJO手术指征的文献较多,观点较多,争论较多。新生儿、婴幼儿、年长儿等不同年龄段发生肾积水后,决策手术的指征也不相同。不同的学者对手术指征掌握的尺度及认识各有不同。有些病例手术指征比较明确,一经诊断应尽早手术治疗,而仍有许多病例手术指征不应以一次检查决定,应多次比较肾盂变化及肾功能下降与否,才能决定是否手术。
目前国内多主张下列情况需行肾盂成形术:①肾功能损害:分肾功能降至35%~40%以下;②肾盂进行性扩张或肾盂前后径>30 mm;③虽无肾功能进行性损害,但是梗阻持续4~5年不缓解;④并发泌尿系结石或感染、高血压等;⑤一些特殊形态并引起慢性梗阻的肾积水。UPJO手术后,我们预期的结果应当是积水消退,肾脏恢复生长。早期手术恢复尿流通畅对于患儿极为重要,可解除梗阻,缓解症状,保护或改善肾功能。
但对肾积水治疗指征的见解因人而异,近年来的讨论都缺乏大规模及系统性的论述。近期内也很难有让全体信服的标准,主要原因是难以进行前瞻性长期随访研究。
离断性肾盂成形术(Anderson-Hynes术)自1949年被首次报告以来,一直是作为治疗肾盂输尿管连接部狭窄所致肾积水的经典治疗方法,国内小儿手术选择的手术入路包括:腹壁前外侧切口,侧腰部或背部小切口,经腹腔镜三孔或单部位方法等,但不管哪种入路,最后完成的都是Anderson-Hynes术式。手术成功率总体在95%~97%以上,经腹腔镜手术比开放手术成功率略低1%~2%,约3%~5%的患儿会发生术后吻合口狭窄,需再次手术治疗。手术成功的关键是手术设计及熟练精细的手术操作。早期经腰部斜行切口及纵行切口在小儿外科已摒弃不用。目前许多医院仍以前外侧腹壁切口作为治疗UPJO的开放性肾盂成形术主要手段,但该切口创伤大、术后疼痛、恢复较慢,从而促使人们近年来选择更加微创的入路。
与传统开放术式相比,微创开放切口(包括侧腰部小切口、背部小切口)的Anderson-Hynes手术,腹壁切口小,多在2 cm以内可以完成手术,创伤相对小,术后切口瘢痕不明显,在美观方面有一定优势,所需手术操作空间和需要解剖的组织结构大大减少,且对器械要求不高,技术容易掌握,有值得推广的价值与前景。但该方法有适应证的要求,更适用于低年龄组、肾外型肾盂的UPJO患儿。因其切口小,手术时是将扩大的肾盂游离后提出切口进行吻合,同时术中应注意探查肾盂输尿管吻合口前方有无迷走血管压迫,对肾脏及肾周的深部组织暴露有一定困难。对肾内型肾盂为主的肾积水,及重复肾等合并其他畸形以及需要充分暴露输尿管的手术应慎用。
腹腔镜下的肾盂成形术由Schuessler在1993年首先报道,由于其创伤小、恢复快等特点使其迅速得到开展。目前国内约70%的小儿泌尿外科医生都在应用和开始应用这一技术。该方法包括经腹膜后腔和腹腔两种入径,经腹腔途径气腹空间大,解剖标志清楚,便于分离和完整显露并裁剪扩张的肾盂,术中缝合、放置双J管等操作,都较经后腹腔直接、方便,故国内大多数医生现在都选择这个途径。经后腹腔镜入路操作空间小,手术难度大,但对腹腔脏器基本无干扰,防止了尿液流入腹腔造成的刺激,仍有少数医生在应用。如今,虽然腹腔镜技术治疗小儿UPJO的成功率较开放手术略低1~2个百分点,但仍将成为未来很重要的治疗趋势,并出现了单部位腹腔镜手术(LESS),该术式与传统三孔腹腔镜手术比较效果相当,但LESS手术由于失去了传统腹腔镜的三角形分布,视野平行,器械碰撞,造成操作相对困难,对术者技术要求相对较高。
近年来,国外有较多应用机器人腹腔镜下的肾盂成形术,特点是能更精准的吻合。但目前设计和应用的的机器人手术器械,更适合于成人及年长儿,对于小的婴幼儿,由于操作空间较小,镜头及器械手臂动作受到限制,技术难度尚大,加上手术设备昂贵,目前在我国只是个别医疗单位在尝试应用,还不能普及开展。但未来随着设备的改进和国产化费用的降低,一定会有较好的应用前景。
尽量保留患肾为治疗本病的原则虽已得到公认,虽对患肾切除的指征各家意见不一,但比较一致的意见是基本上不考虑肾切除。大多数尿路梗阻所致的肾功能损害是可逆的。一旦梗阻解除,肾功能就会有不同程度的恢复,小儿尤为明显。故对肾积水患儿原则上仅考虑保留肾手术。对先天性UPJO所致重度肾积水的患儿,有的形似蛋壳肾,即使IVP不显影,也并不说明其肾功能已经完全丧失,不能作为肾切除的指征。有人根据病肾组织学提出肾实质厚度在2 mm以下时,病理检查示无明显肾单位结构,才是肾切除的指征。也有人认为当患肾功能在10%以下并有严重的发育异常时才进行切除。不管怎样,对于考虑切除的肾积水患儿,应先行患侧肾穿刺造瘘引流,通过观察患肾实质的厚度的恢复情况及尿量、尿pH、尿比重等综合因素的变化,并进行综合分析,才是确定肾切除的可靠依据:行肾穿刺引流后,肾实质厚度持续小于0.2 cm,尿比重小于1.010,尿pH值大于7.3,患肾日引流量小于50 ml,ECT提示无功能者可行肾切除。
肾盂成形术后常见并发症为肾盂输尿管连接部(UPJ)持续梗阻、尿外渗、泌尿系感染、结石形成等。肾盂输尿管连接部持续梗阻的诊断并不困难,主要为无症状性积水加重、腰腹部疼痛、尿路感染。影像学检查亦是常用的诊断手段,B型超声、IVP、CT较常应用。发生UPJ持续梗阻后,国内各地报道较常用的治疗方法是经皮穿刺肾造瘘,置入单J管引流使肾盂减压,保护肾功能,但这样做容易引起肾盂内感染。观察至术后6个月左右如吻合口还是不通,可考虑手术干预持续梗阻。UPJ持续梗阻的原因多为瘢痕增生造成肾盂输尿管连接部吻合口狭窄或闭锁、高位UPJ等,也有是外部组织压迫所致。保持无张力、低位吻合UPJ、减少尿外渗、完整切除输尿管狭窄病变段,是避免术后梗阻的有效方法。
同时应重视肾盂成形术后患儿的随访,笔者建议术后1个月、3个月、6个月、1~3年及有症状时复查,可行B型超声复查肾脏恢复情况,如有条件可做术前、术后核素扫描以了解肾脏功能恢复情况。





















