分析大动脉炎外科手术及腔内治疗的效果及安全性，探讨其临床处理对策。
回顾性分析北京协和医院2003年1月至2014年3月因大动脉炎行手术或腔内治疗的116例大动脉炎患者资料，其中男24例，女92例，平均年龄(32±12)岁。根据治疗方式分为手术组和腔内治疗组。共行154例次外科及腔内干预治疗，其中手术治疗69例次、腔内治疗85例次；共处理211个病变部位，其中手术治疗114个、腔内治疗97个。
总体围手术期并发症发生率为7.1%(11/154)，其中手术组为8.7%(6/69)、腔内治疗组为5.9%(5/85)。中位随访时间38.5(0.5～142.0)个月，手术组出现脑卒中3例(4.3%)、死亡3例(4.3%)，其中围手术期死亡2例(2.9%)；腔内治疗组出现脑卒中2例(2.3%)、死亡4例(4.7%)。手术组和腔内治疗组1、3、5和10年的一期通畅率分别为95.0%和89.3%、84.3%和69.8%、73.3%和56.3%、53.4%和48.1%，一期辅助通畅率分别为100%和97.5%、90.4%和78.2%、79.1%和72.8%、60.7%和54.0%，二期通畅率分别为100%和98.8%、95.6%和92.7%、85.8%和78.1%、74.8%和58.0%。手术组和腔内治疗组1、3、5和10年的累积生存率分别为97.0%和100%、97.0%和97.6%、97.0%和90.6%、91.3%和84.5%，差异无统计学意义(χ2＝0.182，P＝0.669)。
外科手术和腔内治疗大动脉炎均安全、有效。腔内治疗远期通畅率低，但可反复应用，可作为短段狭窄病变首选处理方式。外科手术远期通畅率高，多应用于复杂病例或腔内治疗无效者。
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大动脉炎是一种病因不明的慢性非特异性动脉炎性疾病，多发于亚洲地区年轻女性，主要累及主动脉、肺动脉及其主要分支，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本研究回顾性分析因大动脉炎行手术或腔内治疗的患者资料，探讨不同病变的处理策略。
纳入2003年1月至2014年3月北京协和医院116例大动脉炎患者，男24例，女92例，年龄8～68岁，平均(32±12)岁。大动脉炎的诊断参照1990年美国风湿病学会制定的标准[1]。根据治疗方式分为手术组和腔内治疗组，其中手术治疗69例次、腔内治疗85例次；共处理211个病变部位，其中手术治疗114个、腔内治疗97个。
所有接受腔内治疗的患者，围手术期抗凝或抗血小板药物、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗方案均维持不变。外科手术组患者术前停用口服抗血小板药或华法林，替换为低分子肝素60～80 U/kg体重，每12小时给药1次，术前12 h停用；手术当天停用口服糖皮质激素和免疫抑制剂，替换为氢化可的松100 mg静脉滴注，每8小时给药1次，共3 d，此后恢复到术前糖皮质激素和免疫抑制剂治疗方案；所有外科手术治疗患者术中均预防性使用抗生素，术后24 h内停用。
所有患者均采用气管插管全麻，手术方式包括：主动脉瓣机械瓣膜置换术6例、Bentall术3例、升主动脉-单支冠状动脉旁路7例、升主动脉-单侧颈动脉旁路术9例、升主动脉-双侧颈动脉旁路术2例、升主动脉-单侧颈动脉-单侧锁骨下动脉旁路术6例、锁骨下动脉-颈动脉旁路术10例、双侧颈动脉-双侧锁骨下动脉旁路术1例、腋动脉-腋动脉旁路术2例、升主动脉-肾下腹主动脉-单侧颈动脉旁路术2例、升主动脉-肾下腹主动脉-单侧颈动脉-锁骨下动脉旁路术4例、升主动脉-肾下腹主动脉-双肾动脉旁路术2例、升主动脉-肾下腹主动脉-单侧颈动脉-单肾动脉旁路术3例、腹主动脉瘤切除人工血管置换术1例、肾下腹主动脉-双肾动脉-肠系膜上动脉旁路术1例、肾下腹主动脉-肠系膜上动脉旁路术1例、肾下腹主动脉-双股动脉旁路术6例、股动脉-股动脉旁路术3例。
胸主动脉瘤腔内修复术3例、腹主动脉瘤腔内修复术2例、腹主动脉瘤腔内修复＋单侧肾动脉支架植入术2例、腹主动脉球囊扩张术11例、腹主动脉球囊扩张支架植入术3例、头臂干球囊扩张支架植入术2例、单侧颈动脉球囊扩张支架植入术3例、单侧锁骨下动脉球囊扩张支架植入术4例、双侧肾动脉球囊扩张支架植入术4例、双侧肾动脉球囊扩张术10例、单侧肾动脉球囊扩张支架植入术12例、单侧肾动脉球囊扩张术22例、双侧髂动脉球囊扩张支架植入术3例、双侧髂动脉球囊扩张术2例、单侧髂动脉＋股动脉球囊扩张术1例、双侧股动脉支架植入术1例。
采用电话或门诊随访的形式，随访内容为神经功能恢复情况、手术相关死亡(术后1个月内)、手术侧卒中及术后再狭窄。术后再狭窄定义为CTA检查提示病变动脉管径狭窄≥50%。一期通畅率定义为：随访期内未再次采用外科或介入干预手段，血管保持通畅者；一期辅助通畅率定义为：随访期内发生再狭窄，但经过治疗后血管仍保持通畅者；二期通畅率定义为：术后发生再闭塞，经过治疗后血管仍保持通畅者。
采用SPSS 17.0软件进行统计学分析。服从正态分布的计量资料以
±s表示，偏态分布的计量资料以中位数表示。Kaplan-Meier法绘制累积生存率和通畅率曲线，采用log rank检验比较组间生存率，P<0.05为差异有统计学意义。
总体围手术期并发症发生率为7.1%(11/154)，手术组并发症发生率为8.7%(6/69)，其中吻合口出血和人工血管内血栓形成各1例，急性心肌梗死1例，脑梗死合并肺部感染1例、脑过度灌注综合征2例；腔内治疗组并发症发生率为5.9%(5/85)，其中脑过度灌注综合征1例、穿刺点出血合并急性肾功能衰竭1例、支架内血栓形成2例、主动脉夹层1例。
中位随访时间38.5(0.5～142)个月。(1)手术组：18例患者(18个部位，15.8%)出现血管再狭窄，脑卒中发生率为4.3%(3/69)；疾病相关死亡率为4.3%(3/69)，其中围手术期死亡2例(1例死于急性心肌梗死、1例死于脑出血)，另外1例随访过程中死于大面积脑梗死。(2)腔内治疗组：23例患者(29个部位，29.9%)出现血管再狭窄，3例患者出现支架断裂，2例患者出现动脉夹层，2例患者出现假性动脉瘤，脑卒中发生率为2.3%(2/85)；疾病相关死亡率为4.7%(4/85)，包括2例死于动脉瘤破裂、1例死于大面积脑梗死、1例死于急性左心衰，本组无围手术期死亡病例。
手术组1、3、5和10年的一期通畅率分别为95.0%、84.3%、73.3%和53.4%，一期辅助通畅率分别为100%、90.4%、79.1%和60.7%，二期通畅率分别为100%、95.6%、85.8%和74.8%(图1A)。腔内治疗组1、3、5和10年的一期通畅率分别为89.3%、69.8%、56.3%和48.1%，一期辅助通畅率分别为97.5%、78.2%、72.8%和54.0%，二期通畅率分别为98.8%、92.7%、78.1%和58.0%(图1B)。手术组和腔内治疗组1、3、5和10年的累积生存率分别为97.0%和100%、97.0%和97.6%、97.0%和90.6%、91.3%和84.5%(图1C)，两组间差异无统计学意义(χ2＝0.182, P＝0.669)。
过去十余年里非侵入性成像技术的发展促进了大动脉炎的早期诊断[2]，早期、规范的糖皮质激素和免疫抑制治疗在一定程度上延缓了病情的进展[3]。就目前而言，外科手术仍然是症状性动脉狭窄或动脉瘤的主要治疗手段，但随着腔内介入治疗技术的进步，越来越多的患者接受了腔内治疗。
目前多数研究均认为外科旁路手术的远期通畅率优于腔内治疗[4,5,6]。本研究显示手术治疗组和腔内治疗组术后3年内的靶血管通畅率相近，但是手术治疗组术后5年和10年的二期通畅率分别达85.8%和74.8%，而腔内治疗组相应的二期通畅率仅为78.1%和58.0%。我们认为长段狭窄或闭塞性病变应首选旁路手术重建血流，对于同时合并主动脉瘤的复杂病变，有时杂交手术是的更适合的选择[7]。当病变涉及多个部位，特别是累及弓上分支时，不应盲目重建多条血管，为优化治疗效果，术前应进行包括血管外科、免疫内科、神经内科、心脏病和介入放射科医师的多学科综合模式会诊[8]，制定个体化治疗方案。
相对于开放外科手术而言，腔内治疗具有微创、可反复应用等特点，文献报道较多的是用于处理肾动脉、锁骨下动脉、颈动脉和腹主动脉病变[4,9,10]。然而，对腔内治疗的顾虑在于球囊扩张或支架植入后可能导致动脉夹层、动脉破裂、支架断裂等并发症；不同于动脉粥样硬化所致的偏心性狭窄，由动脉炎引起的狭窄常呈向心性，且局部有纤维硬条索存在，导致扩张治疗时血管直径很难达到预定直径；同时，由于直接在病变炎症部位进行操作，从而导致术后再狭窄率较高。
虽然腔内治疗目前存在一定的技术问题和并发症，但我们认为其仍不失为一种安全、有效的处理手段[11]。对于短段狭窄病变(<5 cm)，尤其是肾动脉狭窄，可首选经皮腔内血管成形术(PTA)，虽然再狭窄率较高，但可通过多次PTA维持其通畅。儿童主动脉狭窄也可首选PTA治疗，文献报道其技术成功率可达92.7%[12]，术后再狭窄时间也晚于肾动脉PTA[13]。对狭窄性病变进行扩张时应采用非顺应性球囊逐级扩张狭窄部位，但不应盲目追求影像上的满意而强行扩张，否则极易造成动脉夹层或动脉破裂，本组中即有1例腹主动脉狭窄反复多次扩张后出现动脉夹层。对于支架植入应持慎重态度，尤其是处于疾病活动期者，更应避免支架植入，以减少术后再狭窄、支架断裂和动脉瘤的发生。对于扩张后血管明显弹性回缩或出现夹层影响血流者，可考虑植入支架[14,15]，对于头臂干、肾动脉和肠系膜上动脉，可使用球扩支架以增强支撑力；颈动脉和锁骨下动脉易受压迫，可使用自膨式支架；覆膜支架多用于动脉瘤的治疗，本组患者中有6例主动脉瘤采用了腔内治疗，随访效果良好。
激素及免疫抑制治疗是大动脉炎治疗的基础，是保障开放手术或腔内治疗成功的关键。目前对于大动脉炎外科干预的时机和指征尚有争论，普遍认为应待患者动脉炎症处于稳定期时再进行外科干预为妥。因此认为，判断疾病是否处于活动期对手术的安全性及术后恢复有重要意义[16]。但临床上往往有些患者在就诊时动脉炎症处于活动期并且已经出现了严重的器官缺血症状，尤其是病变累及弓上分支者，如果不及时进行外科干预将出现不可逆性缺血并发症。本组患者中有1例术前出现严重脑缺血症状，且红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)明显升高，疾病处于活动期，在积极免疫抑制治疗下症状仍持续进展，遂决定手术重建头颈部血管，术后患者脑缺血症状缓解，但不幸术后3周死于急性心肌梗死。因此，我们认为最佳的外科干预指征为：(1)疾病处于稳定期， ESR和CRP正常；(2)已出现明显器官缺血性表现，但尚未发生不可逆器质性变化者，不论是否处于疾病活动期均应及早处理；(3)对于影像学上有明显狭窄但无缺血表现的患者，术前进行动脉内测压对于外科干预治疗具有重要的指导意义，动脉内测压发现狭窄远近端压力差值>50 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)者应进行血管重建[10,11]。
综上所述，外科手术和腔内治疗对大动脉炎均安全、有效，大动脉炎病变广泛，累及血管床繁杂，因此，应对不同患者制定个体化治疗方案。虽然腔内治疗远期通畅率低，但可反复应用，可作为短段狭窄病变首选处理方式。外科手术远期通畅率高，多应用于复杂病例或腔内治疗无效者。
