川崎病(KD)的主要并发症与心血管，特别是冠状动脉病变有关。冠状动脉病变可表现为动脉炎、动脉扩张、动脉瘤和动脉狭窄等。超声心动图检查作为一种无创、方便、快捷且重复性好的检查手段，能动态观察KD病理的各个阶段冠状动脉病变的演变过程，可准确测量冠状动脉内径，评价患儿的心功能，了解其他心脏并发症，已成为KD并发冠状动脉病变的标准诊断技术；且随着超声设备的升级及相关新技术的应用，超声心动图对KD急性期及恢复期的诊断、疗效观察、预后评估和长期随访发挥愈来愈重要的作用。
版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
川崎病(Kawasaki disease，KD)是一种主要发生在婴幼儿的急性血管炎综合征。血管炎病变主要涉及小-中动脉，特别是冠状动脉，可致冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成或狭窄，严重者可突然死亡[1]。此外病变还可涉及心脏的其他部位，导致心包炎、心肌炎、心内膜炎和心脏传导系统损害。
KD冠状动脉病变的主要类型包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄或闭塞等。5岁以下儿童常见，此年龄段的发病率日本为138.0/100 000，美国为17.1/100 000，英国为8.1/100 000[2,3,4]。急性期形成的冠状动脉瘤尤其是小和中等大小的冠状动脉瘤许多在恢复期及以后有缩小趋势，可在1～2年消退，恢复率为32%～50%，主要为平滑肌细胞向内膜迁移、增生及血管内皮再生。中等或大的冠状动脉瘤起病不久就可以看到血栓性闭塞，发生率达16%，且78%在起病2年内发生。14.8%的冠状动脉病变闭塞后会有新的血管再生，且90%发生在右冠状动脉。冠状动脉瘤入口和出口处内膜增厚发生局部狭窄的概率分别为12.0%和4.7%，多见于左冠状动脉，尤其是左冠状动脉前降支(LAD)的近端和主干[5]。
冠状动脉损害是影响KD预后的重要因素，早期发现冠状动脉病变对KD诊断及治疗意义重大。超声心动图具有快捷、非创伤性及可重复性等优点，小儿特别是婴儿胸壁较薄、透声条件较好，适宜冠状动脉系统的显示。1977年首次报道将超声心动图应用于KD冠状动脉扩张的诊断。随后，相继有报道显示超声心动图能更清楚地显示儿童心脏的冠状动脉[6,7]，包括左冠状动脉主干、前降支、回旋支的近段及右冠状动脉的近段，可以对其内径进行精确测量，因此，超声心动图成为诊断和监测KD并发心脏损害的首选方法。其诊断效果与超声仪器、检查技术及经验有关；此外还需要患儿的配合，对小婴幼儿可在检查前予水合氯醛镇静。常用的观察冠状动脉系统的切面有胸骨旁长轴及短轴，心尖四腔及二腔、剑突下长轴及短轴等。储存动态图像于仪器上以便图像回放分析和测量。测量舒张期冠状动脉内径，即管腔内缘之间的距离，应避免在分叉处测量。尽可能采用较高频率的探头，可以先使用5 MHz的探头观察左右冠状动脉整体形态，再结合10 MHz的探头精确测量内径或观察有无血栓等。
确定冠状动脉是否存在扩张或冠状动脉瘤，必须首先确定儿童冠状动脉正常值标准。目前我国多数医院使用的冠状动脉内径判断标准出自1995的第6版《诸福棠实用儿科学》[8]，3岁以下儿童冠状动脉内径<2.5 mm；3～9岁冠状动脉内径<3.0 mm；9～14岁冠状动脉内径<3.5 mm。然而，这种按年龄段的标准并不完全符合冠状动脉的发育规律，应用起来有误诊的可能，而且由于同一年龄的儿童，身体发育情况不尽相同，有时相差较大，因此建立随体表面积变化而动态变化的冠状动脉正常值标准更为准确。冠状动脉内径的正常范围应考虑年龄、体表面积的影响，目前普遍认为应以冠状动脉的Z值作为评估的依据。Kurotobi等[9]根据健康对照检查结果建立按体表面积计算冠状动脉内径值的回归公式，见表1。大部分研究结果得出的Z值是在±2之间为冠状动脉正常参考值范围[10,11,12]。北京儿童医院选取不同年龄段的400例健康儿童作为研究对象也得出Z值在±2之间为最适区间，范围既不过于宽泛，也不过于严苛，与患儿的临床情况符合率高，适合中国儿童的冠状动脉内径正常参考值的范围[13]，在临床上有很好的应用价值。
按体表面积校正的正常冠状动脉内径回归公式
The inner diameter regression formula of the normal coronary arteries corrected based on the body surface area
按体表面积校正的正常冠状动脉内径回归公式
The inner diameter regression formula of the normal coronary arteries corrected based on the body surface area
| 文献 | LMCA | LAD | RCA | ||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 均数 | 标准差 | 均数 | 标准差 | 均数 | 标准差 | ||
| de Zorzi等[7] | 1.688＋0.995BSA | 0.420 | 1.186＋0.820BSA | 0.356 | 1.503＋0.499BSA | 0.378 | |
| Kurotobi等[9] | 1.219＋1.399BSA | 0.370 | 0.863＋1.276BSA | 0.240 | 0.871＋1.187BSA | 0.230 | |
| Tan等[12] | 男 | 0.981＋1.527BSA | 0.203 | － | － | 0.742＋1.431BSA | 0.200 |
| 女 | 0.925＋1.585BSA | 0.174 | － | － | 0.696＋1.415BSA | 0.173 | |
注：LMCA：左冠状动脉主干；LAD：左冠状动脉前降支；RCA：右冠状动脉；BSA：体表面积 LMCA：left main coronary artery；LAD：left anterior descending coronary artery；RCA：right coronary artery；BSA：body surface area
在KD急性期，由于冠状动脉的血管周围炎和动脉内膜炎，在病程第1周可出现冠状动脉管壁回声增强及管壁表面不规则等表现，但要注意仪器调节及操作技术的影响[14]。此外急性期冠状动脉可表现为扩张。扩张通常累及部位依次为LAD近段、右冠状动脉(RCA)近段、左冠状动脉主干(LMCA)、左回旋支(LCX)、RCA远段及RCA与后降支汇合处[15]。冠状动脉损害的标准采用日本厚生省1984年颁布的标准[16]：5岁以下冠状动脉内径>3.0 mm，5岁以上冠状动脉内径>4.0 mm，为冠状动脉扩张，管腔局部增宽，大于邻近部位1.5倍时为冠状动脉瘤形成。冠状动脉瘤(小型直径<5 mm；中型直径5～8 mm)及巨大瘤(直径>8 mm)多见于冠状动脉主干及LAD，LCX较少见，孤立的远端冠状动脉瘤罕见。除观察冠状动脉瘤的部位、数目、大小及形状外，还要注意瘤体内有无血栓形成。
Hiraishi等[17]应用2DE(配合7.5 MHz探头)检测KD患者冠状动脉瘤，与冠状动脉造影(coronary arterion graphy，CAG)比较，总敏感度及特异度分别为98%及99%。但龚方戚等[18]对167例次的超声心动图与CAG对比研究中发现，超声心动图对冠状动脉瘤的检出率仅为76%。病理资料显示KD急性期可合并全心炎，除了冠状动脉病变外，还可出现节段性室壁运动异常、瓣膜反流，心脏扩大收缩功能减低，心包积液等。
在KD恢复期，冠状动脉瘤内血栓形成，血栓机化、钙化，导致冠状动脉狭窄和闭塞，而2DE对冠状动脉狭窄闭塞及远端病变的诊断不敏感，龚方戚等[18]认为超声心动图对狭窄或血栓的检出率仅为18%，特别是对RCA和LAD远端的病变。但Hiraishi等[17]报道经胸2DE诊断狭窄病变的敏感度可为80%。
2DE很难发现狭窄或血栓性病变及远端冠状动脉的病变，有时右冠状动脉和回旋支显示欠佳。RT-3DE可弥补2DE的不足。RT-3DE利用特定的分析软件将3D图像旋转和切割，从而可显示冠状动脉瘤表面的整个形态。特别是RT-3DE增加了右冠状动脉和回旋支的显示率。Miyashita等[19]对111例KD患儿进行研究，发现RT-3DE的冠状动脉可视化率总得分显著高于2DE。RT-3DE可清楚显示巨大冠状动脉瘤内的附壁血栓，说明RT-3DE对显示冠状动脉瘤内血栓的效果较好，但RT-3DE图像分辨率低于2DE，定量测定也受到限制。
CFR是指冠状动脉最大充血反应状态下，冠状动脉血流量与基础状态下冠状动脉血流量的比值，CFR反映了冠状动脉循环最大供血的潜在能力，是临床评价冠状动脉循环功能的一个重要指标。有文献报道，KD恢复期，冠状动脉瘤消退后，即使CAG显示冠状动脉形态正常，内膜光滑，仍会存在组织学异常、心肌血流储备下降和血管内皮功能受损等[20,21]。虢艳等[20]对156例KD患儿恢复期行三磷酸腺苷(ATP)负荷超声心动图检查，研究显示急性期无论有无冠状动脉损害，均有部分患儿存在不同程度的CFR下降，其发生率与急性期冠状动脉病变程度呈一定正相关。
负荷超声心动图是指应用超声心动图对比观察负荷状态与静息状态超声所见，以了解心血管系统对负荷的反应状况。儿童超声心动图负荷试验主要有运动负荷和药物负荷2种方法。目前常用的药物试验有多巴酚丁胺试验，腺苷试验，双嘧达莫试验。张丽等[22]应用CAG技术和腺苷负荷超声心动图检查对KD冠状动脉损害进行追踪对比，发现该技术有较高的准确性及特异性。
可应用彩色多普勒超声测量冠状动脉LAD的血流速度诊断狭窄病变，但由于其他冠状动脉分支方向特殊难以用多普勒超声检测。
TDI是根据多普勒成像原理，对心肌长轴方向各节段运动的定量检测。KD急性期的冠状动脉炎、冠状动脉微灌注损伤导致心肌缺血，因此在KD急性期，尽管心脏收缩期及舒张期的整体功能正常，但已经存在室壁节段性运动异常[23]。
IVUS是通过冠状动脉导管插入一个微型超声探头，是一种高度有创的诊断方法，国内研究尚少。IVUS可评估内膜增生的严重程度、是否存在血栓或钙化及管腔狭窄的严重程度，敏感度优于CAG。
综上所述，超声心动图具有无创、简便、可重复检查等优点，尤其对冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的诊断具有特异性，虽然超声心动图对显示远端冠状动脉及冠状动脉狭窄有一定困难，但KD冠状动脉病变多好发在近端，即使远端有病变，则近端必已受累，因此，超声心动图仍为诊断和监测KD并发冠状动脉和心脏其他部位损害的重要工具。相信随着超声新技术的深入研究和检查方法的不断改进，超声成像技术将为KD的诊断、治疗和评价预后提供更为完善的信息。
